مشکل دیسپلازی بافت همبند. دیسپلازی بافت همبند. دیسپلازی بافت همبند چیست

... در عمل ، غالباً معمولاً مقابله با دیسپلازی تمایز نیافته از بافت همبند ضروری است.

نگهداری (ارتباط). تعریف دیسپلازی بافت پیوندی از دیدگاه یک رویکرد سیستمیک به شرح زیر است: این یک بیماری با یک دوره پیشرونده و برخی اختلالات عملکردی است ، که در آن تظاهرات مادرزادی دیسپلازی بافت همبند با شدتهای مختلف با ضایعات بالینی خاص حرکتی در دوره جنینی یا بعد از تولد وجود دارد. برخی شرایط مربوط به دیسپلازی بافت همبند است: (1) یک فرکانس بالا در جمعیت (تا 20٪) ، (2) افزایش بارهای محیطی ، (3) وجود آسیب شناسی مرتبط و (4) خطر ابتلا به عوارض مختلف از اندام های دیگر سیستم ها ، (5) غلبه بیماران در سنین پایین ، و از این رو در سن کار و سن باروری.

اطلاعات عمومی در مورد ساختار بافت همبند... در روند رشد جنینی ارگانیسم ، به اصطلاح بافت جنینی - مزانشیم - از لایه جنینی میانی (مزودرم) ایجاد می شود ، که متعاقباً دو ماده اولیه از آن متفاوت می شوند. یکی از آنها باعث رشد رگ ها و خون می شود ، دیگری - تشکیل انواع بافت های پیوندی ، از جمله استخوان ها ، غضروف ها و عضلات صاف. بنابراین ، مشخص می شود که بسیاری از بافت ها و اندام هایی که در معاینه سطحی مشترک چندانی ندارند ، از نظر جنینی با هم مرتبط هستند. علاوه بر این ، این خویشاوندی داخلی می تواند در آسیب ها و واکنش های یکسان در شرایط پاتولوژیک خود را نشان دهد. بافت پیوندی در بدن انسان متنوع ترین است. این ماده شامل مواد غیر مشابه استخوان و چربی ، پوست و خون است. بنابراین ، معمول است که در مورد گروهی از بافتهای همبند صحبت کنیم. (الف) بافت همبند مناسب. 1. بافت پیوندی سست (همراه همه عروق است ، یعنی تقریباً در همه جا یافت می شود). 2. بافت همبند متراکم: شکل نگرفته (پوستی) و شکلی (تاندون ها ، رباط ها ، آپونوروزها ، دورا مادر و ...). 3. بافت چربی (پوست ، امنتوم ، مزانتریک و غیره). 4. بافت شبکه ای (مغز استخوان قرمز ، غدد لنفاوی ، تیموس ، طحال). 5. بافت رنگدانه (مو ، شبکیه کره چشم ، پوست برنزه و غیره). (ب) بافت غضروف. 1. غضروف هیالین (اتصال دنده ها به جناغ ، غضروف در حنجره ، نای و غیره). 2. غضروف الاستیک (گوش ، حنجره). 3. غضروف الیافی (دیسک های بین مهره ای ، سمفیز شرمگاهی). (B) بافت استخوان. (د) خون پارچه های نامگذاری شده نه تنها با یک منشا common مشترک ، بلکه با یک ساختار و عملکرد مشترک نیز متحد می شوند. شناخته شده است که هر بافتی از سلول ها تشکیل شده است (عصبی ، اپیتلیال ، عضله) ، اما آنچه مشخصه این است که فقط بافت همبند دارای ماده بین سلولی بین این سلول ها است. عناصر اصلی ساختاری بافت همبند. (الف) عناصر سلولی: 1. فیبروبلاست ها و انواع آنها - استئوبلاست ها ، کندروبلاست ها ، ادونتوبلاست ها. 2. ماکروفاژها (هیستوسیت ها). 3. ماست سل (ماست سل). (B) ماتریس خارج سلول: 1. الیاف: کلاژن (15 نوع) و الاستین. 2. ماده آمورف: گلیکوزآمینو گلیکان ها و پروتئوگلیکان ها. قوام بافت همبند به محتوای جز am آمورف بستگی دارد. الیاف کلاژن به کل بافت استحکام می دهد و کشش می یابد ، در حالی که الیاف الاستیک پس از کشش ، بافت را به موقعیت اولیه خود برمی گرداند. عملکردهای بافت همبند (1) بیومکانیکی ، تروفیک ، سد ، پلاستیک ، مورفوژنتیک.

دیسپلازی بافت همبندآیا گروهی از شرایط پاتولوژیک ژنتیکی ناهمگن و از نظر بالینی چند شکل است که با ایجاد اختلال در تشکیل بافت همبند در دوره های جنینی و پس از زایمان و ترکیب تعدادی از سندرم های ژنی (مارفان ، ایلرز-دانلوس) و اشکال تمایز نیافته (غیر سندرمی) با مکانیسم های توسعه چند عاملی ، تظاهرات آن ، در مقایسه با اشکال سندرومیک چندان واضح نیستند و اغلب بدون توجه کافی باقی می مانند.

مکانیزمی که به دلیل آن می تواند دیسپلازی بافت همبند ایجاد کند: (1) سنتز غیر طبیعی یا مونتاژ کلاژن ؛ (2) سنتز کلاژن غیر طبیعی. (3) تخریب بیش از حد کلاژن ؛ (4) آسیب به ساختار الیاف کلاژن به دلیل اتصال کافی کافی. (5) ناهنجاری های مشابه مرتبط با الیاف الاستین. (6) تخریب بافت از طریق واکنش های خود ایمنی ؛ (7) بسیاری از سازوکارهای دیگر که تاکنون مورد مطالعه قرار نگرفته اند.

دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته- این تغییرات در بافت همبند ، تظاهرات فنوتیپی و بالینی است که در آنها ، از یک طرف ، وجود نقص در بافت همبند را نشان می دهد و از طرف دیگر در هیچ یک از سندرمهای شناخته شده ژنتیکی نارسایی مزانشیمی (سندرم مارفان ، سندرم الرز) - قرار نمی گیرد. دانلوس ، سندرم استئوژنز ایمپرفکتا ، موکوپلی ساکاریدوز و غیره). بنابراین ، دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته یک گروه ناهمگن از بیماری ها است که به نوبه خود می تواند منجر به انواع بیماری های مزمن شود. دیسپلازی تمایز نیافته از بافت پیوندی اغلب با تغییرات غیر طبیعی ساختاری و عملکردی در بافت پیوندی مطابقت دارد. این امر منجر به اختلالات در شکل گیری و عملکرد اندام ها می شود. تظاهرات بالینی و مورفولوژیکی دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته متنوع است. اینها می توانند شامل تغییرات اسکلتی مرتبط با نقض ساختار غضروف ، اندامهای نامتناسب طولانی ، آراکنوداکتیلی ، ناهنجاری های قفسه سینه ، اسکولیوز نخاع ، کف صاف ، آسیب شناسی رشد دندان ، انسداد ، کیست ، آسیب شناسی مفصل (از جمله تمایل به دررفتگی) ، بیش از حد انعطاف پذیری ، نازک شدن ، تمایل به ضربه زدن به پوست ، گشاد شدن رگها و علائم خارجی تسریع پیری - شکل گیری زودرس چین و چروک ، تغییر شکل بیضی صورت ، از جمله به اصطلاح پتوز گرانشی (افتادگی بافت های نرم صورت). علاوه بر این ، دیسپلازی بافت پیوندی مستعد آسیب های ریوی و ریوی عروقی است ، به از دست دادن توده عضلانی ، از جمله عضلات قلب و عضلات حرکتی ، که منجر به آسیب های قلبی عروقی ، چشم و اختلالات عملکرد دستگاه های گوارشی می شود ، کمک می کند. ضایعات سیستم قلبی عروقی بسیار متنوع است: (1) افتادگی دریچه میترال (شایعترین در بین تمام ناهنجاریهای قلبی در دیسپلازی بافت همبند ، به طور معمول در طی اکوکاردیوگرافی مشاهده می شود) ، (2) نارسایی وریدی ، (3) رگهای واریسی و همچنین پاتولوژی ها هموستاز

مشخص ترین علائم برای دیسپلازی بافت همبند (به ترتیب نزولی ذکر شده است): تحرک شدید مفصلی ؛ الاستیسیته پوست تغییر شکل ستون فقرات به صورت اسکولیوز یا کیفوز ؛ آسمان بلند؛ صافی کف پا شبکه وریدی برجسته روی پوست. آسیب شناسی بینایی ؛ تغییر شکل قفسه سینه به صورت فرورفتگی حلقوی ، قیفی یا کوچک در جناغ ، قفسه سینه صاف ؛ تمایل به تشکیل آسان "هماتوم" ؛ ضعف عضلات شکم ؛ انحنای یا عدم تقارن تیغه بینی ؛ چروک شدن ، حساسیت به لمس ، یا پوست مخملی ؛ پای توخالی ، hallux valgus ، شکاف صندل ؛ حماسی کشش عرضی پا ؛ "میخچه" در مفاصل؛ فتق بالینی انگشتان کوچک ؛ پرکاری چشم گوش های بیرون زده ، لاله های گوش چسبنده رنگ پریدگی پوست سنداکتیلی ناقص 1 و 2 انگشت پا. علامت "دستمال کاغذی" ؛ تلانژکتازی در صورت و پشت. لکه های پیری استریا در پشت؛ هیکل آستنیک بینی زین ، بینی گسترده رشد غیر طبیعی دندان یا دندانهای اضافی.

عیب یابی دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته بر اساس علائم فوق و داده های اضافی است (به عنوان مثال ، تن سنجی ، تنفس خارجی ، کاهش اندازه قلب ، فشار خون پایین ، پلاسموگرافی ، ویژگی های خاص الکتروکاردیوگرافی و فلوبوسکناسنج اولتراسوند). علائم فنوتیپی یا خارجی خاصی به فرد امکان می دهد که به سندرم دیسپلازی بافت همبند در مرحله معاینه فیزیکی مشکوک باشد. در طول معاینه بالینی از بستگان بیماران مبتلا به بیماری های مشابه ، آنها علائم معمولی آسیب بافت پیوندی را نشان نمی دهند ، در حالی که داده های شجره نامه "تجمع" در خانواده بیماران مبتلا به آسیب شناسی مانند استئوکندروز ، آرتروز ، تحرک پذیری مفصل ، واریس ، بواسیر ، آسیب شناسی بینایی ، صافی کف پا ، تمایل به خونریزی و غیره

اصول درمان دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته. (1) برنامه روزمره. خواب شبانه باید حداقل 8-9 ساعت باشد. هنگام صبح توصیه می شود که دوش کنتراست بگیرید ، در حالی که به هیچ وجه لازم نیست خود را با آب سرد خفه کنید ، کافی است آب سرد روی پاهای خود بریزید. انجام تمرینات صبحگاهی هر روز ضروری است هر فعالیت بدنی باید با استراحت متناوب باشد. (2) فعالیت های ورزشی. اگر هیچ محدودیتی در انجام ورزش وجود نداشته باشد ، بنابراین هر "دیسپلاستیک" باید تمام عمر خود را به ورزش بپردازد ، اما به هیچ وجه حرفه ای نیست (کودکان درگیر در ورزش حرفه ای فرآیند های تخریب-دیستروفیک بسیار زود در غضروف مفاصل ، در دستگاه رباط ایجاد می کنند) ) شنای درمانی تأثیر خوبی دارد ، زیرا استرس ساکن ستون فقرات را از بین می برد. ما توصیه می کنیم اسکی ، دوچرخه سواری ، فعالیت بدنی با دوز در وسایل ورزشی و دوچرخه های ثابت ، پیاده روی با دوز ، پیاده روی ، بدمینتون ، تنیس روی میز. فعالیت بدنی منظم ، قابلیت انطباق سیستم قلبی عروقی را افزایش می دهد. (3) ماساژ درمانی تروفیسم عضلات تنه را بهبود می بخشد. عمدتا ناحیه ستون فقرات و ناحیه یقه گردنی (ماساژ بخشی) تحت ماساژ قرار می گیرد. برای درد در مفاصل یا پاها - ماساژ اندام نشان داده شده است. (4) اصلاح ارتوپدی: در حضور صافی کف پا ، پوشیدن مداوم تکیه گاه های فرو رفتگی نشان داده می شود. با تحرک شدید مفصلی ، همراه با آرترالژی ، ارتز در مفاصل زانو و مچ پا نیز توصیه می شود. در صورت شکایت از درد در ناحیه گردن رحم یا ستون فقرات کمر ، توصیه می شود روی تشک ارتوپدی و بالش ارتوپدی بخوابید ، تا در هنگام خواب گردش خون در سیستم عصبی مرکزی مختل نشود. (5) روان درمانی نقش مهمی در برنامه توانبخشی غیر دارویی برای بیماران مبتلا به دیسپلازی بافت همبند دارد. عدم توانایی فرآیندهای عصبی ، ذاتی در بیماران مبتلا به آسیب شناسی بافت پیوندی ، احساس اضطراب و تمایل به حالات عاطفی نیاز به اصلاح روانی اجباری دارد ، زیرا رفتار روان رنجوری ، سو susp ظن بر نگرش آنها به درمان و اجرای توصیه ها تأثیر می گذارد. (6) گرایش حرفه ای. هنگام تصمیم گیری در مورد راهنمایی شغلی بیماران مبتلا به دیسپلازی بافت همبند ، باید به یاد داشته باشید که آنها نمی توانند در تخصص های مرتبط با استرس جسمی و عاطفی بالا ، لرزش ، تماس با مواد شیمیایی و قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس کار کنند. (7) رژیم درمانی. رژیم درمانی برای بیماران مبتلا به بیماری های بافت همبند فقط پس از معاینه اولیه توسط متخصص گوارش در طی دوره بهبودی نسبی تجویز می شود. ما غذای غنی از پروتئین (گوشت ، ماهی ، ماهی مرکب ، لوبیا ، سویا ، آجیل) ، اسیدهای آمینه ، مکمل های غذایی جداگانه حاوی اسیدهای آمینه ضروری ، به ویژه لیزین ، آرژنین ، متیونین ، لوسین ، ایزولوسین و والین را توصیه می کنیم. محصولات غذایی باید حاوی مقدار زیادی عناصر کمیاب ، ویتامین ها ، اسیدهای چرب اشباع نشده باشند. برای بیماران فاقد آسیب شناسی گوارشی ، توصیه می شود چندین بار در هفته آبگوشت قوی ، گوشت ماهی و ماهی حاوی مقدار قابل توجهی سولفات کندرویتین تجویز شود. محصولات حاوی ویتامین C (باسن گل رز تازه ، توت سیاه ، جوانه بروکسل ، مرکبات و غیره) ، ویتامین E (خولان دریایی ، اسفناج ، جعفری ، تره فرنگی ، توت سیاه ، هلو و غیره) که برای سنتز طبیعی کلاژن و با فعالیت آنتی اکسیدانی. علاوه بر این ، محصولات تجویز شده ، غنی شده با ماکرو (کلسیم ، منیزیم فسفر) و عناصر ریز (مس ، روی ، سلنیوم ، منگنز ، فلوئور ، وانادیوم ، سیلیسیم ، بور) هستند که فاکتورهای آنزیم هایی هستند که سنتز کلاژن را فعال می کنند و برای کانی سازی طبیعی سیستم استخوان ضروری هستند. (8) دارو درمانی. درمان دارویی پاتوژنتیک باید از نوع جانشینی باشد و باید در مناطق زیر انجام شود: تحریک تشکیل کلاژن ، اصلاح اختلالات در سنتز و کاتابولیسم گلیکوزوآمینو گلیکان ها ، تثبیت متابولیسم مواد معدنی ، اصلاح سطح اسیدهای آمینه آزاد خون ، بهبود وضعیت انرژی زیستی بدن. برای تحریک فرآیند سنتز کلاژن ، توصیه می شود از اسید اسکوربیک (ویتامین C) ، داروهای موکوپلی ساکارید (سولفات کندرویتین ، سولفات گلوکوزامین و آنالوگهای آنها) ، بدن زجاجیه ، ویتامین D ، کلرید کارنیتین و غیره در ترکیب با ویتامین های گروه B (B1 ، B2 ، B3) استفاده کنید. ، B6) و میکرو عناصر (مس ، روی ، منیزیم ، منگنز و غیره) ؛ دومی فاکتورهای واکنشهای بیوشیمیایی بلوغ داخل و خارج سلولی مولکولهای کلاژن و سایر عناصر ساختاری بافت همبند هستند. منطقی ترین استفاده از داروهای مولتی ویتامین با میکرو عناصر ("Alphabet" ، "Multitabs" ، "Vitrum" و غیره). الکار (ال-کارنیتین) ، یک ماده طبیعی مرتبط با ویتامین های گروه B و MagneB6 نیز استفاده می شود. برای اصلاح اختلالات در سنتز و کاتابولیسم گلیکوزآمینو گلیکان ها ، از محافظ های کندرو استفاده می شود: سولفات کندرویتین (ساختار) ، سولفات گلوکوزامین (دان) و غیره برای بهبود وضعیت متابولیسم مواد معدنی در بیماران مبتلا به کلاژنوپاتی ارثی ، از داروهایی استفاده می شود که متابولیسم فسفر-کلسیم را عادی می کند: ویتامین D2 ، و بر اساس نشانه ها ، فرم های فعال آن: آلفاکلسیدول (آلفا-D3-Teva) ، اکسیدویت (آلفاکلسیدول) و غیره به منظور تثبیت سنتز کلاژن و سایر اجزای بافت همبند ، و همچنین برای تحریک متابولیسم و \u200b\u200bاصلاح فرآیندهای انرژی زیستی ، از روش های درمانی زیر می توان استفاده کرد. دوره اول: 2 قرص مگنروت 3 بار در روز به مدت 1 هفته ، سپس 2-3 قرص در روز تا 4 ماه. اسید اسکوربیک (در غیاب اگزالاتوریا و سابقه خانوادگی التهاب مثانه) تا 0.6 گرم در روز - 4 هفته ؛ 5 میلی لیتر محلول IV میلردرونات برای خون اتولوگ شماره 10 ، سپس - 250 میلی گرم 2 بار در روز به مدت 12 روز. سپس Actovegin 80-200 میلی گرم IV قطره شماره 10 ، سپس 200 میلی گرم 3 بار در روز از طریق دهان قبل از غذا به مدت 4 هفته. دوره دوم: زینکیت 1 قرص 2 بار در روز به مدت 2-4 ماه. ریبوکسین 10 میلی لیتر محلول 2٪ در / در شماره 10 ، سپس 1 قرص 3 بار در روز به مدت 2 ماه. دوره سوم: محلول سولفات مس 1٪ ، 10 قطره در هر دوز 3 بار در روز ، 4 هفته ؛ ساختار 500 میلی گرم 2 بار در روز همراه با وعده های غذایی به مدت 4 ماه ؛ کلسیم ساندوز فورته 500 میلی گرم در روز به مدت 1-2 ماه. Mexidol 2-4 میلی لیتر در یک جت به ازای هر 10 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک شماره 10 ، سپس 0.25-0.50 گرم در روز در 2-3 دوز تا 6-2 هفته. در برابر این دوره ها ، توصیه می شود از گیاهان لنفوتروپیک (ریشه گل محمدی ، گیاه کاف ، رورن) به صورت جوشانده 2-3 بار در روز استفاده کنید و ترکیب مجموعه را هر 2 هفته تغییر دهید.

دیسپلازی بافت همبند چیست؟

دیسپلازی بافت همبند - این نقض شکل گیری و تکامل بافت پیوندی است که هم در مرحله رشد جنین و هم در افراد پس از تولد مشاهده می شود. به طور کلی ، اصطلاح دیسپلازی به هرگونه نقض در تشکیل بافت ها یا اندام ها گفته می شود که می تواند هم داخل رحم و هم بعد از زایمان رخ دهد. آسیب شناسی ها به دلیل عوامل ژنتیکی اتفاق می افتد ، هم بر ساختارهای فیبری و هم روی ماده اصلی تشکیل دهنده بافت همبند تأثیر می گذارد.

بعضی اوقات می توانید نام هایی مانند دیسپلازی بافت پیوندی ، نارسایی مادرزادی بافت همبند ، کلاژنوپاتی ارثی ، سندرم بیش تحرک را پیدا کنید. همه این تعاریف مترادف با نام اصلی بیماری هستند.

جهش های ژنتیکی در هر مکانی اتفاق می افتد ، زیرا بافت همبند در بدن پخش می شود. زنجیره های الاستین و کلاژن ، که تحت تأثیر ژنهای جهش یافته و ناکارآمد تشکیل شده اند ، با اختلالات ایجاد شده و قادر به مقاومت در برابر فشار مکانیکی تحمیل شده به آنها نیستند.

این آسیب شناسی ژنتیکی به شرح زیر طبقه بندی می شود:

دیسپلازی متفاوت است. علت آن نوع خاصی از عوامل ارثی است و از نظر بالینی مشهود است. نقص ژن و فرآیندهای بیوشیمیایی به خوبی شناخته شده است. به کلیه بیماریهای مرتبط با دیسپلازی متمایز کلاژنوپاتی گفته می شود. این نام به دلیل این واقعیت است که آسیب شناسی با اختلالات تشکیل کلاژن مشخص می شود. این گروه شامل بیماری هایی مانند: سندرم پوست شل ، سندرم مارفان سیدر و Ehlers-Danlos (همه 10 نوع) است.

دیسپلازی ، تمایز نیافته است. در مواردی که علائم بیماری که فرد را مبتلا کرده است نمی تواند به آسیب شناسی متمایز نسبت داده شود ، تشخیص مشابهی وجود دارد. این نوع دیسپلازی شایع ترین است. این بیماری هم کودکان و هم جوانان را درگیر می کند.

لازم به ذکر است که افراد مبتلا به این نوع دیسپلازی بیمار محسوب نمی شوند. آنها فقط تمایل بالقوه ای به تعداد زیادی آسیب شناسی دارند. این امر باعث می شود که آنها دائماً تحت نظارت پزشکی باشند.

آسیب شناسی با بسیاری از علائم خود را نشان می دهد. شدت آنها می تواند خفیف یا شدید باشد.

این بیماری در هر بیمار به صورت جداگانه ظاهر می شود ، با این حال ، ترکیب علائم اختلال در شکل گیری بافت همبند در چندین گروه بزرگ از سندرم ها امکان پذیر بود:

اختلالات عصبی. آنها اغلب تقریباً در 80٪ بیماران بروز می کنند. اختلال عملکرد خودکار در حملات وحشت ، تپش قلب و سایر تظاهرات بیان می شود.

سندرم آستنیک ، که با عملکرد پایین ، خستگی سریع ، اختلالات شدید هیجانی ، عدم توانایی تحمل افزایش فعالیت بدنی مشخص می شود.

اختلالات در فعالیت دریچه های قلب یا سندرم دریچه. این در دژنراسیون میکسوماتوز دریچه ها (یک بیماری پیشرونده که آناتومی برگچه های دریچه را تغییر می دهد و عملکرد آنها را کاهش می دهد) و در افتادگی دریچه های قلب بیان می شود.

سندرم توراکودیاافراگماتیک ، که در اختلالات ساختار قفسه سینه بیان می شود و منجر به تغییر شکل قیفی یا حلزونی آن می شود. گاهی اوقات ناهنجاری هایی در ستون فقرات وجود دارد ، که در هیپرکیفیوز ، کیفوسکولیوز بیان می شود.

این بیماری همچنین رگ های خونی را تحت تأثیر قرار می دهد. این امر در آسیب عضلانی عروق ، در ظاهر رگهای عنکبوت ، در آسیب به لایه داخلی سلولهای عروقی (اختلال عملکرد اندوتلیال) بیان می شود.

سندرم مرگ ناگهانی ، که به دلیل اختلالات در عملکرد دریچه ها و رگ های خونی قلب ایجاد می شود.

وزن کم بدن

افزایش تحرک مفصل. به عنوان مثال ، یک بیمار مبتلا به دیسپلازی ممکن است انگشت کوچک خود را به 90 درجه سانتیگراد عقب خم کند ، یا آرنج و زانوها را بیش از حد در مفاصل گسترش دهد.

هالوکس والگوس ، وقتی پاها به دلیل تغییر شکل مانند X می شوند.

اختلالات در دستگاه گوارش ، بیان شده در یبوست ، درد شکم یا نفخ شکم ، از دست دادن اشتها.

بیماری های مکرر اندام های گوش و حلق و بینی. ذات الریه و برونشیت همراه همیشگی افراد با یک اختلال ژنتیکی مشابه می شوند.

ضعف عضلانی.

پوست شفاف ، خشک و شکننده است ، بدون درد به عقب می کشد ، گاهی اوقات می تواند چین و شکاف غیرطبیعی روی گوش ها یا نوک بینی ایجاد کند.

بیماران از پاهای صاف عرضی و طولی رنج می برند.

فک بالا و پایین به آرامی رشد می کند و از نظر اندازه با نسبت عمومی فرد مطابقت ندارد.

اختلالات ایمنی.

• علل وقوع

  جهش های ژنی خاصی زمینه ساز بروز فرایندهای آسیب شناختی هستند. این بیماری می تواند ارثی باشد.

  برخی دانشمندان همچنین اظهار داشتند که این نوع دیسپلازی می تواند ناشی از کمبود منیزیم در بدن باشد.

  
  
  

  از آنجا که این بیماری نتیجه جهش های ژنتیکی است ، تشخیص آن نیاز به یک مطالعه بالینی و شجره نامه ای دارد.

  اما علاوه بر این ، پزشکان از روشهای زیر برای روشن کردن تشخیص استفاده می کنند:

  تجزیه و تحلیل شکایات بیمار. در بیشتر موارد ، بیماران مشکلات سیستم قلبی عروقی را نشان می دهند. افتادگی دریچه میترال غالباً دیده می شود و در موارد کمتری آنوریسم آئورت دیده می شود. همچنین ، بیماران از درد شکم ، نفخ ، دیس بیوز رنج می برند. در سیستم تنفسی انحرافاتی وجود دارد که به دلیل ضعف دیواره برونش ها و آلوئول ها است. به طور طبیعی ، نقص لوازم آرایشی و همچنین اختلالات در کار مفاصل را نمی توان نادیده گرفت.

  جمع آوری آنامنیز ، که شامل مطالعه تاریخچه بیماری است. افرادی که از یک بیماری ژنتیکی مشابه رنج می برند ، "میهمان" مکرر متخصصان قلب ، ارتوپدی ، پزشکان گوش و حلق و بینی ، متخصصان گوارش هستند.

  لازم است طول تمام قسمت های صندوق عقب را اندازه بگیرید.

  به اصطلاح "آزمایش مچ دست" نیز استفاده می شود ، زمانی که بیمار می تواند آن را کاملاً با کمک انگشت شست یا انگشت کوچک خود بگیرد.

  تحرک مفصلی با استفاده از معیارهای بیتون ارزیابی می شود. به عنوان یک قاعده ، بیماران بیش از حد تحرک دارند.

  گرفتن یک نمونه ادرار روزانه که در آن هیدروکسی پرولین و گلیکوزآمینوگلیکان ها تعیین می شود ، در نتیجه تجزیه کلاژن.

  به طور کلی ، تشخیص بیماری کار دشواری نیست و ممکن است یک پزشک باتجربه فقط به یک نگاه به بیمار نیاز داشته باشد تا بفهمد مشکل او چیست.

  درمان دیسپلازی بافت همبند

  باید درک شود که این آسیب شناسی بافت پیوندی قابل درمان نیست ، اما با استفاده از یک رویکرد یکپارچه برای درمان بیماری ، می توان روند رشد آن را کاهش داد و زندگی فرد را تا حد زیادی تسهیل کرد.

  روش های اصلی درمان و پیشگیری به شرح زیر است:

  انتخاب مجموعه های ورزشی ویژه ، فیزیوتراپی.

  مطابقت با رژیم صحیح.

  مصرف داروها برای بهبود متابولیسم و \u200b\u200bتحریک تولید کلاژن.

  مداخله جراحی با هدف اصلاح قفسه سینه و سیستم اسکلتی عضلانی.

  درمان بدون استفاده از دارو

  اول از همه ، لازم است بیمار از نظر روانشناختی پشتیبانی شود ، تا او را برای مقاومت در برابر بیماری تنظیم کند. شایسته است که در مورد رعایت برنامه روزمره صحیح ، تعیین مجتمع های تمرینی درمانی و بدنی و حداقل بارهای لازم به وی توصیه های واضحی ارائه دهید. بیماران باید به طور منظم و حداکثر چندین دوره در سال تحت ورزش درمانی قرار گیرند. آنها مفید هستند ، اما فقط در صورت عدم تحرک مفصل ، کشش ، آویزان شدن - با توجه به توصیه های دقیق پزشک ، و همچنین شنا ، ورزش های مختلفی که در لیست موارد منع مصرف نیستند.

  بنابراین ، درمان غیر دارویی شامل موارد زیر است:

  دوره های ماساژ پزشکی.

  اجرای مجموعه ای از تمرینات جداگانه.

  فعالیتهای ورزشی.

  فیزیوتراپی: پوشیدن یقه ، بشقاب پرنده بشقاب ، حمام نمک ، دوشش و دوش.

  روان درمانی با مراجعه به روانشناس و روانپزشک ، بسته به شدت وضعیت روحی-روانی بیمار.

  رژیم غذایی برای دیسپلازی بافت همبند

  رژیم غذایی برای افراد مبتلا به دیسپلازی با رژیم های منظم متفاوت است. بیماران به مقدار زیادی نیاز دارند ، زیرا کلاژن تمایل دارد فوراً تجزیه شود. این رژیم غذایی باید شامل ماهی و همه غذاهای دریایی (در صورت عدم وجود آلرژی) ، گوشت ، حبوبات باشد.

  شما می توانید و باید از آبگوشت غنی گوشت ، سبزیجات و میوه ها استفاده کنید. ورود پنیرهای سفت در رژیم غذایی بیمار ضروری است. به توصیه پزشک ، باید از مکمل های بیولوژیکی فعال متعلق به این کلاس استفاده شود.

  مصرف داروها

  داروها بسته به شرایط بیمار از 1 تا 3 بار در سال در دوره ها مصرف می شوند. یک دوره تقریباً 6 تا 8 هفته طول می کشد. تمام داروها باید تحت نظارت دقیق پزشک ، با نظارت بر علائم حیاتی مصرف شوند. توصیه می شود برای انتخاب روش بهینه ، داروها را تغییر دهید.

  برای تحریک تولید کلاژن ، از ویتامین های B مصنوعی ، اسید اسکوربیک ، سولفات مس 1٪ ، سیترات منیزیم و سایر کمپلکس ها استفاده می شود.

  برای کاتابولیسم گلیکوزامینوگلیکان ها ، سولفات کندروتین ، کندروکسید ، رومالون تجویز می شود.

  برای تثبیت متابولیسم مواد معدنی ، از استئوژنون ، آلفاکالسیدول ، کلسیم یوپساویت و سایر عوامل استفاده می شود.

  برای عادی سازی سطح اسیدهای آمینه آزاد در خون ، گلیسین ، پتاسیم اوروتات ، اسید گلوتامیک تجویز می شود.

  برای عادی سازی حالت انرژی زیستی ، Riboxin ، Mildronate ، Limontar و غیره تجویز می شود.

  مداخله جراحی

  نشانه های جراحی افتادگی دریچه ، آسیب شناسی عروقی مشخص است. همچنین ، این عمل برای تغییر شکلهای واضح قفسه سینه یا ستون فقرات ضروری است. اگر تهدیدی برای زندگی بیمار باشد یا کیفیت زندگی وی را به میزان قابل توجهی مختل کند.

  
  
  

  افرادی که از این آسیب شناسی رنج می برند منع مصرف دارند:

  اضافه بار روانشناختی و غیره

  شرایط دشوار کار مشاغل مرتبط با ارتعاش مداوم ، تابش و دمای بالا.

  تمام ورزشهای تماسی ، وزنه برداری و تمرینات ایزومتریک.

  در صورت وجود تحرک در مفاصل ، حلق آویز و هر گونه پیچ خوردگی نخاعی ممنوع است.

  اسکان در مکانهایی با آب و هوای گرم.

  شایان ذکر است که اگر به روش جامع به درمان و پیشگیری از ناهنجاری ژنتیکی بپردازیم ، مطمئناً نتیجه مثبت خواهد بود. در درمان ، نه تنها مدیریت جسمی و پزشکی بیمار بلکه برقراری ارتباط روانشناختی با وی مهم است. نقش مهمی در روند مهار پیشرفت بیماری ، تمایل بیمار به تلاش ، البته کامل نیست ، اما برای بهبود و بهبود کیفیت زندگی خود است.

  
  

  تحصیلات: موسسه پزشکی مسکو. IM Sechenov ، تخصص - "پزشکی عمومی" در سال 1991 ، در سال 1993 "بیماری های شغلی" ، در سال 1996 "درمان".

دیسپلازی بافت پیوندی (CTD) وضعیتی است که در اثر ناهنجاریهای تعیین شده ژنتیکی در توسعه بافت همبند در دوره جنینی و بعد از تولد ایجاد می شود و با اختلالات ساختاری (نقص) اجزای ماتریکس خارج سلول (کلاژن و الیاف) همراه است و همراه با اختلال در عملکرد اندامها و سیستمهای مختلف بدن است.

اصطلاح یونانی " دیسپلازی»نشان دهنده نقض هرگونه فرآیند تشکیل / تشکیل است که در بافت ها و اندام های داخلی اعمال می شود (ویکی پدیا). در ادبیات ، اغلب می توان مترادف های DST مانند "سندرم دیسپلازی بافت پیوندی" ، "اختلال عملکرد بافت پیوندی" ، "سندرم دیسپلازی بافت پیوندی" ، "نارسایی مزانشیمی" و غیره را پیدا کرد.

کد دیسپلازی بافت همبند ICD-10

به دلیل عدم وجود اصطلاحات و معیارهای تشخیصی واحد ، جایگاه DST در عنوان ICD-10 مشخص نشده است. بر این اساس ، سندرم های دیسپلازی CT تمایز یافته و غیر تمایز در طبقات و روبروهای مختلف قرار دارند.

DST مبتنی بر جهش ژنهایی است که مسئول سنتز فیبرهای بافت همبند هستند. DST بسیار متنوع است و می تواند با آسیب شناسی / تغییرات تقریباً در تمام اندام ها / سیستم های حاوی چنین الیافی ظاهر شود. در همان زمان ، تعداد جهش ها و محلی سازی آنها در محدوده وسیعی متفاوت است ، که تعیین کننده طیف گسترده ای از تظاهرات بالینی است و بیماران به متخصصان در زمینه های مختلف مراجعه می کنند.

مجموعه اختلالات ارثی بافت پیوندی براساس مشترک علائم احشایی / خارجی در سندرم ها و فنوتیپ های مختلف ترکیب می شود ، که با انواع مختلفی از علائم بالینی مشخص می شود - از فرم های خوش خیم تحت بالینی گرفته تا آسیب پذیری چند سیستم / اندام های متعدد با یک دوره پیش رونده (با توقف های دوره ای ، بهبودی).

خصوصیات بافت همبند

بافت همبند (CT) حدود 50٪ از وزن بدن انسان را تشکیل می دهد. ساختار آن توسط مواد بین سلولی ، الیاف و عناصر سلولی نشان داده شده است. انواع مختلفی از بافت پیوندی وجود دارد (شکل زیر) ، در میان آنها یک بافت فیبری متراکم تشکیل شده / شکل نگرفته وجود دارد. بافت الیاف سست چرب؛ استخوان غضروف ، بافت شبکه ای ، خون و لنف. هر نوع ST مشخصات خاص خود را دارد.

عملکرد این نوع پارچه بسیار متنوع است:

• مشارکت در تشکیل ساختار اندامها / بافتها (پروتئین های مرتبط با کلاژن / الاستین) ؛
• عملکرد پشتیبانی ؛
• مهمترین تنظیم کننده (حفظ تعادل نمک آب ، نفوذ پذیری بافت) ؛
• یکی از اجزای اصلی محیط داخلی بدن انسان است.
• در فرایندهای تنظیم سیستم ایمنی شرکت می کند.
• تا حد زیادی هویت اساسی فرد را تعیین می کند.

دو گروه بزرگ از دیسپلازی بافت همبند وجود دارد:

• دیسپلازی های متفاوت (با یک نوع شناخته شده از ارث و نقص ژن خاص با یک تصویر بالینی واضح).
• دیسپلازی های تمایز نیافته (nDST) آسیب شناسی ناهمگن از نظر ژنتیکی با تغییر در ژنوم های مختلف و ترکیبات مختلف با طیف گسترده ای از علائم بالینی است که با هیچ یک از بیماری های متفاوت مطابقت ندارد. شایع ترین در کودکان است.

چندشکلی گسترده بیماری ها به دلیل ترکیبات مختلفی از آلل ها در مکان های مختلف ژنی در ترکیب با عملکرد خاص عوامل مختلف نامطلوب محیطی است. همچنین مشخص شده است که سندرمهای خاصی در همان نژاد ممکن است دارای علائم وراثت اتوزومی مغلوب / اتوزومال غالب و مرتبط با جنسیت باشند. ساختار تظاهرات فنوتیپی خارجی و داخلی در دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته در شکل زیر نشان داده شده است.

تظاهرات فنوتیپی DST (نقص ژنتیکی) می تواند در سنین مختلف متناسب با فراوانی تظاهرات ژن و الگوهای زمانی بیان ژن ، ماهیت و شدت عوامل محیطی خود را نشان دهد. این دوره شکل گیری علائم بالینی CTD است که می تواند به طور غیر مستقیم "اهمیت" نقص ژنتیکی و احتمال شدت روند دیسپلاستیک را منعکس کند. همچنین ، باید در نظر داشت که اختلالات ارثی ساختاری و عملکردی بافت پیوندی یک زمینه منفی برای ظهور و توسعه انواع آسیب های مرتبط (عوارض) است.

در حال حاضر ، داده ها در مورد فراوانی وقوع DST در نویسندگان مختلف به طور قابل توجهی متفاوت است ، که به دلیل وابستگی وقوع دیسپلازی ST به سن افراد مورد بررسی است. علائم فنوتیپی CTD می تواند در طول زندگی آشکار شود: حداقل تظاهرات و تشخیص علائم CTD در دوره نوزادی اتفاق می افتد. در دوره 4-5 سال در حال حاضر شکل گرفته و آشکار است افتادگی دریچه قلب (دیسپلازی بافت همبند قلب) ؛ در سن 5-7 سالگی - تغییر شکل قفسه سینه و ستون فقرات (سندرم توراکودیاافراگماتیک) ، تحرک پذیری مفصل ، در نوجوانی ، DST اغلب با سندرم عروقی آشکار می شود.

دوره حساس تظاهرات DST سن 15-15 سالگی (نوجوانی) است که بیشترین افزایش در علائم نارسایی بافت همبند مشاهده می شود ، که به دلیل افزایش قابل توجهی در کل توده بافت همبند در طول دوره رشد حداکثر بدن است.

در اکثریت قریب به اتفاق بیماران بالای 35 سال ، خطر بروز علامت جدید CTD کم است و مشکل اصلی در این گروه سنی عوارض سندرم های دیسپلاستیک است که قبلاً آشکار شده است ، که خطر ناتوانی بیمار را تعیین می کند و تلفات کشنده ایجاد می کند.

یک نکته منفی آگاهی ضعیف والدین از کودکان با علائم uCTD است ، هنگامی که والدین کودک مبتلا به آسیب شناسی ST تشخیص داده می شود که علت آن نه وجود آسیب شناسی سیستمیک در کودک است ، بلکه علائم ذاتی کودک در یک مرحله خاص از رشد (علائم فنوتیپی) است ، با توجه به اینکه این یا علامت دیگر برای سایر اقوام (پدربزرگ و مادربزرگ) آنها معمول است و نیازی به مداخله پزشکی ندارد. در عین حال ، والدین از این موضوع آگاه نیستند که دیسپلازی بافت پیوندی در کودکان نشان دهنده وجود خطر بالایی از پیشرفت بیشتر بیماری های دستگاه گوارش ، قلب ، کلیه ها ، مفاصل است و بر این اساس ، حتی تصور کلی از نحوه درمان دیسپلازی در کودکان ندارند. ...

به طور کلی ، اهمیت اجتماعی آسیب شناسی های مرتبط با CTD بسیار زیاد است ، زیرا به دلیل تعداد زیادی از ناهنجاری های قابل توجه در سیستم های عضلانی ، استخوان مفصلی ، قلبی ، چشم ، دستگاه گوارش و سایر سیستم ها به ناتوانی / ناتوانی کمک می کند. مرگ و میر بالای بیماران از آریتمی قلبی ، پارگی آنوریسم ، بیماری ایسکمیک قلب. آسیب شناسی سیستم تولید مثل و کاهش کلی شاخص های بهداشتی در جمعیت.

بیماری زایی

پاتوژنز DST مبتنی بر جهش در ژن های رمزگذار ، توسعه و سازماندهی فضایی ساختارهای بافت همبند (ماتریس ، کلاژن ، مجتمع های پروتئینی-کربوهیدرات و پروتئین های ساختاری) در دوره جنینی / پس از زایمان است که در آینده با نقص در ماده اصلی و ساختارهای فیبری CT ظاهر می شود ، منجر به به اختلال هموستاز در سطوح مختلف (بافت ، اندام و ارگانیسم) به صورت انواع اختلالات ریختشناختی و عملکردی.

از نظر ریخت شناسی ، DST با تغییرات بارز در گلیکوپروتئین ها ، فیبرهای کلاژن / الاستیک ، فیبروبلاست ها و پروتئوگلیکان ها مشخص می شود.

طبقه بندی

با توجه به انواع تظاهرات پاتولوژیک ، هنوز هیچ طبقه بندی واحدی از DST وجود ندارد. بسته به ویژگی عامل اتیولوژیک ، معمول است که DST را به دو گروه تقسیم کنیم:

• DST متفاوت گروهی از بیماری های پیدایش تک فاکتور است که با نقص ژن خاصی ، نوع خاصی از ارث ، علائم بالینی مشخص مشخص می شود ( سندرم استیکلر ، سندرم پوست شل ، سندرم های مارفان و Ehlers-Danlos ، استخوان سازی و سایر موارد). در این گروه ، شایع ترین آنها ارثی است کلاژنوپاتی , الاستینوپاتی , ترومبوسپندیلوپاتی , لامینوپاتی ... یعنی بیماری های این گروه مبتنی بر نقص مشخص در یک ژن خاص است. در عین حال ، تأثیر عوامل محیطی در ایجاد اشکال متفاوت در همه وجود ندارد یا حداقل بیان می شود. ادبیات حدود 250 بیماری ارثی یکنواخت را توصیف می کند.
• DST تمایز نیافته - دارای یک شخصیت چند ژنی-چند عاملی است ، به عنوان مثال پیدایش آنها بر اساس جهش های بسیاری از ژن ها در ترکیبات مختلف و تأثیر عوامل مختلف محیطی است. در عین حال ، مجموعه ای از علائم فنوتیپی و علائم بالینی این بیماری ها در هیچ بیماری متفاوتی نمی گنجد. بسته به ساختارهای بافت همبند دخیل در روند آسیب شناسی (استخوان های لوله ای بلند ، اسکلرا چشم ، دستگاه مفصلی-رباطی ، رباط های عدسی ، عروق بزرگ از نوع الاستیک ، دریچه های قلب ، عروق نوع الاستیک عضلانی از کالیبر متوسط \u200b\u200bو غیره) ، سندرم تحرک بیش از حد مفاصل ، مارفن مانند ، فنلایپهای شبیه الر و مخلوط ، ظاهر مارفنوئید ، افتادگی دریچه میترال ... این تقسیم فنوتیپ های UCTD به دلیل ماهیت چند جهته بودن ظاهر بالینی ، آسیب شناسی همراه و عوارض خاص است که به فرد اجازه می دهد ظرفیت کار و پیش آگهی زندگی بیمار را به طور غیر مستقیم تعیین کند.

دلایل

علت فوری DST بر اساس انواع مختلف جهش ها در طول دوره رشد و نمو جنینی کودک است. از جمله عوامل جهش زا در جنین می توان به موارد زیر اشاره کرد: هیپوکسی داخل رحمی ، نارسایی جفت و غیره) ، وجود ناهنجاری ها و ناهنجاری ها ، سابقه احیا ، عادت های بد مادر (استفاده از الکل ، سیگار کشیدن) ، سوnut تغذیه ، استرس شدید ، بیماری های عفونی دستگاه ادراری ، مصرف داروها در دوران بارداری ، ARVI. عوامل بیرونی از جمله خطرات شغلی و شرایط نامساعد محیطی نیز می توانند نقش خاصی در از بین بردن ساختار ST داشته باشند.

علائم دیسپلازی بافت همبند

دیسپلازی بافت پیوندی متفاوت

این ویژگی با یک تصویر بالینی واضح و واضح توصیف شده ذاتی یک سندرم خاص است. با توجه به سندرم های مختلف دیسپلازی متمایز ( سندرم کریست-زیمنس-تورین , آلپورت , مارفانا , شوگرن , Ehlers-Danlos ، سندرم تحرک بیش از حد مفاصل از نوع خانوادگی ، ناقص استخوان زایی ، شکل بولوس اپیدرمولیز ، "بیماری انسان بلور" و دیگران ، توصیف کلینیک در یک مقاله مقدماتی غیرممکن است. برجسته اجازه دهید فقط تعداد کمی از آنها.

دیسپلازی اکتودرمی آنیدروتیک (مترادف - سندرم کریست-زیمنس-تورین)

دیسپلازی اکتودرمال تقریباً بلافاصله پس از تولد کودک ظاهر می شود و یک عمر طول می کشد. این حالت منحصراً در پسران بروز می کند و در دختران (هتروزیگوت) ، ممکن است تغییراتی در دندان ها دیده شود (شکل زیر) مانند میکرو و هیپودونسی (دندان های کوچک / دندانهای از دست رفته).

اکثر کسانی که با دیسپلازی اکتودرمی متولد می شوند ، فرم کروموزوم X با محلی سازی جهش در ژن ها دارند - Xql2-ql3... علائم مشخصه بالینی کوتاه قد و ظاهر پیری چهره (پیشانی بزرگ همراه با سل های برجسته پیشانی و قوس های فوقانی تحرک ("پیشانی المپیک") ، پل فرورفته بینی و گونه ها ، استخوان های گونه گسترده ، بینی زین با هیپوپلازی بال ها ، لب های کامل معکوس ، گوش های بزرگ تغییر شکل یافته) و یک چانه عظیم

در حفره دهان ، بیماری با ناهنجاری های غیر معمول دندان ( هیپودونسی , میکرودنتیا , آنودونسی ) دندانها خیلی دیرتر از حالت طبیعی بیرون می زنند ، برای مدت طولانی در مرحله شیر باقی می مانند ، ممکن است تا حدی / کاملاً وجود نداشته باشند ، اغلب شکاف زیادی بین آنها وجود دارد و به شدت تغییر شکل می دهند.

پوست اطراف دهان به دلیل تغییر شکل دندان ها می تواند چین داشته باشد. ظاهر سالخورده به دلیل کاهش یک سوم پایینی صورت با عدم وجود کامل دندان ها و شدت شدید چین خوردگی قبل از خواب است.

چنین بیمارانی با هیپوپلازی (نازک شدن) پوست و کمبود عرق ، غدد اشکی به دلیل عدم وجود آنها مشخص می شود ، که منجر به آبشار اختلالات مختلف می شود - توسعه هایفوتراپی (گرم شدن بیش از حد بدن) و علت مرگ چنین کودکانی است. ورم ملتحمه پیچیده توسط و. رشد کم غدد ترشحی به توسعه استوماتیت و همچنین عفونت های مکرر ریه کمک می کند.

مو نازک ، خشک و کم است ، به آرامی رشد می کند. ابروها پراکنده هستند ، مژه ها وجود ندارد ، موهای زیر بغل و آن کم است. کامل آلوپسی ... پوست هیپوپلاستیک نازک ، خشک ، پوسته پوسته ، حساس به عفونت های باکتریایی / قارچی است.

در زنان ، دیسپلازی اکتودرمی به شکل کاهش یافته ، عمدتاً به صورت اختلالات عرق کانونی ، ناهنجاری های دندانی مشخص و رشد ضعیف غدد پستانی ، رخ می دهد. رشد ذهنی ، به عنوان یک قاعده ، تحت تأثیر قرار نمی گیرد.

دیسپلازی اسپوندیلوفیفیزی اندام فوقانی و تحتانی

دیسپلازی اسپوندیلوفیفیزیک ، بر اساس نوع دیگری از وراثت بیماری ، اشکال مختلفی دارد. با یک نوع ارثی اتوزومال غالب ، این بیماری در سنین 1-2 سالگی خود را نشان می دهد و با لنگش ظاهر می شود ، که بعدا به راه رفتن اردک ، محدودیت حرکت در مفاصل بزرگ ، خستگی و درد هنگام راه رفتن تبدیل می شود. در سن 7-9 سالگی ، تأخیر رشد کودک در رابطه با همسالان سالم آشکار می شود ، انقباضات خم شدن مفصل ران و زانو مشخص می شود. به عنوان یک قاعده ، این بیماری همچنین با انحنای ستون فقرات (/) ، تغییر شکل بخش های اندام تحتانی / فوقانی آشکار می شود (شکل زیر).

وضعیت بد وضعیتی و تغییر شکل پاها ، دیسپلازی اسپوندیلوفیفیزیک

این فرم با اختلال بینایی مشخص می شود (، کدر شدن لنز ، تزریق شبکیه ) بزرگ شدن کبد و طحال ، رشد فکری رنج نمی برد.

دیسپلازی اسپوندیلوفیفیزی اندام فوقانی / تحتانی با مکانیزم مرتبط با رابطه جنسی پس از 5-8 سال از زندگی کودک تشخیص داده می شود و خود را به عنوان عقب ماندگی رشد نشان می دهد ، فقط سیستم اسکلتی - عضلانی تحت تأثیر قرار گرفته است ، هیچ اختلالات مفصلی و همچنین عدم وجود ناهنجاری اندام های داخلی ، اندام های بینایی وجود ندارد. قد بزرگسالان معمولاً از 150 سانتی متر بیشتر نیست.

دیسپلازی فیبری

این با آسیب شناسی رشد اسکلتی مشخص می شود ، که در آن بافت استخوانی با بافت فیبری با عناصر استخوان دیسپلاستیک جایگزین می شود. در قلب این بیماری جهش بدنی در ژن وجود دارد GNAS1، با استخوان بندی تاخیری و انحرافی رویان آشکار می شود. شایع ترین تظاهرات ، دیسپلازی فیبر درشت نی است.

کودکان بزرگتر بیمار هستند. دیسپلازی الیاف ، به عنوان یک قاعده ، به طور نامحسوس شروع می شود ، بسیار آهسته پیشرفت می کند و پس از لحظه بلوغ ، رشد فعال آن را متوقف می کند. در ابتدای بیماری ، احساسات دردناک وجود ندارد. در آینده ، استخوان ها به تدریج تغییر شکل داده ، ضخیم شده و در معرض انحنا قرار می گیرند. به طور خاص ، استخوان ران پس از تغییر شکل به صورت عصای چوپان در می آید (شکل زیر).

اغلب ، این بیماری تنها پس از یک بیماری پاتولوژیک شناسایی می شود.

دیسپلازی مادرزادی مفاصل زانو

تغییر شکل های دیسپلاستیک مادرزادی مفاصل زانو حدود 1.2٪ از آسیب های مادرزادی سیستم اسکلتی عضلانی را تشکیل می دهد. تمیز دادن والگوس (X شکل) و واروس (شکل O) نوع تغییر شکل زانو (تصویر زیر).

به عنوان یک قاعده ، دیسپلازی مفصل زانو در اوایل کودکی بدون علامت است ، با این حال ، از 2-3 سالگی ، هنگامی که کودک شروع به راه رفتن فعال می کند ، علائم بیماری کاملاً مشخص می شود. در کودکان ، تغییر شکل پیشانی مفاصل زانو (یک یا هر دو) ، عدم اطمینان در هنگام راه رفتن ، افتادن مکرر ، لنگش مختصر و هنگام چمباتمه زدن - از دست دادن تعادل وجود دارد.

هنگام حرکت دادن زانو ، می توانید ویژگی "کلیک" را بشنوید. انقباض خمشی مفصل به تدریج ایجاد می شود ، محدودیت چرخش پا به سمت خارج و طول گام مشخص می شود. با بزرگ شدن علائم ، علائم پیشرفت می کنند ، درد مفصل ظاهر می شود ، دررفتگی مداوم کشکک ایجاد می شود ، که به سمت بیرون و بالا حرکت می کند.

سندرم تحرک مشترک

ممکن است یکی از اجزای اجباری مجموعه علائم دیسپلازی CT متفاوت باشد ( سندرم Ehlers-Danlos , مارفانا و دیگران) ، و همچنین یکی از مظاهر واضح DST تمایز نیافته است. بیشترین میزان تحرک مفصلی در کودکان در سنین 13-14 سال مشاهده می شود ، که به دلیل افزایش شدید و حداکثر میزان الاستین است ، و با افزایش سن آنها 3-5 بار کاهش می یابد (25-30 سال) ، اما در سنین بالاتر ، ضایعات مختلف نرم بافتهای اطراف مفصل و فرآیندهای درگیر کننده در دستگاه رباط-تاندون به شدت پیشرفت می کند. اساس پاتوژنز SGS نقص ارثی است کلاژن ، که با قابلیت انعطاف پذیری بیش از حد ساختارهای بافت همبند و کاهش مقاومت مکانیکی آنها بیان می شود (شکل زیر).

تحرک پذیری مفصل از نظر بالینی با علائم مختلفی بروز می کند که شامل علائم مفصلی و خارج مفصلی است. تظاهرات مفصلی به شرح زیر است:

• میالژی /آرترالژی هیچ تغییری در عضله / مفصل مشاهده نمی شود. بیشتر اوقات در زانو ، مچ پا و همچنین در مفاصل کوچک دست ظاهر می شود.
• آسیب شناسی حاد مفصلی / دور مفصلی پس از سانحه ، که ممکن است همراه باشد.
• درد مزمن مونو / پلی آرتریک که با اعمال فشار تحریک می شود و اغلب با سینوویت خفیف همراه است.
• دررفتگی مکرر مفاصل ، به طور عمده شانه ، مفاصل متاکارپوفالانژ ، رگ به رگ شدن رباط های مچ پا.
• شکستگی مکرر استخوان.
• پاهای صاف عرضی / طولی یا ترکیبی همراه با ایجاد عوارضی به صورت hallux valgus و tenosynovitis مفصل مچ پا ، بورسیت ، تغییر شکل انگشتان.
• بدشکلی ستون فقرات () و ظاهر سندرم درد.

تظاهرات خارج مفصلی آشکار می شود:

• افزایش خاصیت ارتجاعی ، شکنندگی و آسیب پذیری پوست.
• واریس در سنین نسبتاً زودرس.
• افتادگی دریچه میترال.
• فتق های موضعی مختلف (بعد از عمل ، ناف ، خط سفید شکم ، اینگوینال).
• افتادگی اندام های داخلی - کلیه ها ، رحم ، معده ، راست روده.
• یک ضعف کلی

دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته

تظاهرات بالینی UCTD از علائم زیادی تشکیل شده و بسیار متغیر است. به عنوان یک قاعده ، تظاهرات از نوع چند اندام است ، زیرا چندین ارگان یا سیستم بدن در روند آسیب شناسی نقش دارند. گروههای کوچک و بزرگ صفات از لیست بزرگی از تظاهرات فنوتیپی متمایز می شوند. مشخص ترین علائم دیسپلازی بافت همبند از نوع تمایز نیافته:

• در بخشی از سیستم اسکلتی - عضلانی: فیزیک آستنیک ، ناهنجاری های ستون فقرات ، ناهنجاری های قفسه سینه به شکل حلزون / قیف ، صافی کف پا از انواع مختلف ، تمایل به دررفتگی / فرو رفتگی مفاصل ، تحرک بیش از حد مفاصل ، اندام های X / O شکل ، طولانی شدن نامتناسب اندام ها.
• در بخشی از سیستم قلبی عروقی: سندرم توراکودیاافراگم ، تغییر در دریچه های قلب (افتادگی دریچه میترال) ، آسیب شریانی () ، سندرم آریتمی ، آنوریسم های انشعاب-همودینامیک ، ایدیوپاتیک افت فشار خون شریانی ، دیسپلازی عضله و بافت فیبری عروق خونی (دیسپلازی فیبرو عضلانی) ، اختلال عملکرد اندوتلیال , تلانژکتازی .
• از سیستم عضلانی: کمبود وزن شدید.
• در قسمتی از پوست: هایپرلاستیک ، نازک ، همراه با ضربه بیشتر با ایجاد زخم های کلوئیدی و زخم.
• از سیستم برونش ریوی: برونشکتازی , دیسکینزی تراكئو برونش ، اختلالات تهویه ، خود به خودی پنوموتوراکس .
• از حفره دهان و دستگاه گوارش: ناهنجاری های انسداد ، پوسیدگی ، بیماری پریودنتال عمومی ، تاخیر رشد و دندان درآوردن. ، ناهنجاری های کیسه صفرا ، مزمن.
• در بخشی از سیستم بینایی :، آستیگماتیسم ، نزدیک بینی درجات مختلف ، طولانی شدن کره کره چشم ، قرنیه صاف ، دررفتگی لنز ، جدا شدن شبکیه.
• از طرف کلیه ها: ، تغییرات رنواسکولار.
• علائم خارجی - شکل گیری زودرس چین و چروک ، سو mal انسداد ، بیضی شکل خاص صورت (عدم تقارن شدید صورت ، رشد مو در قسمت پیشانی ، گوشهای بزرگ ، گوشهای "مچاله شده" ، پتوز گرانشی).
• از سیستم ایمنی بدن: سندرم نقص ایمنی ، سندرم های آلرژیک / خودایمنی.
• از حوزه ذهنی: / افزایش یافته است اضطراب ، اختلالات عصبی ، دیستونی حلقوی عصبی ، نقص گفتاری.

تجزیه و تحلیل و تشخیص

تشخیص سندرم های دیسپلازی متمایز بر اساس وجود علائم بالینی واضح ، شکایات بیمار ، سابقه خانوادگی و داده های معاینه آزمایشگاهی و ابزاری است. در تشخیص اشکال تمایز نیافته از دیسپلازی بافت پیوندی ، عدم وجود الگوریتم های تشخیصی واحد (عمومی) با مشکل روبرو می شود. اساس تشخیص UCTD مجموعه ای از تظاهرات فنوتیپی و احشایی است که نشانگرهای خاصی از "ضعف" بافت همبند است.

مجموع علائم فنوتیپی / احشایی آشکار شده در بیمار است که امکان تشخیص نوع خاصی از آسیب شناسی بافت همبند را فراهم می کند. برای شناسایی علائم فنوتیپی / احشایی ، از مطالعات مختلف ابزار استفاده می شود: سونوگرافی (سونوگرافی کلیه ، اندام های شکمی ، اکوکاردیوگرافی) ، الکتروفیزیولوژیک (انسفالوگرام ، نوار قلب) ، رادیولوژیک (رادیوگرافی ستون فقرات ریه ها ، مفاصل) ، روش های آندوسکوپی (EGDS) ، آزمایشگاه (پارامترهای بیوشیمیایی خون) ، وضعیت ایمنی ، سیستم هموستاتیک ، نمونه برداری از پوست ، ارزیابی سطح هیدروکسی پرولین در مایعات بیولوژیکی ، تعیین سطح پروتئین کل و محتوای عناصر میکرو / کلان - کلسیم ، فسفر ، منیزیم ، مس) و سایر موارد.

درمان دیسپلازی بافت همبند

درمان خاصی برای دیسپلازی بافت همبند وجود ندارد. اصول اصلی درمان دیسپلازی بافت پیوندی در کودکان عبارتند از:

• درمان پاتوژنتیک - با هدف اصلاح اختلالات سنتز / کاتابولیسم گلیکوزآمینوگلیکان ها ، تحریک فرآیندهای تشکیل کلاژن ، تثبیت متابولیسم ویتامین و مواد معدنی و افزایش در حالت انرژی زیستی بدن.
• داروی درمانی علامتی (تسکین درد ، بهبود جریان خون وریدی ، مصرف محافظهای کبدی ، آداپتوژن ها ، بتا بلاکرها ، آرام بخش ها ، درمان جراحی و غیره).
• رژیم درمانی (رژیم غذایی غنی شده با پروتئین ، عناصر کمیاب / ویتامین ها).
• درمان غیر دارویی (ورزش درمانی ، رژیم کافی ، ماساژ ، فیزیوتراپی ، درمان آبگرم ، روان درمانی ، اصلاح ارتوپدی).

دارودرمانی

به منظور اصلاح سنتز / کاتابولیسم گلیکوزآمینوگلیکان ها ، داروهایی با عملکرد تغییر دهنده ساختار تجویز می شوند: کندرویتین سولفات , گلوکزامین سولفات (، DONA و غیره). این داروها به طور فعال در فرایندهای تنظیم متابولیک نقش دارند. کندروسیت ها (تحریک سنتز گلیکوزامینوگلیکان ها / پروتئوگلیکان ها ، مهار سنتز آنزیم ها ، فعال سازی فرآیندهای آنابولیک در ماتریس غضروف). استفاده از محافظهای غضروفی ترکیبی راحت است (، آرتروفلکس و غیره.). در دوره هایی به مدت 2-4 ماه شرکت کنید.

برای تحریک فرآیندهای تشکیل کلاژن ، ال لیزین , ال پرولین , زجاجیه , پیاسکلدین 300 در ترکیب با کوفاکتورهای سنتز کلاژن - مجموعه ای از ویتامین ها (گروه های B ، C ، E) ، میکرو / عناصر کلان (روی ، مس ، منیزیم ، منگنز ، آهن) - ، آسپارتات روی , زینکیت , سولفات مس , سلنیوم ، و غیره.

تثبیت / بهبود متابولیسم مواد معدنی با مصرف داروهایی توسط بیمار حاصل می شود که متابولیسم فسفر - کلسیم را در بدن عادی می کنند ( ویتامین D2 یا ، در صورت لزوم ، اشکال فعال آن - ، آلفا D3-Teva , ویتامین D3 (Bonviva BON ) آماده سازی های مختلف منیزیم ، فسفر ، کلسیم (، کلسیم D3-nycomed , کلسیم را بیشتر کنید ، و غیره.). در عین حال ، هنگام مصرف این داروها ، کنترل سطح فعالیت فسفر ، کلسیم و آلکالن فسفاتاز ضروری است.

اصلاح سطح اسیدهای آمینه آزاد. برای این منظور ، اغلب تجویز می شود: آرژنین ، مکمل های غذایی ، و غیره برای بهبود جذب اسیدهای آمینه ، منصوب یا.

برای افزایش سطح حالت انرژی زیستی بدن ، داروهای حاوی ترکیبات فسفر تجویز می شود - ، کهربا اکسیر ، ، و غیره.

عادی سازی واکنش های پراکسیداسیون با تجویز داروهای سلنیوم ، ویتامین ها (C ، A ، E) ، بیوفلاونوئیدهای مرکبات ، اسیدهای چرب اشباع نشده اشباع می شود.

مقدار ، مدت دوره درمان و تعداد دوره های مصرف یک یا یک دارو به صورت جداگانه تعیین می شود.

درمان غیر دارویی

رژیم روزانه. به بیماران مبتلا به DST در صورت عدم وجود اختلالات عملکردی مشخص از اندام ها / سیستم ها ، یک رژیم کلی با تناوب مشخص کار و استراحت توصیه می شود. بیماران مبتلا به استئوژنز ناقص یا انحراف قابل توجهی از سیستم آرتروز ، باید سبک زندگی خود را حفظ کنند و به دلیل خطر شکستگی ، دررفتگی / زیر مفصل مفاصل (استفاده از عصا ، پوشیدن کرست ، کفش های ارتوپدی و غیره) از هرگونه ضربه روبرو شوند.

پریدن ، دویدن ، چمباتمه زدن ، وزنه برداری ، راه رفتن سریع برای بیماران توصیه نمی شود. همچنین لازم است از وضعیت ثابت (نشستن / ایستادن طولانی مدت در یک حالت) خودداری کنید. ریتم مطلوب فعالیت بدنی برای بیماران مبتلا به آرتروز در پس زمینه DST ، تغییر مداوم بار با دوره های استراحت است (هر کدام 15-20 دقیقه).

روان درمانی بیماران مبتلا به DST با ناتوانی زیاد فرآیندهای عصبی و تمایل به اضطراب و حالات عاطفی مشخص می شوند ، بنابراین به اصلاح روانشناختی نیاز دارند. وظیفه اصلی توسعه نگرش ها و خطوط رفتاری کافی بیمار در خانواده ، تیم و جامعه است.

دکترها

داروها

• شبیه سازهای تشکیل کلاژن - ، ال لیزین , ال پرولین ، که در، آسپارتات روی , زینکیت , سولفات مس , سلنیوم , کلسیترینین .
• اصلاح کننده های سنتز / کاتابولیسم مختل شده گلیکوزآمینوگلیکان ها - کندرویتین سولفات , آرتروفلکس , دونا , .
• تثبیت کننده های متابولیسم معدنی - ویتامین D2 , کارنیتن , .

رویه ها و عملیات

• فیزیوتراپی یک م componentلفه اجباری در درمان بیماران مبتلا به DST به صورت تمرینات بدنی متوسط \u200b\u200bدر حالت ایستا-دینامیک برای گروه های مختلف عضلانی است. تمرینات بدنی با در نظر گرفتن ماهیت ضایعه سیستم اسکلتی عضلانی ، بار دستگاه رباطی- مفصلی و تحرک ستون فقرات و مفاصل انتخاب می شوند. این شنای درمانی ، اسکی با دوز ، پیاده روی ، آهسته دویدن ، دوچرخه سواری ، تمرین با دوز روی تجهیزات ورزشی ، بدمینتون ، تمرینات تنفسی ، تمرینات با دمبل سبک ، روش های آبی را نشان می دهد. بیماران مبتلا به DST از کشش ستون فقرات ، حلق آویز ، وزنه برداری و همچنین انجام ورزشهای حرفه ای منع شده اند ، زیرا بارهای زیاد بر روی بافت همبند معیوب باعث شروع سریع جبران بافت می شود.
• ماساژ درمانی برای دیسپلازی یک روش بسیار ضروری است که به شما امکان می دهد خون رسانی را بهبود بخشید ، اسپاسم عضلانی دردناک ، عصب دهی / تروفیسم عضلات و مفاصل را تسکین دهید. این روش ها با فاصله 1-2 روز انجام می شود. دوره ها 3-4 بار در سال به مدت 15-20 جلسه.
• فیزیوتراپی - با توجه به نشانه ها. به عنوان مثال ، در صورت تخلف استخوان زایی ، در پوکی استخوان برای تسریع در بهبود شکستگی ها ، الکتروفورز با محلول های کلرید کلسیم ، سولفات منیزیم ، سولفات مس یا سولفات روی تجویز می شود. برای افزایش تون عروقی - روش های آب (حمامهای کربنیک ، هیدروکلریک ، سوزنی برگ ، رادون ، سولفید هیدروژن). برای پلی نوروپاتی دیسپلاستیک - روشهای حرارتی ، کاربردهای پارافین ، گل و لای (38 درجه سانتیگراد - 39 درجه سانتیگراد) ، القایی درمانی پا / پاها ، UHF ، الکتروفورز با گشادکننده های عروق ، مغناطیس درمانی. برای نرم کردن سازه های متراکم بافت همبند (اسکارهای کلوئیدی) ، فونوفورز با هیدروکورتیزون ، الکتروفورز و غیره تجویز می شود.
• درمان آسایشگاه (طبق آسیب شناسی پیشرو) - حداقل سه سال متوالی.
  عمل جراحی کاملاً مطابق با نشانه ها انجام می شود. این در صورت تغییر شکل شدید ستون فقرات (اسکولیوز درجه III-IV) ، قفسه سینه ، مفاصل ، آب مروارید ، تخریب شبکیه با تهدید جدا شدن انجام می شود. خیلی کمتر با آسیب شناسی عروقی ، افتادگی دریچه.
• اصلاح ارتوپدی - در صورت لزوم ، با استفاده از دستگاه های ویژه ای که باعث کاهش بار روی ستون فقرات / مفاصل می شوند (حمایت های داخلی ، کفش های ارتوپدی ، زانوبندها و غیره)

رژیم غذایی

با توجه به طیف گسترده ای از تظاهرات فنوتیپی و احشایی دیسپلازی ST و تغییر در تظاهرات بالینی ، رژیم غذایی واحدی برای چنین بیمارانی وجود ندارد ، با این حال ، این رژیم در هر مورد خاص تجویز می شود و جزatory اجباری درمان پیچیده CTD است. هنگام انتخاب آن ، وجود / عدم وجود آسیب شناسی مزمن از دستگاه گوارش از اهمیت زیادی برخوردار است. به طور کلی ، می توانید چند دستورالعمل کلی برای ترکیب رژیم غذایی ارائه دهید. از آنجا که در دیسپلازی ، شکستگی بافت همبند با تجزیه سریع کلاژن ظاهر می شود ، لازم است که در رژیم غذایی غذاهایی که به بازسازی ساختار از دست رفته کمک می کنند ، وجود داشته باشد. رژیم غذایی افراد فاقد آسیب شناسی گوارشی باید حاوی مقدار زیادی پروتئین باشد که با درج مقدار اضافی گوشت ، ماهی ، تخم مرغ ، غذاهای دریایی ، لوبیا ، آجیل و همچنین غذایی با محتوای بالای اسیدهای چرب اشباع نشده غیر اشباع که ترشح را کاهش می دهند ، حاصل می شود. ظروف ژله ای حاوی مقدار افزایش یافته نشان داده شده است سولفاتهای کندرویتین .

رژیم غذایی باید با عناصر کمیاب ، ویتامین ها غنی شود. اکثریت قریب به اتفاق کودکان مبتلا به CTD کمبود اکثر عناصر زیستی مخصوص ماکرو / میکرو کلاژن (سیلیکون ، سلنیوم ، پتاسیم ؛ کلسیم ؛ مس ؛ منگنز ، منیزیم ، که برای فرآیندهای سنتز و بلوغ کلاژن و معدنی سازی استخوان بسیار مهم هستند).

در این رابطه ، رژیم غذایی باید حاوی غذاهایی باشد که در فرایندهای متابولیکی بافت همبند شرکت می کنند - عناصر کلان / ریز (منیزیم ، روی ، کلسیم ، مس ، پتاسیم ، منگنز ، سلنیوم) و ویتامین های C ، D ، E ، گروه B (B1 ، B2) ، B3 ، B6) ، P (فلاونوئیدها) ، متابولیسم پروتئین را نرمال می کند.

با شدت قابل توجهی از علائم فنوتیپی / احشایی و ایجاد یک آسیب شناسی خاص از طرف اندام ها و سیستم ها ، تغذیه درمانی مناسب تجویز می شود. به عنوان مثال ، با کمبود وزن بدن - رژیم غذایی برای افزایش وزن. با آسیب شناسی از مفاصل - رژیم غذایی برای مفاصل بیمار ؛ با آسیب شناسی از دستگاه گوارش - رژیم غذایی برای بیماری های دستگاه گوارش ؛ با دیسپلازی بافت فیبری عروق خونی - رژیم غذایی با رگهای واریسی در پاها ؛ در صورت لزوم ، پروتئین موجود در رژیم غذایی را افزایش دهید - یک رژیم غذایی با پروتئین بالا و غیره.

جلوگیری

پیشگیری از DST شامل تعدادی از اقدامات:

پیشگیری اولیه با هدف جلوگیری از تصور کودکی با خطر بالای ابتلا به دیسپلازی ST انجام می شود. براساس مشاوره پزشکی و ژنتیکی یک زوج متاهل در مرحله برنامه ریزی بارداری است. یک شرط بی قید و شرط برای اجرای آن: آسیب شناسی مشکوک / تثبیت CT در امتداد خط ارث هر دو همسر. ازدواج های فامیلی ، سابقه سقط ، مرده زایی.

پروفیلاکسی periconceptional / perinatal شامل:

• پذیرش 2-3 ماه قبل از بارداری برنامه ریزی شده با دوز 400 میکروگرم در روز و در دوران بارداری.
• مصرف داروهای منیزیم سه ماه قبل از بارداری در دوره های 6 هفته ای.
• سرویس بهداشتی کانون های عفونت مزمن ، بهداشت حفره دهان ، مطالعاتی برای حضور بیماری های عفونی مزمن.
• عادی سازی رژیم غذایی با حذف کمبودهای تغذیه ای.
• ترک سیگار ، الکل ، روانگردان / مواد مخدر.
• حذف تماس با مواد شیمیایی مضر در محل کار و خانه (رنگها ، حلال ها ، سموم دفع آفات ، مواد شیمیایی خانگی).
• به حداقل رساندن میزان مصرف دارو.

پیشگیری ثانویه

این شامل اولین تشخیص ممکن از تظاهرات فنوتیپی و احشایی CTD در کودک ، نظارت مداوم بر بیماران مبتلا به CTD ، اقدامات پزشکی و پیشگیری به موقع است (رژیم های پرستاری برای کودکان در دوران نوزادی ، درمان توان بخشی - درمان متابولیک ، ماساژ ، فیزیوتراپی ، ورزش هوازی ، ژیمناستیک ، اصلاح روان) ، توانبخشی روانشناختی نوجوانان ، اصلاح آسیب شناسی همراه با CTD در سنین میانسالی و پیری).

پیشگیری سوم

راهنمایی صحیح شغلی (از تخصصهایی که با استرس جسمی / عاطفی بالا ، تماس با مواد مضر ، لرزش همراه است) ، بازیابی مهارتهای کاری ، اعتماد به نفس روانشناختی در تناسب اجتماعی و فعالیتهای توان بخشی منظم خودداری کنید

عواقب و عوارض

دیسپلازی بافت پیوندی پیش بینی دوره بیماری های مزمن همزمان ، از جمله بیماری های همزمان را با توجه به CTD ، به طور قابل توجهی بدتر می کند. سندرم DST و شرایطی که خطر بالای عوارض را تعیین می کند عبارتند از: افتادگی دریچه با علائم تحلیل رفتن. آنوریسم عروق مغزی ، آئورت ؛ اختلالات ریتم قلب تهدید کننده زندگی ، کاردیومیوپاتی متابولیک 2-3 درجه ، نارسایی مزمن قلب ؛ رگهای واریسی لگن کوچک / اندام تحتانی با نارسایی مزمن وریدی ؛ اختلالات ریوی تهویه انسدادی با نارسایی شدید تنفسی. وجود DST به طور قابل توجهی عمل های جراحی را پیچیده می کند.

پیش بینی

پیش آگهی CTD به طور کلی با شدت و ماهیت تظاهرات دیسپلاستیک CT ، سندرم های بالینی شکل گرفته و ویژگی های آسیب شناسی مرتبط تعیین می شود. در اشکال جدا شده ، کیفیت زندگی اندکی آسیب می بیند یا ممکن است اصلاً تغییری نکند.

با ضایعات ارگانهای متعدد ، اختلالات قابل توجهی در دستگاه استئو رباط ، خطر ناتوانی زودرس / شدید افزایش می یابد ، و در موارد شدید (PE ، فیبریلاسیون بطن ، سکته مغزی خونریزی دهنده ، پارگی آنوریسم آئورت ، خونریزی داخلی) ، خطر مرگ زودرس.

لیست منابع

• Zemtsovsky E.V. دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته. وضعیت و چشم اندازهای توسعه ایده ها در مورد اختلالات ارثی بافت همبند // دیسپلازی پیوندی. پارچه ها - 2008. - شماره 1. - ص 5-9.
• Simonenko V. B. ، Dulin P. A. ، Panfilov D. N. دیسپلازی های بافت پیوندی (کلاژنوپاتی های ارثی). // گوه عسل. 2006؛ 6 ؛ 62‑8.
• Vereshchagina G.N. دیسپلازی سیستمیک بافت همبند. سندرم های بالینی ، تشخیص ، رویکردهای درمان: یک راهنمای روش شناختی برای پزشکان / G.N. Vereshchagin ؛ نووسیب دولت عسل. سازمان ملل - نووسیبیرسک ، 2008. - 70 ص
• کادورینا کلاژنوپاتی های ارثی (کلینیک ، تشخیص ، درمان و معاینه بالینی) / T.I. کادورینا - سن پترزبورگ: گویش نوسکی ، 2000. - 271 ص.
• Nechaeva G.I. ، Yakovlev V.M. ، Konev V.P. و دیگران دیسپلازی بافت همبند: سندرمهای اصلی بالینی ، فرمول بندی تشخیص ، درمان // پزشک معالج. 2008. شماره 2. پ. 2-7.

اغلب ، بیماری ها ارثی هستند. این آسیب شناسی ها می توانند بلافاصله پس از تولد و بعد از مدتی خود را نشان دهند. از جمله این بیماری ها ، دیسپلازی بافت همبند است که علائم ناهمگن زیادی دارد ، که تشخیص آن را پیچیده می کند.

دیسپلازی بافت همبند چیست؟

دیسپلازی بافت پیوندی یا کلاژنوپاتی ارثی نقض توسعه بافت پیوندی است که در دوره های جنینی و پس از زایمان اتفاق می افتد. دیسپلازی بافت پیوندی با تشکیل نقص در ساختارهای فیبری و همچنین ماده اصلی اتصالات بافتی مشخص می شود. نتیجه نقض هموستاز در سطح بافت ، اندام و ارگانیسم است.

این خود را به صورت جهش های ژنتیکی نشان می دهد که می تواند تقریباً در هر اندامی ایجاد شود ، زیرا بافت های پیوندی تقریباً در همه جای بدن وجود دارند. بسته به ماهیت تغییرات مشاهده شده ، دیسپلازی بافت پیوندی می تواند:

• متمایز شده
• تمایز نیافته

دیسپلازی بافت پیوندی متفاوت

سندرم دیسپلازی بافت همبند در یک شکل متفاوت توسط یک عامل ارثی از یک نوع خاص با تظاهرات بالینی مشخص ایجاد می شود. نقص ژن و فرآیندهای بیوشیمیایی این شکل از آسیب شناسی به خوبی بررسی شده است. اغلب این نوع نامیده می شود زیرا همراه با نقض شکل گیری مستقیم این ماده است. این گروه از آسیب شناسی ها شامل انواع بیماری هایی مانند:

• سندرم پوستی شل
• سندرم Ehlers-Danlos ؛

دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته

سندرم دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته هنگامی تشخیص داده می شود که پزشکان نتوانند علائم اختلال را به آسیب شناسی متمایز نسبت دهند. دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته در کودکان می تواند هم در نوزادی و هم در سنین بالاتر ایجاد شود. بیماران مبتلا به این تشخیص تحت نظارت مداوم قرار دارند و در معرض خطر بالایی از ایجاد آسیب شناسی های مختلف قرار دارند.

دیسپلازی بافت همبند - علل آن

در طی مطالعات مداوم با هدف تعیین عوامل ایجاد کننده بیماری ، متخصصان قادر به شناسایی علت خاص دیسپلازی بافت همبند (دیسپلازی و بافت همبند) نبودند. با این حال ، به طور قابل اعتماد شناخته شده است که نوع خاصی از جهش های ژنی زمینه ساز این بیماری هستند. برخی از متخصصان کمبود منیزیم در بدن را عامل تحریک کننده می دانند. این بیماری می تواند ارثی باشد.

مادرزادی دیسپلازی بافت همبند توسعه به عنوان یک نتیجه از یک تخلف از برنامه سنتز کلاژن. غلظت تولید عناصر بافت همبند کاهش می یابد یا مراحل به هم پیوستگی الیاف کلاژن اشتباه گرفته می شود ، هیچ لینک متقاطعی در مولکول های همسایه وجود ندارد. پارچه شکننده و ساختار ضعیفی پیدا می کند.

دیسپلازی بافت همبند - علائم

علائم دیسپلازی بافت همبند آنقدر زیاد است که پزشکان که علائمی را تجربه می کنند ، اغلب آنها را در سندرم ها قرار می دهند. از جمله علائمی که اغلب همراه با سندرم دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته است:

1. اختلالات عصبی. در 80٪ بیماران مشاهده می شود. آنها به شکل آسیب شناسی های زیر ظاهر می شوند:

• اختلال عملکرد خودمختار
• وحشت زدگی؛
• تاکی کاردی
• غش کردن
• تعریق زیاد

2. تحرک مفصلی افزایش یافته است - بیماران مبتلا به دیسپلازی قادر به خم شدن انگشت کوچک 90 درجه به طرف دیگر.

3. تغییر شکل اندام تحتانی - پاها به شکل حرف "X" هستند.

4. نقض دستگاه گوارش - ، درد شکم ، از دست دادن اشتها ، نفخ شکم.

5. آسیب شناسی تنفسی - برونشیت ، ذات الریه دائمی می شود.

6. تغییر پوست - پوست شفاف ، خشک و بی حال می شود ، بدون درد به عقب می کشد ، اما می تواند در ناحیه نوک بینی ، روی گوش چین غیر طبیعی ایجاد کند.

سندرم دیسپلازی بافت همبند

سندرم دیسپلازی بافت همبند می تواند به روش های مختلفی خود را نشان دهد. به کل علائم آسیب به یک سیستم ارگان خاص سندرم گفته می شود. در میان موارد مشاهده شده با DST ، لازم است موارد زیر را برجسته کنید:

1. سندرم آستنیک: کارایی کم ، خستگی ، اختلالات روحی-احساسی.
2. سندرم دریچه: تحلیل رفتن میکسوماتوز دریچه های قلب ،.
3. سندرم توراکودیاافراگماتیک: تغییر شکل قفسه سینه به شکل قیف یا حلزونی ، اسکولیوز ، هایپرکیفوز.
4. سندرم عروقی: آسیب به عروق خونی با تشکیل آنوریسم ساکولار و گسترش ایدیوپاتیک دیواره ها.
5. سندرم برونکوپلومونر: تراکه برونکومگالی ، دیسکینزی تراشه برونش ، پنوموتوراکس خود به خودی.

دیسپلازی بافت همبند در کودکان

دیسپلازی بافت پیوندی در کودکان که علائم آن متنوع است ، اغلب مادرزادی است. از جمله تظاهرات اصلی این آسیب شناسی در کودکان:

1. حمایت از اختلالات سیستم: تغییر شکل قفسه سینه ، اسکولیوز ، کیفوز ، دیسپلازی مفاصل ران ، شکنندگی استخوان ها ، تحرک بیش از حد مفصل ، دررفتگی و زیرآفتاب ، عدم تناسب قسمت های تنه ، انحنای X و O شکل پاها.
2. آسیب شناسی های سیستم عضلانی: هیپوتونی عضلات اندام ، تمایل به پیچ خوردگی ، پارگی و پارگی رباط ها ، تاندون ها.
3. اختلالات در کار سیستم عصبی: خواب آلودگی ، افزایش خستگی ، سرگیجه
4. ناهنجاری های رشد فک و صورت: نقض رویش و رشد دندان ، هیپوپلازی مینا ، کوتاهی لثه زبان ، التهاب لثه مکرر.
5. آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی: افتادگی دریچه میترال ، بزرگ شدن آئورت صعودی.

دیسپلازی بافت همبند در بزرگسالان

دیسپلازی بافت همبند در بزرگسالان خود را به عنوان آسیب به اندام ها و سیستم های زیر نشان می دهد:

1. آسیب شناسی اندام بینایی: ، آستیگماتیسم ، ناهنجاری در رشد فوندوس ، قرنیه و صلبیه.
2. اختلالات سیستم ایمنی بدن: واکنش های ایمنی ، آلرژی ها.
3. دررفتگی و گرفتگی مفاصل.
4. اختلالات نوروتیک ، بیان شده در افسردگی ، فوبیا ، بی اشتهایی عصبی.

دیسپلازی بافت همبند - تشخیص

دیسپلازی سیستمیک بافت همبند نیاز به ارزیابی جامع از وضعیت بدن دارد. تشخیص بیماری بر اساس موارد زیر است:

1. تجزیه و تحلیل شکایات بیمار: مشکلات سیستم قلبی عروقی ، درد شکم ، نفخ ، دیس بیوزیس ، ناهنجاری در سیستم تنفسی.
2. اندازه گیری طول تمام قسمت های صندوق عقب.
3. ارزیابی تحرک مفصل (معیارهای Beyton) ، تحرک بیش از حد.
4. گرفتن نمونه ادرار روزانه به منظور تعیین هیدروکسی پرولین و گلیکوزآمینو گلیکان ها - محصولات تجزیه گلیکوژن.

دیسپلازی بافت همبند - درمان

نارسایی بافت همبند نیاز به یک رویکرد یکپارچه برای درمان دارد. این بیماری به دلیل جهش های ژنی به طور کامل قابل درمان نیست ، بنابراین ، تلاش پزشکان برای کاهش رفاه بیمار ، کاهش سرعت پیشرفت بیماری است.

اقدامات درمانی به موارد زیر کاهش می یابد:

• انتخاب مجتمع های تربیت بدنی تخصصی ؛
• تنظیم رژیم غذایی صحیح ؛
• مصرف داروها برای بهبود متابولیسم ، شبیه سازی تولید کلاژن ؛
• مداخله جراحی برای اصلاح شکل جناغ و حذف اختلالات در سیستم اسکلتی عضلانی.

دارو شامل مصرف داروهای زیر است:

1. ویتامین ها: گروه B ، اسید اسکوربیک.
2. کندروکسید ، رومالون - برای کاتابولیسم گلیکوزامینوگلیکان ها.
3. استئوژنون ، آلفاکالسیدول - برای ایجاد ثبات در متابولیسم مواد معدنی.
4. گلیسین ، اسید گلوتامیک ، پتاسیم اوروتات - سطح اسیدهای آمینه را در بدن عادی کنید.
5. میلدرونات ، ریبوکسین ، لیمونتار - برای عادی سازی حالت انرژی زیستی.

دیسپلازی بافت پیوندی سوunction عملکرد در تشکیل و تکامل بافت همبند است. ممکن است پس از تولد و همچنین در مرحله رشد جنینی ظاهر شود. در پزشکی ، دیسپلازی به هر گونه نارسایی در تشکیل اندام ها و بافت های بدن گفته می شود. این اختلال می تواند پس از زایمان یا در رحم خود را نشان دهد. به دلیل عوامل ژنتیکی که بر ساختار فیبری و ماده اصلی بافت همبند تأثیر می گذارد ، ایجاد می شود.

این آسیب شناسی نام های دیگری دارد ، به عنوان مثال ، نارسایی مادرزادی بافت همبند ، "کودکان گوتاپرکا" ، سندرم بیش تحرک ، دیسپلازی بافت همبند.

از آنجا که بافت همبند در هر منطقه از بدن وجود دارد ، جهش ها می توانند در هر جایی رخ دهند. این به این دلیل است که زنجیره های کلاژن و الاستین (که بافت همبند از آنها تشکیل شده است) تحت تأثیر ژنهای جهش یافته ناکارآمد قرار می گیرند.

علت شناسی

توسعه پاتولوژی هنگامی رخ می دهد که سنتز الاستین و کلاژن مختل شود.

دلایل مختلفی برای ظهور این بیماری وجود دارد ، یعنی:

• آسیب شناسی در طی جهش های خاص در سطح ژن ایجاد می شود. بنابراین ، دیسپلازی بافت پیوندی که در کودکان تشخیص داده می شود می تواند یک بیماری ارثی باشد.
• برخی از دانشمندان معتقدند که دیسپلازی بافت پیوندی دلایلی مرتبط با کمبود منیزیم در بدن دارد.

همچنین برخی از عوامل م theثر در ایجاد چنین آسیب شناسی وجود دارد:

• تغذیه نامناسب یک زن باردار ، کمبود ویتامین ها ؛
• محیط آلوده
• سیگار کشیدن و نوشیدن الکل قبل از بارداری انتظار می رود، مواد مخدر یک اثر منفی خاص؛
• ماندن زن در استرس مداوم ؛
• بارداری با عوارض
• بیماری های عفونی مادر باردار.

بیشتر این عوامل که بر سلامتی تأثیر منفی می گذارند می توانند جهش های ژنی را در حین بارداری ایجاد کنند ، به ترتیب ، دیسپلازی بافت پیوندی که در کودکان ایجاد می شود ممکن است ظاهر شود. این نیز می تواند شامل قرار گرفتن در معرض مکرر و طولانی با نور خورشید، و همچنین کار شامل مواد مضر.

طبقه بندی

دیسپلازی مبتلا به بافت پیوندی به دو نوع تقسیم می شود:

• متمایز شده در طی وراثت با توجه به نوع خاصی توسعه می یابد. علائم قابل توجهی دارد. تمام نقص ژنتیکی و فرآیندهای بیوشیمیایی وی توسط دانشمندان کاملاً بررسی شده است. تمام بیماری هایی که با این شکل از دیسپلازی همراه هستند کلاژنوپاتی نامیده می شوند. آنها نام خود را گرفتند زیرا در هنگام تشکیل کلاژن موارد نقض وجود دارد.
• دیسپلازی بافت پیوندی تمایز نیافته. این شکل از دیسپلازی زمانی تشخیص داده می شود که علائم پاتولوژی ایجاد شده در یک فرد را نمی توان به یک شکل متفاوت نسبت داد. اما این فرم بیشتر رایج است. شکل ظاهری آن در کودکان و نوجوانان مشاهده می شود.

اگر فردی به دلیل عدم تمایز دیسپلازی بافت همبند تشخیص داده شود ، بیمار محسوب نمی شود. برخلاف سایر افراد ، این گونه افراد اغلب از آسیب شناسی های مختلف رنج می برند. بنابراین ، لازم است که آنها نزد پزشک ثبت شوند.

علائم

لازم به ذکر است که دیسپلازی بافت پیوندی علائمی از طبیعت متفاوت از خود نشان می دهد. ممکن است خفیف یا شدید باشند. علاوه بر این ، تمام علائم نشان داده شده برای هر بیمار منفرد خواهد بود.

با این حال ، علائم عمومی وجود دارد:

• آسیب شناسی های عصبی. این علائم تقریباً در همه بیماران مشاهده می شود. فرد دچار سرگیجه ، غش ، و موارد دیگر است.
• ضعف عمومی ظاهر می شود ، عملکرد کاهش می یابد ، اختلالات روحی-احساسی ایجاد می شود.
• نقض دریچه های قلب.
• بی نظمی در رشد استخوان های سینه. در همان زمان ، تغییر شکل دهانه ای و شکل قیفی آن آشکار می شود. در برخی از بیماران ، ستون فقرات تغییر شکل می یابد - این است و.
• آسیب به رگهای خونی. به عنوان مثال ، یک فرد رشد می کند ، رگهای عنکبوت ظاهر می شود. برخی نیز از یک لایه داخلی سلولهای عروقی آسیب دیده رنج می برند.
• سندرم مرگ ناگهانی یکی از بدترین علائم است. این می تواند به دلیل آسیب رسیدن به دریچه های قلب و رگ های خونی اتفاق بیفتد - اصطلاحاً سندرم دیسپلازی حاصل از بافت همبند قلب.
• بسیار کم وزن بدن.
• تحرک مفصلی افزایش یافته است. در این مورد، یک فرد می تواند یک انگشت در جهت مخالف، زانو را صاف کرده و آرنج در مفاصل خم.
• تغییر استخوان های اندام تحتانی به طوری که پاها را به شکل حرف x در
• اختلالات در کار دستگاه گوارش - بیمار ظاهر می شود ، درد در شکم ایجاد می شود ، اشتها کاهش می یابد.
• بیماری های منظم اندام های گوش و حلق و بینی. با چنین آسیب شناسی ژنتیکی ، فرد اغلب بیمار می شود و.
• ضعف عضلانی رخ می دهد.
• پوست خشک ، شل و ول ، شفاف می شود. بدون تجربه درد به راحتی می توان آن را عقب برد. در بعضی از افراد ، پوست ممکن است به طور غیرطبیعی در نوک بینی یا در حفره گوش جمع شود.
• ظاهر می شود.
• فک بیمار بسیار کندتر از استخوانهای دیگر رشد می کند و بنابراین با نسبت کل بدن مطابقت ندارد.
• واکنش های آلرژیک رخ می دهد.
• دررفتگی و گرفتگی مفاصل شایع است.
• توسعه می یابد ،.
• فرد افسرده می شود ، دچار هراسهای مختلف و غیره می شود.

همچنین ، بیمار شروع به ایجاد مشکلات روانی می کند. بیماران توانایی های خود را دست کم می گیرند ، ادعاهای آنها پایین است.

چنین بیمارانی بیش از حد مضطرب و مستعد افسردگی هستند. همه اینها به دلیل آسیب پذیری شدید بیماران است. نقص خارجی که به وضوح قابل مشاهده است ، آنها را ناامن می کند. آنها از زندگی خود راضی نیستند ، هیچ ابتکاری نشان نمی دهند ، بسیار انتقاد از خود دارند. چنین افرادی غالباً تمایل به خودکشی دارند.

در پس زمینه همه اینها ، سطح زندگی آنها دست کم گرفته می شود ، آنها از نظر اجتماعی سازگار نیستند. برخی رنج می برند.

عیب یابی

همانطور که می دانید ، نارسایی مادرزادی بافت همبند یک بیماری ژنتیکی است. بنابراین ، لازم است با استفاده از یک مطالعه بالینی و شجره نامه ای آن را تشخیص دهید.

با این حال ، پزشکان از روش های دیگری نیز استفاده می کنند ، یعنی:

• شکایات بیمار را بررسی کنید. اصولاً همه مشکلات قلبی دارند. علاوه بر این ، دردهای شکمی ، نفخ شکم و. تنفس مشکل می شود زیرا دیواره نایژه ها و آلوئول ها ضعیف می شوند. مفاصل نیز از کار افتاده اند. اما نمی توان نقص لوازم آرایشی خارجی را مشاهده کرد.
• Anamnesis در حال جمع آوری است. چنین بیمارانی غالباً توسط متخصصین باریکی مانند متخصص گوارش ، قلب و عروق ، پزشک گوش و حلق و بینی ، ارتوپد معاینه می شوند.
• پزشکان همچنین از "آزمایش مچ دست" استفاده می کنند.
• تحرک مفاصل در حال بررسی است. آنها اکثراً بیش از حد متحرک هستند.
• تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی ادرار روزانه انجام می شود.
• همچنین می توانید مقدار کلسیم و فسفر را توسط خون تعیین کنید.

به طور کلی ، تشخیص چنین آسیب شناسی کار چندان دشواری نیست. اگر معاینه توسط پزشکی با تجربه زیاد انجام شود ، وی می تواند با یک نگاه فهمیده مشکل بیمار چیست.

رفتار

باید درک شود که درمان دیسپلازی بافت پیوندی به فرد کمک نمی کند تا به طور کامل از آسیب شناسی خلاص شود. اما اگر از درمان پیچیده استفاده می کنید ، این فرصت وجود دارد که روند رشد بیشتر بیماری را کاهش دهید ، که به نوبه خود زندگی بیمار را بسیار تسهیل می کند.

درمان های اصلی به شرح زیر است:

• فیزیوتراپی و تمرینات بدنی خاص.
• یک رژیم غذایی خاص برای تشخیص دیسپلازی بافت همبند. این شامل استفاده از غذاهای دریایی ، گوشت ، ماهی ، حبوبات است. بیشتر سبزیجات و میوه های تازه ، پنیر سفت. با اجازه پزشک می توان از مواد افزودنی بیولوژیکی فعال نیز استفاده کرد.
• تجویز داروهایی که فرآیندهای متابولیکی را بازیابی می کنند و همچنین عواملی که تولید کلاژن را تحریک می کنند. وجوه توصیه شده مانند Mexidol ، Actovegin ، Kudesan.
• عمل. در طی مداخله جراحی ، قفسه سینه و سیستم اسکلتی عضلانی اصلاح می شود.

این عمل فقط در مواردی انجام می شود که تغییر شکل زندگی یا سلامتی بیمار را تهدید کند. همچنین برای از بین بردن نقص آرایشی قابل مشاهده تجویز می شود.

پزشک همچنین داروهای خاصی را تجویز می کند ، یعنی:

• اسید اسکوربیک و منیزیم. آنها تولید کلاژن را تقویت می کنند.
• Rumalon - ماده بین سلولی را بازیابی می کند.
• استئوژنون - روند متابولیسم را در بافت پیوندی بدن تثبیت می کند.
• گلیسین - عملکرد مغز را بهبود می بخشد ، سیستم عصبی را آرام می کند ، سطح اسیدهای آمینه را بازیابی می کند.
• لسیتین - به کودک انرژی می دهد و از رفاه عمومی حمایت می کند.

این داروها را خودتان نباید مصرف کنید: فقط باید توسط یک متخصص باتجربه تجویز شود.

موارد منع مصرف

فردی که از آسیب شناسی بافت پیوندی رنج می برد نمی تواند:

• تحمل استرس و فشار روانی ؛
• کار فیزیکی سخت - این به کار با درجه حرارت بالا ، لرزش یا تابش اشاره دارد.
• در ورزش های تماسی ، وزنه برداری شرکت کنید.
• ستون فقرات را با بیش تحرک مفصلی کشش دهید.
• در کشورهای گرم زندگی می کنند

اگر روش درمانی برای این آسیب شناسی پیچیده باشد ، نتیجه درمان مثبت خواهد بود. پزشک باید ارتباط روانی با بیمار برقرار کند و سعی در استفاده از دارو و ورزش نداشته باشد. نتیجه هر درمانی زمانی مثبت خواهد بود که بیمار خود به دنبال بهبودی باشد.

عوارض احتمالی

باید گفت که دیسپلازی بر سایر بیماری های بیمار تأثیر منفی دارد. به همین دلیل ، وضعیت او فقط بدتر می شود.

به طوری که فرد دچار عارضه نشود ، به موارد زیر احتیاج دارد:

• از انجام ورزش های سنگین خودداری کنید
• شغلی را انتخاب کنید که مربوط به ارتعاش نباشد.
• از فشارهای عصبی جلوگیری کنید

با رعایت الزامات فوق می توانید خطر عوارض را کاهش دهید.

پیش بینی و پیشگیری

آسیب شناسی بافت پیوندی به طور کامل درمان نمی شود ، اما اگر درمان پیچیده به موقع شروع شود ، پیش آگهی مطلوب خواهد بود.

این نیاز به موارد زیر دارد:

• تمام توصیه ها و نسخه های پزشک را دقیقاً دنبال کنید.
• رژیم خود را متعادل کنید
• امتناع از عادت های بد
• یک زن شروع به داشتن یک سبک زندگی سالم قبل از بارداری مورد انتظار ؛
• برای جلوگیری ؛
• آسیب کمتری

اگر زنی به توصیه های پیشگیرانه پایبند باشد ، خطر پاتولوژی بافت همبند کاهش می یابد.