Problemet med bindvävsdysplasi. Bindvävnadsdysplasi. Vad är bindvävsdysplasi

... I praktiken är det särskilt ofta nödvändigt att hantera odifferentierad bindvävsdysplasi.

Underhålla (relevans). Definitionen av bindvävsdysplasi ur synvinkeln för ett systemiskt tillvägagångssätt är som följer: detta är ett tillstånd med en progressiv kurs och vissa funktionella störningar, där det finns medfödda manifestationer av bindvävsdysplasi av olika svårighetsgrad med vissa kliniska viscero-locomotoriska lesioner under den embryonala eller postnatala perioden. Vissa omständigheter som ger relevans för bindvävsdysplasi: (1) en hög frekvens i befolkningen (upp till 20%), (2) en ökning av miljöbelastningen, (3) förekomsten av tillhörande patologi och (4) risken för att utveckla olika komplikationer från andra organ och system, (5) övervägande hos unga patienter och därmed i arbets- och fertil ålder.

Allmän information om strukturen av bindväv... Under processen för embryonal utveckling av organismen utvecklas den så kallade embryonala vävnaden - mesenkym - från det mellersta embryonala skiktet (mesoderm), från vilket två primordier differentieras ytterligare. En av dem ger upphov till utveckling av blod och blodkärl, den andra - bildandet av alla typer av bindväv, inklusive ben, brosk och släta muskler. Således visar sig många vävnader och organ som har lite gemensamt vid en ytlig undersökning vara embryologiskt besläktade. Dessutom kan detta interna släktskap manifestera sig i identiska skador och reaktioner under patologiska förhållanden. Bindvävnad i människokroppen är den mest varierande. Den innehåller olika ämnen som ben och fett, hud och blod. Därför är det vanligt att prata om en grupp bindväv. (A) korrekt bindväv. 1. Lös bindväv (medföljer alla kärl, dvs. finns nästan överallt). 2. Tät bindväv: oformad (hud) och formad (senor, ligament, aponeuroser, dura mater, etc.). 3. Fettvävnad (hud, omentum, mesenteri, etc.). 4. Retikulär vävnad (röd benmärg, lymfkörtlar, tymus, mjälte). 5. Pigmentvävnad (hår, ögonbollens näthinna, garvad hud, etc.). (B) Broskvävnad. 1. Hyalinbrosk (anslutning av revbenen med bröstbenet, brosk i struphuvudet, luftstrupen etc.). 2. Elastiskt brosk (auricle, struphuvud). 3. Fibröst brosk (mellanvävnadsskivor, skam symfys). (B) Benvävnad. (D) Blod. De nämnda tygerna förenas inte bara av ett gemensamt ursprung utan också av en gemensam struktur och funktion. Det är känt att vilken vävnad som helst består av celler (nervös, epitelial, muskel), men det som är karakteristiskt är att endast bindväv har en intercellulär substans mellan dessa celler. De viktigaste strukturella elementen i bindväv. (A) Cellelement: 1. Fibroblaster och deras sorter - osteoblaster, kondroblaster, odontoblaster. 2. Makrofager (histiocyter). 3. Mastceller (mastceller). (B) Extracellulär matris: 1. Fibrer: kollagen (15 typer) och elastin. 2. Amorft ämne: glykosaminoglykaner och proteoglykaner. Bindvävnadens konsistens beror på innehållet i den amorfa komponenten. Kollagenfibrer ger hela vävnadens styrka och stretch, medan elastiska fibrer återför vävnaden till sitt ursprungliga läge efter sträckning. Funktioner av bindväv (1) biomekanisk, trofisk, barriär, plast, morfogenetisk.

BindvävnadsdysplasiÄr en grupp genetiskt heterogena och kliniskt polymorfa patologiska tillstånd som kännetecknas av nedsatt bildning av bindväv i embryonala och postnatala perioder och kombinerar ett antal gensyndrom (Marfan, Ehlers-Danlos) och odifferentierade (icke-syndromiska) former med multifaktoriska utvecklingsmekanismer, vars manifestationer, i motsats till syndromiska former är inte så uppenbara och förblir ofta utan vederbörlig uppmärksamhet.

Mekanismer på grund av vilka bindvävsdysplasi kan utvecklas: (1) onormal syntes eller sammansättning av kollagen; (2) syntes av onormalt kollagen; (3) överdriven kollagennedbrytning; (4) störning av strukturen av kollagenfibrer på grund av otillräcklig tvärbindning; (5) liknande avvikelser associerade med elastinfibrer; (6) vävnadsförstöring genom autoimmuna reaktioner; (7) många andra mekanismer som ännu inte har studerats.

Odifferentierad bindvävsdysplasi- detta är sådana förändringar i bindväv, fenotypiska och kliniska manifestationer där de å ena sidan indikerar förekomsten av en bindvävsdefekt och å andra sidan inte passar in i något av de för närvarande kända genetiskt bestämda syndromen av mesenkyminsufficiens (Marfan syndrom, Ehlers syndrom - Danlos, osteogenesis imperfecta syndrom, mucopolysackaridos, etc.). Således är odifferentierad bindvävsdysplasi en heterogen grupp av sjukdomar som i sin tur kan leda till olika kroniska sjukdomar. Odifferentierad bindvävsdysplasi motsvarar ofta onormala strukturella och funktionella förändringar i bindväv. Detta leder till störningar i organens morfologi och funktioner. Kliniska och morfologiska manifestationer av odifferentierad bindvävsdysplasi är ovanligt olika. De kan inkludera skelettförändringar associerade med en kränkning av broskstrukturen, oproportionerligt långa extremiteter, arachnodactyly, bröstdeformiteter, spinal skolios, platta fötter, patologi av tandutveckling, ocklusion, cystor, ledpatologi (inklusive en tendens till dislokation), hyperelasticitet gallring, en tendens att traumatisera huden, utvidgade vener och yttre tecken på accelererad åldrande - tidig bildning av rynkor, deformation av ansikts oval, inklusive så kallad gravitationsptos (hängande av mjuka vävnader i ansiktet). Dessutom predisponerar bindvävsdysplasi för bronkopulmonala och renaskulära patologier, bidrar till förlust av muskelmassa, inklusive hjärtmuskler och ögonmotoriska muskler, vilket leder till kardiovaskulära, oftalmiska patologier och dysfunktioner i mag-tarmorganen. Läsionerna i det kardiovaskulära systemet är mycket olika: (1) mitralventilprolaps (den vanligaste av alla hjärtavvikelser i bindvävsdysplasi finns som regel med ekokardiografi), (2) venös insufficiens, (3) åderbråck samt patologier hemostas.

De mest karakteristiska tecknen för bindvävsdysplasi (listad i fallande ordning): svår hypermobilitet i lederna; hudelasticitet i huden ryggdeformitet i form av skolios eller kyphos; hög himmel; platt fotad; uttalat venöst nätverk på huden; syn av patologi; bröstets deformitet i form av en kölad, trattformad eller liten fördjupning på bröstbenet, platt bröstkorg; tendens till enkel bildning av "hematom"; svaghet i magmusklerna krökning eller asymmetri i nässeptumet; rynkor, ömhet eller sammetslen hud ihålig fot, hallux valgus, sandalfissur epikant tvärgående bensträngning "Liktornar" i lederna; bråck; klinodaktiskt av småfingrarna; hypertelorism i ögonen; utskjutande öron, vidhäftande örsnibbar; hudens blekhet ofullständig syndaktyly med 1 och 2 tår; symptomet på "mjukpapper"; telangiectasia i ansiktet och ryggen; åldersfläckar; striae i ryggen; astenisk kroppsbyggnad; sadel näsa, bred näsa onormal tandtillväxt eller överflödiga tänder.

Diagnostik odifferentierad bindvävsdysplasi baseras på ovanstående symtom och ytterligare data (t.ex. antropometri, yttre andning, minskad hjärtstorlek, lågt blodtryck, pletysmografi, specifika egenskaper hos elektrokardiografi och ultraljud fleboscanning). Vissa fenotypiska eller yttre tecken gör att man kan misstänka bindvävsdysplasi-syndrom redan vid fysisk undersökning. Under klinisk undersökning av släktingar till patienter med liknande sjukdomar visar de inte typiska tecken på bindvävsskada, medan stamtavla vittnar om "ansamling" i familjer till patienter med sådana patologier som osteokondros, artros, gemensam hypermobilitet, åderbråck, hemorrojder, synpatologi, platta fötter, blödningstendens etc.

Behandlingsprinciper odifferentierad bindvävsdysplasi. (1) Daglig rutin. En natts sömn bör vara minst 8-9 timmar. På morgonen är det lämpligt att ta en kontrastdusch, medan det inte alls är nödvändigt att släcka med kallt vatten, det räcker att hälla kallt vatten på fötterna. Det är nödvändigt att göra morgonövningar varje dag. Varje fysisk aktivitet bör växla med vila. (2) Sportaktiviteter. Om det inte finns några restriktioner för idrott, bör någon "dysplastisk" gå in för sport hela sitt liv, men inte alls professionell (barn som är involverade i professionell sport utvecklar mycket tidigt degenerativ-dystrofiska processer i ledbrosket, i ligamentapparaten ). Terapeutisk simning har en bra effekt, för det lindrar statisk stress på ryggraden. Vi rekommenderar skidåkning, cykling, uppmätt fysisk aktivitet på träningsmaskiner och stillastående cyklar, uppmätta promenader, vandring, badminton, bordtennis. Systematisk fysisk aktivitet ökar det kardiovaskulära systemets anpassningsförmåga. (3) Terapeutisk massage förbättrar trofismen i stammusklerna. Huvudsakligen området i ryggraden och livmoderhalsområdet (segmentmassage) är föremål för massage. För smärta i leder eller ben - massage av armar och ben är indikerad. (4) Ortopedisk korrigering: i närvaro av platta fötter indikeras konstant bärande av vriststöd. Vid svår ledhypermobilitet, åtföljd av artralgi, rekommenderas också ortoser på knä och fotled. Vid klagomål om smärta i livmoderhalsen eller ländryggen rekommenderas att du sover på en ortopedisk madrass och en ortopedisk kudde så att blodcirkulationen i centrala nervsystemet inte störs under sömnen. (5) Psykoterapi har en viktig roll i det icke-drogrehabiliteringsprogrammet för patienter med bindvävsdysplasi. Labilitet hos nervprocesser, inneboende hos patienter med bindvävspatologi, en känsla av ångest och en tendens till affektiva tillstånd kräver obligatorisk psykologisk korrigering, för neurotiskt beteende, misstänksamhet påverkar deras inställning till behandling och genomförande av rekommendationer. (6) Professionell inriktning. När man beslutar om yrkesvägledning för patienter med bindvävsdysplasi, måste man komma ihåg att de inte kan arbeta inom specialiteter förknippade med hög fysisk och emotionell stress, vibrationer, kontakt med kemikalier och exponering för röntgen. (7) Dietterapi. Dietterapi för patienter med bindvävssjukdomar ordineras endast efter en preliminär undersökning av en gastroenterolog under en period av relativ remission. Rekommenderad mat rik på protein (kött, fisk, bläckfisk, bönor, sojabönor, nötter), aminosyror, individuellt valda kosttillskott som innehåller essentiella aminosyror, särskilt lysin, arginin, metionin, leucin, isoleucin och valin. Livsmedelsprodukter bör innehålla en stor mängd spårämnen, vitaminer, omättade fettsyror. Det rekommenderas för patienter utan gastroenterologisk patologi flera gånger i veckan att ordinera starka buljonger, aspik kött och fiskrätter som innehåller en betydande mängd kondroitinsulfater. Visade är produkter som innehåller vitamin C (färska nypon, svarta vinbär, rosenkål, citrusfrukter, etc.), vitamin E (havtorn, spenat, persilja, purjolök, svart chokeberry, persikor etc.), som är nödvändiga för normal syntes av kollagen och med antioxidantaktivitet. Dessutom ordineras produkter, berikade med makro- (kalcium, fosformagnesium) och mikroelement (koppar, zink, selen, mangan, fluor, vanadin, kisel, bor), som är kofaktorer för enzymer som aktiverar kollagensyntes och är nödvändiga för normal mineralisering av bensystemet. (8) Läkemedelsbehandling. Patogenetisk läkemedelsbehandling bör vara substitutionell och bör utföras på följande områden: stimulering av kollagenbildning, korrigering av störningar i syntesen och katabolism av glykosoaminoglykaner, stabilisering av mineralmetabolism, korrigering av nivån av fria blodaminosyror, förbättring av kroppens bioenergiska tillstånd. För att stimulera kollagensyntesprocessen är det lämpligt att använda askorbinsyra (vitamin C), mucopolysackaridpreparat (kondroitinsulfat, glukosaminsulfat och deras analoger), glaskropp, vit D, karnitinklorid etc. i kombination med B-vitaminer (B1, B2, B3 , B6) och mikroelement (koppar, zink, magnesium, mangan, etc.); de senare är medfaktorer för biokemiska reaktioner av intra- och extracellulär mognad av kollagenmolekyler och andra strukturella element i bindväv. Den mest rationella användningen av multivitaminpreparat med mikroelement ("Alfabetet", "Multitabs", "Vitrum", etc.). Elcar (L-karnitin), ett naturligt ämne relaterat till B-vitaminer, och MagneB6 används också. För att korrigera störningar vid syntes och katabolism av glykosaminoglykaner används kondroprotektorer: kondroitinsulfat (struktum), glukosaminsulfat (don) etc. För att förbättra tillståndet för mineralmetabolism hos patienter med ärftliga kollagenopatier används läkemedel som normaliserar fosfor-kalciummetabolism: vitamin D2, och enligt indikationer, dess aktiva former: alfacalcidol (Alfa-D3-Teva), oxydevit (alfacalcidol) etc. För att stabilisera syntesen kollagen och andra komponenter i bindväv, liksom för att stimulera metabolisk och korrigering av bioenergetiska processer, kan följande behandlingar användas. 1: a kurs: Magnerot 2 tabletter 3 gånger om dagen i 1 vecka, sedan 2-3 tabletter om dagen i upp till 4 månader; askorbinsyra (i frånvaro av oxalaturia och urolithiasis i familjen) upp till 0,6 g per dag - 4 veckor; Mildronat 5 ml IV-lösning för autologt blod nr 10, sedan - 250 mg 2 gånger om dagen i 12 dagar; sedan Actovegin 80-200 mg IV dropp nr 10, sedan 200 mg 3 gånger dagligen genom munnen före måltiderna i 4 veckor. 2: a kurs: Zincite 1 tablett 2 gånger om dagen i 2-4 månader; Riboxin 10 ml 2% lösning i / i nr 10, sedan 1 tablett 3 gånger om dagen i 2 månader. 3: e kurs: kopparsulfat 1% lösning, 10 droppar per dos 3 gånger om dagen, 4 veckor; Structum 500 mg 2 gånger dagligen med måltider i 4 månader; Kalcium-sandoz forte 500 mg / dag i 1-2 månader. Mexidol 2-4 ml / i en stråle per 10 ml isoton natriumkloridlösning nr 10, sedan 0,25-0,50 g per dag i 2-3 doser upp till 2-6 veckor. Mot bakgrund av dessa kurser rekommenderas det att använda lymfotropa örter (nyponrot, manschettört, brännbröd) i form av avkok 2-3 gånger om dagen, och ändra sammansättningen av samlingen varannan vecka.

Vad är bindvävsdysplasi?

Bindvävnadsdysplasi - Detta är ett brott mot bildandet och utvecklingen av bindväv, observerat både vid embryotillväxtstadiet och hos människor efter födseln. I allmänhet avser termen dysplasi varje kränkning av vävnads- eller organbildning som kan förekomma både intrauterint och postnatalt. Patologier uppstår på grund av genetiska faktorer, som påverkar både fibrösa strukturer och huvudämnet som utgör bindväv.

Ibland kan du hitta sådana namn som bindvävsdysplasi, medfödd bindvävssvikt, ärftlig kollagenopati, hypermobilitetssyndrom. Alla dessa definitioner är synonyma med huvudnamnet på sjukdomen.

Genetiska mutationer förekommer var som helst, eftersom bindväv distribueras i hela kroppen. Kedjorna av elastan och kollagen, av vilka det är sammansatt under påverkan av funktionsstörda, muterade gener, bildas med störningar och kan inte motstå den mekaniska påfrestningen som påförs dem.

Denna genetiska patologi klassificeras enligt följande:

Dysplasi är differentierad. Det orsakas av en viss typ av ärftlig faktor och är kliniskt tydlig. Genfel och biokemiska processer är väl förstådda. Alla sjukdomar associerade med differentierad dysplasi kallas kollagenopatier. Detta namn beror på det faktum att patologi kännetecknas av störningar i kollagenbildning. Denna grupp inkluderar sjukdomar som: slappt hudsyndrom, Marfan cider och Ehlers-Danlos syndrom (alla tio typer).

Dysplasi, odifferentierad. En liknande diagnos ställs i fallet när tecknen på sjukdomen som drabbade en person inte kan hänföras till en differentierad patologi. Denna typ av dysplasi är vanligast. Sjukdomen drabbar både barn och unga.

Det bör noteras att personer med denna typ av dysplasi inte anses vara sjuka. De har bara en potentiell tendens till ett stort antal patologier. Detta får dem att ständigt vara under medicinsk övervakning.

Patologi manifesterar sig med många symtom. Deras svårighetsgrad kan vara mild eller svår.

Sjukdomen manifesterar sig hos varje patient individuellt, men det var möjligt att kombinera symtomen på nedsatt bindvävsbildning i flera stora grupper av syndrom:

Neurologiska störningar. De förekommer mycket ofta, hos nästan 80% av patienterna. Autonom dysfunktion uttrycks i panikattacker, hjärtklappning och andra manifestationer.

Asteniskt syndrom, som kännetecknas av låg prestanda, snabb trötthet, allvarliga psyko-emotionella störningar, oförmåga att uthärda ökad fysisk aktivitet.

Störningar i aktiviteten hos hjärtklaffarna eller ventilsyndromet. Det uttrycks i myxomatös degenerering av ventilerna (ett progressivt tillstånd som förändrar ventilbladens anatomi och minskar deras prestanda) och i framfall av hjärtklaffarna.

Thorakodiaphragmatiskt syndrom, som uttrycks i störningar i bröststrukturen, vilket leder till dess trattformade eller källdeformation. Ibland finns det deformationer i ryggraden, uttryckt i hyperkyfos, kyfoskolios.

Sjukdomen drabbar också blodkärlen. Detta uttrycks i, i muskelskador på artärerna, i uppkomsten av spindelvener, i skador på det inre skiktet av kärlceller (endotel dysfunktion).

Plötsligt dödssyndrom, som orsakas av störningar i hjärtets ventiler och blodkärl.

Låg kroppsvikt.

Ökad ledrörlighet. Till exempel kan en patient som lider av dysplasi böja lillfingret 90 ° C eller översträcka armbågar och knän vid lederna.

Hallux valgus, när benen är formade som ett X på grund av förändringar.

Störningar i mag-tarmkanalen, uttryckta i förstoppning, buksmärta eller uppblåsthet, aptitlöshet.

Frekventa sjukdomar i ÖNH-organ. Lunginflammation och bronkit blir ständiga följeslagare för människor med liknande genetisk abnormitet.

Muskelsvaghet.

Huden är transparent, torr och slapp, drar smärtfritt tillbaka, ibland kan den bilda en onaturlig vikning på öronen eller näsan.

Patienter lider av platta fötter, både tvärgående och längsgående.

Övre och nedre käken växer långsamt och motsvarar inte i storlek de allmänna proportionerna hos en person.

Immunologiska störningar.

• Orsaker till förekomst

  Vissa genmutationer ligger till grund för förekomsten av patologiska processer. Denna sjukdom kan ärvas.

  Vissa forskare har också föreslagit att denna typ av dysplasi kan orsakas av en magnesiumbrist i kroppen.

  
  
  

  Eftersom sjukdomen är en följd av genetiska mutationer, kräver diagnosen en klinisk och genealogisk studie.

  Men förutom detta använder läkare följande metoder för att klargöra diagnosen:

  Analys av patientklagomål. I de flesta fall indikerar patienter problem med hjärt-kärlsystemet. Mitralventilprolaps finns ofta, mindre ofta aortaaneurysm. Patienter lider också av buksmärtor, uppblåsthet, dysbios. Det finns avvikelser i andningsorganen på grund av de svaga väggarna i bronkierna och alveolerna. Naturligtvis kan kosmetiska defekter såväl som störningar i lederna inte ignoreras.

  Samla anamnes, som består i att studera historien om sjukdomen. Människor som lider av en liknande genetisk sjukdom är frekventa "gäster" hos kardiologer, ortopeder, ÖNH-läkare, gastroenterologer.

  Det är nödvändigt att mäta längden på alla delar av bagageutrymmet.

  Det så kallade ”handledstestet” används också när patienten med hjälp av tummen eller lillfingret kan fatta det helt.

  Gemensam rörlighet bedöms utifrån Beytons kriterier. Som regel har patienter sin hypermobilitet.

  Ta ett dagligt urinprov där hydroxiprolin och glykosaminoglykaner bestäms som ett resultat av kollagennedbrytning.

  I allmänhet är diagnosen av sjukdomen inte svår, och en erfaren läkare behöver bara en blick på patienten för att förstå vad hans problem är.

  Behandling av bindvävsdysplasi

  Det bör förstås att denna patologi av bindväv inte är mottaglig för behandling, men genom att använda ett integrerat tillvägagångssätt för behandling av sjukdomen är det möjligt att sakta ner utvecklingsprocessen och underlätta en persons liv i hög grad.

  De viktigaste metoderna för behandling och förebyggande är följande:

  Urval av specialiserade idrottsanläggningar, sjukgymnastik.

  Överensstämmelse med rätt diet.

  Att ta mediciner för att förbättra ämnesomsättningen och stimulera kollagenproduktionen.

  Kirurgiska ingrepp som syftar till att korrigera bröstet och muskuloskeletala systemet.

  Terapi utan användning av droger

  Först och främst är det nödvändigt att ge patienten psykologiskt stöd, att ställa in honom för att motstå sjukdomen. Det är värt att ge honom tydliga rekommendationer om efterlevnaden av rätt daglig rutin, bestämma terapeutiska och fysiska träningskomplex och minimala nödvändiga belastningar. Patienter måste genomgå träningsterapi systematiskt upp till flera kurser per år. De är användbara, men bara i avsaknad av gemensam hypermobilitet, stretching, hängande - enligt strikta rekommendationer från en läkare, liksom simning, öva en mängd olika sporter som inte finns på listan över kontraindikationer.

  Så, icke-läkemedelsbehandling inkluderar:

  Medicinska massagekurser.

  Utför en uppsättning individuellt utvalda övningar.

  Sportaktiviteter.

  Sjukgymnastik: bär krage, ultraviolett bestrålning, saltbad, gnugga och dousing.

  Psykoterapi med besök hos en psykolog och psykiater, beroende på svårighetsgraden av patientens psyko-emotionella tillstånd.

  Kost för bindvävsdysplasi

  Dieten för personer med dysplasi skiljer sig från vanliga dieter. Patienter behöver mycket, eftersom kollagen har egenskapen att omedelbart gå sönder. Kosten bör innehålla fisk och all fisk (i avsaknad av allergier), kött, baljväxter.

  Du kan och bör använda rika köttbuljonger, grönsaker och frukt. Det är absolut nödvändigt att inkludera hårda ostar i patientens kost. På rekommendation av en läkare bör aktiva kosttillskott som tillhör denna klass användas.

  Tar mediciner

  Läkemedlen tas i kurser, beroende på patientens tillstånd, från 1 till 3 gånger om året. En kurs varar cirka 6 till 8 veckor. Alla läkemedel måste tas under strikt övervakning av en läkare, med övervakning av vitala tecken. Det är lämpligt att byta läkemedel för att välja det bästa sättet.

  För att stimulera kollagenproduktionen används syntetiska B-vitaminer, askorbinsyra, kopparsulfat 1%, magnesiumcitrat och andra komplex.

  För katabolism av glykosaminoglykaner föreskrivs kondrotinsulfat, kondroxid, rumalon.

  För att stabilisera mineralmetabolismen används Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit och andra medel.

  För att normalisera nivån av fria aminosyror i blodet ordineras glycin, kaliumorotat, glutaminsyra.

  För att normalisera det bioenergiska tillståndet förskrivs Riboxin, Mildronate, Limontar, etc.

  Kirurgiskt ingrepp

  Indikationerna för operation är ventilprolaps, uttalad vaskulär patologi. Operationen är också nödvändig för uppenbara missbildningar i bröstkorgen eller ryggraden. Om det utgör ett hot mot patientens liv eller avsevärt försämrar hans livskvalitet.

  
  
  

  Människor som lider av denna patologi är kontraindicerade:

  Psykologisk överbelastning etc.

  Svåra arbetsförhållanden. Yrken associerade med konstant vibration, strålning och höga temperaturer.

  All kontaktsporter, tyngdlyftning och isometrisk träning.

  Om det finns hypermobilitet i lederna är upphängning och ryggradsspänningar förbjudna.

  Boende på platser med varma klimat.

  Det är värt att notera att om vi närmar oss behandling och förebyggande av en genetisk anomali på ett omfattande sätt, så kommer resultatet säkert att bli positivt. I terapi är det viktigt att inte bara hantera patienten fysiskt och medicinskt utan också att skapa psykologisk kontakt med honom. En stor roll i processen att begränsa sjukdomens progression spelas av patientens vilja att sträva efter, om än inte fullständig, men att återhämta sig och förbättra kvaliteten på sitt eget liv.

  
  

  Utbildning: Moskvas medicinska institut. IM Sechenov, specialitet - "Allmän medicin" 1991, 1993 "Yrkessjukdomar", 1996 "Terapi".

Bindvävnadsdysplasi (CTD) är ett tillstånd som orsakas av genetiskt bestämda avvikelser i utvecklingen av bindväv under den embryonala / postnatala perioden och kännetecknas av strukturella störningar (defekter) hos komponenterna i den extracellulära matrisen (kollagen och fibrer), åtföljd av nedsatt funktion hos olika organ och kroppssystem.

Den grekiska termen " dysplasi»Betecknar en överträdelse av alla formations- / bildningsprocesser, applicerade på både vävnader och inre organ (Wikipedia) I litteraturen kan man ofta hitta DST-synonymer som ”bindvävsdysplasi-syndrom”, ”bindvävsdysfunktion”, ”bindvävsdysplasi-syndrom”, ”mesenkyminsufficiens”, etc.

ICD-10 bindvävsdysplasi-kod

På grund av avsaknaden av en enhetlig terminologi och diagnostiska kriterier har platsen för sommartid i ICD-10-rubriken inte fastställts. Följaktligen finns differentierade / odifferentierade CT-dysplasi-syndrom i olika klasser och rubriker.

DST är baserad på en mutation av gener som är ansvariga för syntesen av bindvävsfibrer. DST är extremt varierande och kan manifesteras av patologi / förändringar från nästan alla organ / system som innehåller sådana fibrer. Samtidigt varierar antalet mutationer och deras lokalisering mycket, vilket avgör ett stort antal kliniska manifestationer, och patienter vänder sig till specialister inom olika områden.

Hela uppsättningen ärftliga störningar i bindväv kombineras på grundval av det gemensamma viscerala / yttre tecken i olika syndrom och fenotyper, som kännetecknas av en mängd olika manifestationer av kliniska symtom - från subkliniska godartade former till polysystem / multipel organpatologi med en progressiv kurs (med periodiska stopp, remissioner).

Bindningsvävnadens egenskaper

Bindvävnad (CT) står för cirka 50% av människans kroppsvikt. Dess struktur representeras av intercellulär substans, fibrer och cellulära element. Det finns många typer av bindväv (figur nedan), bland vilka det finns en tät formad / omformad fibervävnad; lös lös fibrös vävnad; fet; ben; brosk, retikulär vävnad, blod och lymf. Varje typ av ST har sina egna detaljer.

Funktionerna hos denna typ av tyg är extremt olika:

• deltagande i bildandet av strukturen hos organ / vävnader (kollagen / elastinassocierade proteiner);
• stödfunktion;
• den viktigaste regulatorn (upprätthållande av vatten-saltbalansen, vävnadspermeabilitet);
• är en nyckelkomponent i människokroppens inre miljö;
• deltar i processerna för immunreglering.
• bestämmer till stor del individens konstitutionella identitet.

Det finns två stora grupper av bindvävsdysplasi:

• Differentierade dysplasier (med en känd typ av arv och en specifik genfel med en tydlig klinisk bild).
• Undifferentierade dysplasier (nDST) är genetiskt heterogena patologier med förändringar i olika genom och olika kombinationer med ett brett spektrum av kliniska symtom som inte motsvarar någon av de differentierade sjukdomarna. Vanligast hos barn.

Den breda polymorfismen av sjukdomar beror på en mängd olika kombinationer av alleler av olika genloci i kombination med den specifika verkan av olika ogynnsamma miljöfaktorer. Det har också fastställts att vissa syndrom inom samma stamtavla kan ha tecken på autosomal recessiv / autosomal dominant och könsbunden arv. Strukturen av yttre och interna fenotypiska manifestationer i odifferentierad bindvävsdysplasi visas i figuren nedan.

Fenotypiska manifestationer av DST (genetisk defekt) kan manifestera sig vid olika åldrar i enlighet med frekvensen av genmanifestation och tidsmönster för genuttryck, naturen och intensiteten hos miljöfaktorer. Det är perioden för bildandet av kliniska tecken på sommartid som indirekt kan återspegla "betydelsen" av den genetiska defekten och sannolikheten för svårighetsgraden av den dysplastiska processen. Man bör också komma ihåg att ärftliga strukturella och funktionella störningar i bindväv är en negativ bakgrundsgrund för framväxten och utvecklingen av olika associerade patologier (komplikationer).

För närvarande skiljer sig uppgifterna om frekvensen av förekomst av sommartid från olika författare signifikant, vilket beror på beroendet av förekomsten av ST-dysplasi på de undersökta individernas ålder. Fenotypiska tecken på CTD kan manifesteras under hela livet: minimal manifestation och detektion av CTD-tecken inträffar under den nyfödda perioden; under 4-5 år är redan bildade och manifesterade hjärtklaffsprolaps (bindvävsdysplasi i hjärtat); vid en ålder av 5-7 år - deformationer i bröstet och ryggraden (thoracodiaphragmatic syndrom), gemensam hypermobilitet; i tonåren manifesteras ofta sommartid av vaskulärt syndrom.

Den kritiska perioden för manifestation av sommartid är åldern 13-15 år (tonåren), när den högsta ökningen av tecken på bindvävssvikt noteras, vilket beror på en signifikant ökning av den totala massan av bindväv under perioden med maximal tillväxt av kroppen.

Hos de allra flesta patienter över 35 år är risken för ett nytt tecken på CTD minimal och huvudproblemet i denna åldersgrupp är komplikationer av redan manifesterade dysplastiska syndrom, som bestämmer risken för patienthandikapp och bildar dödliga förluster.

En negativ poäng är den dåliga medvetenheten hos föräldrar till barn med tecken på uCTD, när föräldrarna till ett barn med diagnostiserad ST-patologi inte tillskriver förekomsten av systemisk patologi hos barnet utan de tecken som är inneboende i barnet vid ett visst utvecklingsstadium (fenotypiska tecken), ärvda, med tanke på att detta eller ett annat symptom är typiskt för deras andra släktingar (farfar, mormor) och kräver inte medicinsk intervention. Samtidigt är föräldrarna inte medvetna om att bindvävsdysplasi hos barn indikerar förekomsten av en hög risk för vidare utveckling av sjukdomar i mag-tarmkanalen, hjärtat, njurarna, lederna och har därför inte ens en allmän uppfattning om hur man behandlar dysplasi hos barn. ...

I allmänhet är den sociala betydelsen av patologierna associerade med CTD extremt hög, eftersom den bidrar till funktionshinder / funktionshinder på grund av ett stort antal signifikanta anomalier i muskel-, osteoartikulära, hjärt-, oftalmiska, gastrointestinala och andra system; hög dödlighet hos patienter från hjärtarytmier, bristna aneurysmer, ischemisk hjärtsjukdom; reproduktionssystemets patologier och en allmän minskning av befolkningens hälsoindikatorer.

Patogenes

DST-patogenes är baserad på mutationer i gener som kodar för syntes, utveckling och rumslig organisation av bindvävsstrukturer (matris, kollagen, protein-kolhydratkomplex och strukturproteiner) under embryon / postnatalperioden, vilket manifesteras i framtiden av defekter i grundämnet och CT-fibrösa strukturer, ledande till störning av homeostas på olika nivåer (vävnad, organ och organism) i form av olika morfologiska och funktionella störningar.

Morfologiskt kännetecknas DST av uttalade förändringar i glykoproteiner, kollagen / elastiska fibriller, fibroblaster och proteoglykaner.

Klassificering

På grund av de många patologiska manifestationerna finns det fortfarande ingen enhetlig klassificering av DST. Beroende på specificiteten hos den etiologiska faktorn är det vanligt att dela sommartid i två grupper:

• Differentierad DST är en grupp av sjukdomar med monofaktorsgenes, som kännetecknas av en viss genfel, en specifik typ av arv, tydliga kliniska symtom ( sticklers syndrom slappt hudsyndrom, marfans syndrom och Ehlers-Danlos osteogenesis imperfecta och andra). I denna grupp är de vanligaste ärftliga kollagenopati , elastinopati , trombospondylopati , laminopatier ... Det vill säga sjukdomar i denna grupp baseras på en uttalad defekt i en enda specifik gen. Samtidigt saknas påverkan från miljöfaktorer på utvecklingen av differentierade former alls eller minimalt. Litteraturen beskriver cirka 250 monogena ärftliga sjukdomar.
• Odifferentierad sommartid - har en polygen-multifaktoriell karaktär, dvs. deras ursprung bygger på mutationer av många gener i olika kombinationer och effekterna av olika miljöfaktorer. Samtidigt passar inte uppsättningen fenotypiska tecken och kliniska symtom på dessa sjukdomar i någon differentierad sjukdom. Beroende på bindvävsstrukturerna som är involverade i den patologiska processen (långa rörformiga ben, ögonscleror, ledbandsutrustning, linsband, stora kärl av elastisk typ, hjärtklaffar, kärl av muskel-elastisk typ av medelkaliber, etc.), ett syndrom med hypermobilitet i lederna, marfanliknande elerliknande och blandade fenotyper, marfanoid utseende, mitralventil prolaps ... Denna uppdelning av UCTD-fenotyper beror på den multidirektionella karaktären hos kliniska framträdanden, tillhörande patologi och specifika komplikationer, vilket gör att man indirekt kan bestämma arbetsförmågan och prognosen för patientens liv.

Anledningarna

Den omedelbara orsaken till CTD är baserad på olika typer av mutationer under perioden av embryonal / postnatal utveckling av barnet. Mutagena faktorer som påverkar fostret inkluderar: förvärrad graviditet (, intrauterin hypoxi , placentinsufficiens, etc.), förekomst av anomalier och missbildningar, historia av återupplivning, dåliga vanor hos modern (alkoholanvändning, rökning), undernäring, svår stress, infektionssjukdomar i urogenitalområdet, att ta mediciner under graviditeten, ARVI. Sådana exogena faktorer som yrkesrisker och ogynnsamma miljöförhållanden kan också spela en viss roll i desorganiseringen av ST.

Bindvävnadsdysplasi-symtom

Differentierad bindvävsdysplasi

Det kännetecknas av en tydlig och tydligt beskriven klinisk bild som är inneboende i ett visst syndrom. På grund av de många syndromen av differentierad dysplasi ( christ-Siemens-Touraine syndrom , Alport , Marfana , Sjögren , Ehlers-Danlos , syndrom med hypermobilitet i leder av familjär natur, ofullkomlig osteogenes , bullös form epidermolys , "Kristallmännens sjukdom" och andra, det är omöjligt att beskriva kliniken inom en inledande artikel. Låt oss markera bara några av dem.

Anhydrotisk ektodermal dysplasi (synonym - Christ-Siemens-Touraine syndrom)

Ektodermal dysplasi manifesterar sig nästan omedelbart efter ett barns födelse och varar en livstid. Det manifesterar sig uteslutande hos pojkar och hos flickor (heterozygot) kan förändringar i tänderna noteras (fig. Nedan) såsom mikro- och hypodonti (små tänder / saknade tänder).

De flesta av dem som är födda med ektodermal dysplasi har X-kromosomform med lokaliseringen av mutationen i generna - Xql2-ql3... Karaktäristiska kliniska tecken är kortvuxen och ett karakteristiskt senil utseende i ansiktet (stor panna med uttalade främre knölar och superciliära bågar ("olympisk panna"), nedsänkt näsbrygga och kinder, breda kindben, sadelnos med hypoplasi av vingarna, inverterade fulla läppar, stora deformerade öron och en massiv haka.

I munhålan manifesteras sjukdomen av atypiska tandavvikelser ( hypodonti , mikrodonti , anodonti ). Tänderna bryter ut mycket senare än normen, kvarstår länge vid mjölkstadiet, kan vara delvis / helt frånvarande, ofta med stora luckor mellan sig, är allvarligt deformerade.

Huden runt munnen kan ha veck på grund av deformation av tänderna. Det senila utseendet beror på en minskning av den nedre tredjedelen av ansiktet med fullständig frånvaro av tänder och en skarp svårighetsgrad av den supramentala vikningen.

Sådana patienter kännetecknas av hypoplasi (gallring) av huden och svaghet, tårkörtlar på grund av deras frånvaro, vilket leder till en kaskad av olika störningar - utveckling hypertermi (överhettning av kroppen) och är dödsorsaken för sådana barn; konjunktivit komplicerat av och. Underutvecklingen av sekretoriska körtlar bidrar till utvecklingen av stomatit, såväl som återkommande lunginfektioner.

Håret är tunt, torrt och glest, växer långsamt. Ögonbrynen är glesa, ögonfransarna saknas, håret på och i armhålorna är sparsamt. Komplett alopeci ... Hypoplastisk hud är tunnad, torr, flagnande, känslig för bakterie- / svampinfektioner.

Hos kvinnor förekommer ektodermal dysplasi i en mildrad form, främst i form av fokal svettningsstörningar, inte uttalade tandavvikelser och dålig utveckling av bröstkörtlarna. Mental utveckling påverkas som regel inte.

Spondyloepiphyseal dysplasi i övre och nedre extremiteter

Spondyloepiphyseal dysplasi har flera former, baserade på en annan typ av arv av sjukdomen. Med en autosomal dominerande typ av arv manifesterar sjukdomen sig redan vid en ålder av 1-2 år och manifesteras av halthet, som senare utvecklas till en anka gång, begränsad rörelse i stora leder, ökad trötthet och smärta vid gång. Vid åldern 7-9 år avslöjas ett barns tillväxtfördröjning i förhållande till friska kamrater, flexionskontrakturer i höft- och knäleder avslöjas. Som regel manifesteras sjukdomen också av krökning av ryggraden (/), deformationer av segmenten i nedre / övre extremiteterna (fig. Nedan).

Dålig hållning och deformitet i benen, spondyloepiphyseal dysplasi

Denna form kännetecknas av synstörning (, grumling av linsen, disinalinsättning av näthinnan ) förstoring av levern och mjälten, intellektuell utveckling lider inte.

Spondyloepiphyseal dysplasi i de övre / nedre extremiteterna med en könsbunden mekanism detekteras efter 5-8 år av ett barns liv och manifesteras av tillväxthämning, / d.v.s. endast muskuloskeletala systemet påverkas, det finns inga uttalade störningar i lederna, liksom frånvaron av missbildningar i inre organ, synorgan. Vuxenhöjd överstiger vanligtvis inte 150 centimeter.

Fibrös dysplasi

Det kännetecknas av en patologi för skelettutveckling, där benvävnad ersätts med fibrös vävnad med element av dysplastiskt ben. Kärnan i sjukdomen är en somatisk mutation i genen GNAS1, manifesterad av fördröjd och förvrängd benbildning av embryot. Den vanligaste manifestationen är fibrös dysplasi i skenbenet.

Äldre barn är sjuka. Fiberdysplasi börjar som regel omärkligt, utvecklas mycket långsamt och stoppar sin aktiva utveckling efter puberteten. I början av sjukdomen saknas smärtsamma känslor. I framtiden deformeras benen gradvis, förtjockas och böjs. I synnerhet tar lårbenet efter deformation formen av en herdestav (fig. Nedan).

Ofta upptäcks sjukdomen först efter den patologiska.

Medfödd dysplasi i knälederna

Medfödda dysplastiska deformationer i knälederna står för cirka 1,2% av medfödda patologier i muskuloskeletala systemet. Skilja på valgus (X-formad) och varus (O-formad) typ av knädeformitet (bild nedan).

Som regel är dysplasi i knäleden i tidig barndom asymptomatisk, men från 2-3 års ålder, när barnet börjar gå aktivt, blir symtomen på sjukdomen ganska uttalade. Hos barn finns en frontal deformation av knälederna (en eller båda), osäkerhet vid gång, frekventa fall, lätt halthet och vid huk - förlust av balans.

När du flyttar knäet kan du höra det karakteristiska "klicka". Flexions kontraktur av leden utvecklas gradvis, begränsning av underbenets rotation utåt och längden på steget noteras. När symtomen växer kan symtomen utvecklas, ledvärk kan uppstå, en ihållande förskjutning av knäskålen bildas, som förskjuts utåt och uppåt.

Gemensam hypermobilitetssyndrom

Det kan vara en av de obligatoriska komponenterna i symptomkomplexet av differentierad CT-dysplasi ( ehlers-Danlos syndrom , Marfana och andra), och är också en av de tydliga manifestationerna av odifferentierad sommartid. Den största gemensamma hypermobiliteten hos barn upptäcks i åldern 13-14 år, vilket beror på en kraftig ökning och maximalt innehåll av elastin, och när de blir äldre minskar det 3-5 gånger (med 25-30 år), men i äldre ålder, olika lesioner av mjuk periartikulära vävnader och de involutiva processerna i ligament-senanordningen fortskrider kraftigt. Grunden för patogenesen av SGS är en ärftlig defekt kollagen , vilket uttrycks av bindningsvävnadsstrukturernas hyper-töjbarhet och en minskning av deras mekaniska hållfasthet (fig. nedan).

Gemensam hypermobilitet manifesteras kliniskt av olika symtom, som inkluderar artikulära och extra artikulära symtom. Artikulära manifestationer manifesterar sig som:

• Muskelvärk /artralgi inga synliga förändringar i muskler / leder. Oftare manifesteras i knä, fotled och även i de små lederna i händerna.
• Akut artikulär / periartikulär posttraumatisk patologi, som kan åtföljas av.
• Kronisk mono / polyartikulär smärta orsakad av ansträngning och ofta åtföljd av mild synovit.
• Frekventa förskjutningar / subluxationer i lederna, huvudsakligen i axeln, metakarpofalangeala leder, stukningar i fotledsbandet.
• Frekventa benfrakturer.
• Tvärgående / längsgående eller kombinerade platta fötter med utvecklingen av komplikationer i form av hallux valgus och tenosynovit i fotleden, bursit, deformationer i fingrarna.
• Spinal deformiteter () och uppkomsten av smärtsyndrom.

Extraartikulära manifestationer manifesteras:

• Ökad elasticitet, bräcklighet och sårbarhet i huden.
• Åderbråck i relativt tidig ålder.
• Mitral ventil prolaps.
• Bråck av olika lokalisering (postoperativ, navelsträng, vit buklinje, inguinal).
• Prolaps av inre organ - njurar, livmoder, mage, ändtarm.
• En allmän svaghet.

Odifferentierad bindvävsdysplasi

De kliniska manifestationerna av UCTD består av många symtom och är extremt varierande. Som regel är manifestationer av flera organskarakter, eftersom flera organ eller kroppssystem är involverade i den patologiska processen. Små och stora grupper av egenskaper skiljer sig från en stor lista med fenotypiska manifestationer. De mest karakteristiska symptomen på bindvävsdysplasi av den odifferentierade typen:

• Från muskuloskeletalsystemets sida: astenisk kroppsbyggnad, ryggdeformiteter, kölade / trattformade deformationer i bröstet, platta fötter av olika slag, en tendens till förskjutning / subluxation av leder, hypermobilitet i lederna, X / O-formade extremiteter, oproportionerlig förlängning av armar och ben.
• Från det kardiovaskulära systemet: thoracodiaphragmatic syndrom , förändringar i hjärtklaffar (mitralventilprolaps), artärskada (), arytmiskt syndrom, bifurcational-hemodynamisk aneurysmer, idiopatisk arteriell hypotoni dysplasi i muskler och fibrös vävnad i blodkärlen (fibromuskulär dysplasi), endotel dysfunktion , telangiectasia .
• Från muskelsystemet: svår undervikt.
• På hudens sida: hyperelastisk, tunnad, med ökat trauma med bildandet av keloidärr och ärr.
• Från det bronkopulmonala systemet: bronkiektas , trakeobronchial dyskinesi , ventilationsstörningar, spontan pneumothorax .
• Från munhålan och mag-tarmkanalen: ocklusionsavvikelser, karies, generaliserad parodontal sjukdom, tillväxthämning och tandvård; , gallblåsanomalier, kronisk.
• Från det visuella systemets sida :, astigmatism , myopi i varierande grad, förlängning av ögongloben, platt hornhinna, linsförskjutning, näthinneavlossning.
• Från sidan av njurarna :, förändringar i kärlsystemet.
• Yttre tecken - tidig bildning av rynkor, malocklusion, en specifik oval i ansiktet (uttalad ansiktsasymmetri, lågt hår växer i pannan, stora öron, "skrynkliga" öron, gravitationell ptos).
• Från immunsystemet: immunbristsyndrom, allergiska / autoimmuna syndrom.
• Från den mentala sfären: / ökat ångest , neurotiska störningar, neurocirkulär dystoni, talfel.

Analyser och diagnostik

Diagnos av differentierade dysplasi syndrom baseras på förekomsten av tydliga kliniska tecken, patientklagomål, familjehistoria och laboratorie- och instrumentundersökningsdata. Diagnos av odifferentierade former av bindvävsdysplasi hindras av bristen på enhetliga (allmänna) diagnostiska algoritmer. Grunden för diagnos av UCTD är en kombination av fenotypiska och viscerala manifestationer, som är specifika markörer för bindvävets "svaghet".

Det är helheten av de avslöjade fenotypiska / viscerala tecknen hos patienten som gör det möjligt att diagnostisera en specifik variant av bindvävspatologi. För att identifiera fenotypiska / viscerala tecken används olika instrumentstudier: ultraljud (ultraljud i njurarna, bukorgan, ekokardiografi), elektrofysiologisk (encefalogram, EKG), radiologisk (radiografi av lungryggen, leder), endoskopiska metoder (EGDS), laboratorium (biokemiska blodparametrar , immunstatus, hemostatiskt system, hudbiopsi, bedömning av nivån av hydroxiprolin i biologiska vätskor, bestämning av nivån av totalt protein och innehållet av mikro / makroelement - kalcium, fosfor, magnesium, koppar) och andra.

Behandling av bindvävsdysplasi

Det finns ingen specifik behandling för bindvävsdysplasi. Huvudprinciperna för behandling av bindvävsdysplasi hos barn är:

• Patogenetisk terapi - syftar till att korrigera syntes / katabolismstörningar glykosaminoglykaner , stimulering av kollagenbildningsprocesser, stabilisering av vitamin- och mineralmetabolism och en ökning av kroppens bioenergetiska tillstånd.
• Symtomatisk läkemedelsbehandling (lindrar smärta, förbättrar venöst blodflöde, tar hepatoprotektorer, adaptogener, betablockerare, lugnande medel, kirurgisk behandling, etc.).
• Dietterapi (diet berikad med protein, spårämnen / vitaminer).
• Icke-läkemedelsbehandling (träningsterapi, adekvat behandling, massage, sjukgymnastik, spabehandling, psykoterapi, ortopedisk korrigering).

Drogterapi

För att korrigera syntes / katabolism av glykosaminoglykaner förskrivs läkemedel med strukturell modifierande verkan: Kondroitinsulfat , Glukosaminsulfat (, DONA, etc.). Dessa läkemedel är aktivt involverade i metaboliska regleringsprocesser. kondrocyter (stimulera syntesen av glykosaminoglykaner / proteoglykaner, hämma syntesen av enzymer, aktivera anabola processer i broskmatrisen). Det är bekvämt att ta kombinerade kondroprotektorer (, Artroflex och så vidare.). Ta kurser som varar 2-4 månader.

För att stimulera kollagenbildningsprocesser, L-lysin , L-prolin , Glaskropp , Piaskledin 300 i kombination med syntesfaktorer kollagen - ett komplex av vitaminer (grupperna B, C, E), mikro / makroelement (zink, koppar, magnesium, mangan, järn) -, Zink aspartat , Zincite , Kopparsulfat , Selen , och så vidare.

Stabilisering / förbättring av mineralmetabolism uppnås genom att patienten tar läkemedel som normaliserar fosfor-kalciummetabolism i kroppen ( vitamin D2 eller, om nödvändigt, dess aktiva former -, Alpha D3-Teva , vitamin D3 (Bonviva BON ); olika beredningar av magnesium, fosfor, kalcium (, Kalcium D3-nycomed , Upsavit kalcium , och så vidare.). Samtidigt är det nödvändigt att kontrollera nivån av fosfor, kalcium och alkalisk fosfatasaktivitet medan du tar dessa läkemedel.

Korrigering av nivån av fria aminosyror. För detta ändamål ordineras de oftast: Arginin , Kosttillskott etc. För att förbättra assimileringen av aminosyror, utnämna eller.

För att öka nivån av kroppens bioenergiska tillstånd ordineras läkemedel som innehåller fosforföreningar -, Elixir bärnsten , , och så vidare.

Normaliseringen av peroxideringsreaktioner uppnås genom förskrivning av selenpreparat, vitaminer (C, A, E), citrusbioflavonoider, fleromättade fettsyror.

Doser, varaktigheten av behandlingen och antalet behandlingar med att ta ett eller annat läkemedel bestäms individuellt.

Icke-läkemedelsbehandling

Daglig regim. Patienter med sommartid i avsaknad av uttalade funktionsstörningar hos organ / system rekommenderas en allmän behandling med en tydlig omväxling av arbete och vila. Patienter med osteogenesis imperfecta eller signifikanta avvikelser från det osteoartikulära systemet bör leda en sparsam livsstil och undvika trauma på grund av den höga risken för frakturer, förskjutningar / subluxationer i lederna (använd kryckor, bär korsett, ortopediska skor etc.).

Hoppning, löpning, huk, lyft av vikter, snabb promenad rekommenderas inte för patienter. Det är också nödvändigt att undvika en fast position (långvarig sittande / stående i en position). Den optimala rytmen för fysisk aktivitet för patienter med artros på grund av CTD är en konstant växling av belastning med viloperioder (15-20 minuter vardera).

Psykoterapi. Patienter med sommartid kännetecknas av hög labilitet av nervprocesser och en tendens till ångest och affektiva tillstånd, och därför behöver de psykologisk korrigering av beteendet. Huvuduppgiften är att utveckla patientens adekvata attityder och beteendelinjer i familjen, teamet och samhället.

Doktorerna

Mediciner

• Kollagenbildningssimulatorer -, L-lysin , L-prolin , I, Zink aspartat , Zincite , Kopparsulfat , Selen , Kalcitrinin .
• Korrigatorer för nedsatt syntes / katabolism av glykosaminoglykaner - Kondroitinsulfat , Artroflex , DONA , .
• Mineralmetabolismstabilisatorer - vitamin D2 , Karnithen , .

Procedurer och operationer

• Sjukgymnastik är en obligatorisk del av behandlingen av patienter med sommartid i form av måttliga fysiska övningar i statiskt dynamiskt läge för olika muskelgrupper. Fysiska övningar väljs med hänsyn till arten av skadorna på muskuloskeletala systemet, belastningen på den ligamentösa artikulära apparaten och rörligheten i ryggraden och lederna. Den visar terapeutisk simning, dosskidåkning, promenader, jogging, cykling, doserad träning på träningsutrustning, badminton, andningsövningar, övningar med lätta hantlar, hydroprocedurer. Patienter med sommartid är förbjudna att sträcka ryggraden, hänga, tyngdlyftning och utöva professionell sport, eftersom höga belastningar på den defekta bindväven bidrar till att vävnadsdekompensation snabbt börjar.
• Terapeutisk massage för dysplasi är ett extremt nödvändigt förfarande som gör att du kan förbättra blodtillförseln, lindra smärtsamma muskelspasmer, innervering / trofism i muskler och leder. Procedurerna utförs med ett intervall på 1-2 dagar; kurser 3-4 gånger om året under 15-20 sessioner.
• Fysioterapi - enligt indikationer. Till exempel vid överträdelser osteogenes , vid osteoporos för att påskynda läkning av frakturer ordineras elektrofores med lösningar av kalciumklorid, magnesiumsulfat, kopparsulfat eller zinksulfat. För att öka kärltonen - vattenprocedurer (allmänna kol-, klor-, barr-, radon-, vätesulfidbad). För dysplastisk polyneuropati - termiska procedurer, paraffinapplikationer, lera (38 ° C - 39 ° C), induktoterapi av fötter / ben, UHF, elektrofores med vasodilatatorer, magnetoterapi. För att mjuka bindvävstäta formationer (keloida ärr) föreskrivs fonofores med hydrokortison, elektrofores och så vidare.
• Sanatoriumbehandling (enligt den ledande patologin) - minst tre år i rad.
  Kirurgiska operationer är strikt enligt indikationerna. Det utförs med uttalade deformationer i ryggraden (skolios av III-IV-grad), bröst, leder, grå starr, retinal degeneration med hotet om att det lossnar. Mycket mindre ofta med vaskulär patologi, ventilprolaps.
• Ortopedisk korrigering - utför vid behov med specialanordningar som minskar belastningen på ryggraden / lederna (vriststöd, ortopediska skor, knäskydd etc.).

Diet

På grund av det stora utbudet av fenotypiska och viscerala manifestationer av CT-dysplasi och variationen i kliniska manifestationer, finns det ingen enskild diet för sådana patienter, men den ordineras i varje specifikt fall och är en obligatorisk komponent i den komplexa behandlingen av CTD. Närvaron / frånvaron av kronisk patologi från mag-tarmkanalen är av stor betydelse när du väljer den. I allmänhet kan du ge några allmänna riktlinjer för kostens sammansättning. Eftersom bindvävssvikt vid dysplasi uppträder genom en snabb nedbrytning av kollagen, är det nödvändigt att inkludera livsmedel som hjälper till att återställa den förlorade strukturen i kosten. Kosten för personer utan gastroenterologisk patologi bör inkludera ett högt proteininnehåll, vilket uppnås genom att inkludera ytterligare en mängd kostkött, fisk, ägg, skaldjur, bönor, nötter samt mat med högt innehåll av fleromättade fettsyror som minskar utsöndringen. Jellierade rätter som innehåller en ökad mängd visas kondroitinsulfater .

Dieten bör berikas med spårämnen, vitaminer. Den överväldigande majoriteten av barn med CTD har en brist på de flesta makro / mikro-kollagenspecifika bioelement (kisel, selen, kalium; kalcium; koppar; mangan, magnesium, som är extremt viktiga för processerna av kollagensyntes och mognad och benmineralisering).

I detta avseende bör kosten innehålla livsmedel som deltar i de metaboliska processerna av bindväv - makro / mikroelement (magnesium, zink, kalcium, koppar, kalium, mangan, selen) och vitamin C, D, E, grupp B (B1, B2 , B3, B6), P (flavonoider), normaliserande proteinmetabolism.

Med en betydande svårighetsgrad av fenotypiska / viscerala tecken och utvecklingen av en viss patologi från organ och system, föreskrivs lämplig terapeutisk näring. Till exempel, om du är underviktig - en diet för viktökning; med patologi från lederna - diet för sjuka leder; med patologi från mag-tarmkanalen - en diet för sjukdomar i mag-tarmkanalen; med dysplasi av fibrös vävnad i blodkärlen - diet med åderbråck i benen; öka vid behov proteininnehållet i kosten - en proteinrik diet och så vidare.

Förebyggande

DST förebyggande inkluderar ett antal åtgärder:

Primärt förebyggande syftar till att förhindra befruktningen av ett barn med hög risk att utveckla ST-dysplasi. Den är baserad på medicinsk och genetisk rådgivning av ett gift par i graviditetsplaneringsstadiet. Ett ovillkorligt krav för dess genomförande är: misstänkt / etablerad patologi för ST längs arvslinjen för båda makarna; främmande äktenskap, missfall av historia, dödfödelse.

Periconception / perinatal profylax inkluderar:

• Mottagning 2-3 månader före planerad graviditet i en dos av 400 mcg / dag och under graviditet.
• Tar magnesiumtillskott tre månader före befruktningen i kurser på 6 veckor.
• Sanering av foci för kronisk infektion, sanering av munhålan, studier för förekomst av kroniska infektionssjukdomar.
• Normalisering av kosten med undantag av näringsbrister.
• Sluta röka, alkohol, psykotropa / narkotiska ämnen.
• Uteslutning av kontakt med skadliga kemikalier på jobbet och hemma (färgämnen, lösningsmedel, bekämpningsmedel, hushållskemikalier).
• Minimera läkemedelsintaget.

Sekundärt förebyggande

Det består i tidigast möjliga upptäckt av fenotypiska och viscerala manifestationer av CTD hos ett barn, konstant övervakning av patienter med CTD, medicinska och förebyggande åtgärder i tid (omvårdnadsregimer för barn under nyfödda, rehabiliteringsbehandling - metabolisk terapi, massage, fysioterapi, aerob träning, gymnastik, psykokorrigering , psykologisk rehabilitering av ungdomar, korrigering av associerad patologi med CTD i medel- och ålderdom).

Tertiär förebyggande

Korrekt yrkesvägledning (undvik specialiteter som är förknippade med hög fysisk / emotionell stress, kontakt med skadliga ämnen, vibrationer), återställande av arbetsförmåga, psykologiskt förtroende för social kondition och regelbunden rehabiliteringsaktivitet.

Konsekvenser och komplikationer

Bindvävnadsdysplasi försämrar signifikant prognosen för loppet av samtidiga kroniska sjukdomar, inklusive mellanliggande sjukdomar med avseende på CTD. DST-syndrom och tillstånd som bestämmer en hög risk för komplikationer inkluderar: ventil prolaps med tecken på degeneration; aneurysmer i hjärnkärl, aorta; livshotande hjärtrytmstörningar, metabolisk kardiomyopati 2-3 grader, kronisk hjärtsvikt; åderbråck i små bäcken / nedre extremiteter med kronisk venös insufficiens; obstruktiv ventilation lungsjukdomar med svår andningssvikt. Närvaron av DST komplicerar kirurgiska operationer avsevärt.

Prognos

Prognosen för CTD bestäms vanligtvis av svårighetsgraden och karaktären hos de dysplastiska manifestationerna av CT, de bildade kliniska syndromen och egenskaperna hos den associerade patologin. I isolerade former lider livskvaliteten något eller kanske inte försämras alls.

Vid flera organskador, signifikanta störningar i den osteo-ligamentösa apparaten, ökas risken för tidig / svår funktionshinder, och i extrema fall (PE, ventrikelflimmer, hemorragisk stroke, bruten aortaaneurysm, inre blödning) risken för för tidig död.

Lista över källor

• Zemtsovsky E.V. Odifferentierad bindvävsdysplasi. Tillstånd och utsikter för utveckling av idéer om ärftliga bindvävssjukdomar // Dysplasi bindväv. tyger. - 2008. - nr 1. - s. 5-9.
• Simonenko V. B., Dulin P. A., Panfilov D. N. Bindvävnadsdysplasi (ärftliga kollagenopatier). //Kil. honung. 2006; 6; 62–8.
• Vereshchagina G.N. Systemisk bindvävsdysplasi. Kliniska syndrom, diagnostik, metoder för behandling: en metodguide för läkare / G.N. Vereshchagin; Novosib. stat honung. un-t. - Novosibirsk, 2008. - 70 s.
• T.I. Kadurina Ärftliga kollagenopatier (klinik, diagnostik, behandling och klinisk undersökning) / T.I. Kadurina. - Sankt Petersburg: Nevsky-dialekt, 2000. - 271 s.
• Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P. et al. Bindvävnadsdysplasi: huvudsakliga kliniska syndrom, diagnosformulering, behandling // Behandlande läkare. 2008. nr 2. s. 2-7.

Ofta är sjukdomar ärftliga. Dessa patologier kan manifestera sig både direkt efter födseln och efter ett tag. Bland sådana sjukdomar finns bindvävsdysplasi, som har många olika symtom, vilket gör det svårt att diagnostisera.

Vad är bindvävsdysplasi?

Bindvävnadsdysplasi eller ärftlig kollagenopati är ett brott mot utvecklingen av bindväv som sker under embryonala och postnatala perioder. Bindvävnadsdysplasi kännetecknas av bildandet av en defekt i fibrösa strukturer, liksom huvudsubstansen i vävnadskontakterna. Resultatet är en kränkning av homeostas på vävnads-, organ- och organismnivåer.

Detta manifesterar sig i form av genetiska mutationer som kan bildas i nästan vilket organ som helst, eftersom bindväv finns nästan överallt i kroppen. Beroende på de observerade förändringarnas natur kan bindvävsdysplasi vara:

• differentierad;
• odifferentierad.

Differentierad bindvävsdysplasi

Syndromet av bindvävsdysplasi i differentierad form orsakas av en ärftlig faktor av en viss typ med karakteristiska kliniska manifestationer. Genfel och biokemiska processer av denna form av patologi är väl studerade. Ofta kallas den här typen för att den åtföljs av ett brott mot bildandet av detta ämne direkt. Denna grupp av patologier inkluderar sådana typer av sjukdomar som:

• slappt hudsyndrom;
• ehlers-Danlos syndrom;

Odifferentierad bindvävsdysplasi

Syndrom med odifferentierad bindvävsdysplasi diagnostiseras när läkare misslyckas med att tillskriva tecken på störning till en differentierad patologi. Odifferentierad bindvävsdysplasi hos barn kan utvecklas både i spädbarn och i äldre ålder. Patienter med denna diagnos är under konstant övervakning med hög risk att utveckla olika patologier.

Bindvävnadsdysplasi - orsaker

Under pågående studier som syftar till att fastställa vilka faktorer som orsakar sjukdomen har specialister inte kunnat fastställa den specifika orsaken till bindvävsdysplasi (dysplasi och bindväv). Det är emellertid pålitligt känt att en viss typ av genmutationer ligger till grund för sjukdomen. Vissa experter kallar magnesiumbrist i kroppen som en provocerande faktor. Sjukdomen kan ärvas.

Medfödd bindvävsdysplasi utvecklas som ett resultat av ett brott mot kollagensyntesprogrammet. Koncentrationen av produktionen av bindvävselement minskar eller sammanflätningen av kollagenfibrer förväxlas, det finns inga tvärbindningar i angränsande molekyler. Tyget blir ömtåligt och dåligt strukturerat.

Bindvävnadsdysplasi - symtom

Tecknen på bindvävsdysplasi är så många att läkare som upplever symtom ofta kombinerar dem i syndrom. Bland symtomen som ofta åtföljer syndromet med odifferentierad bindvävsdysplasi är:

1. Neurologiska störningar. Förekommer hos 80% av patienterna. De förekommer i form av följande patologier:

• autonom dysfunktion;
• panikattack;
• takykardi;
• svimning
• ökad svettning.

2. Ökad ledrörlighet - patienter med dysplasi kan böja lillfingret 90 grader till andra sidan.

3. Deformitet i underbenen - benen har formen av bokstaven "X".

4. Brott mot mag-tarmkanalen -, buksmärta, aptitlöshet, uppblåsthet.

5. Andningsvägar - bronkit, lunginflammation blir permanent.

6. Hudförändringar - huden blir genomskinlig, torr och slö, drar smärtfritt tillbaka men kan bilda en onaturlig vikning i området av nässpetsen på öronen.

Bindvävnadsdysplasi syndrom

Bindvävnadsdysplasi-syndrom kan manifestera sig på olika sätt. Hela symtomen på skador på ett enskilt organsystem kallas syndrom. Bland de som observerats med sommartid är det nödvändigt att markera:

1. Asteniskt syndrom: låg effektivitet, trötthet, psyko-emotionella störningar.
2. Ventilsyndrom: myxomatös degeneration av hjärtklaffar.
3. Thorakodiaphragmatic syndrom: trattformad eller kölad bröstdeformitet, skolios, hyperkyfos.
4. Vaskulärt syndrom: skador på blodartärerna med bildandet av en sackulär aneurysm och idiopatisk expansion av väggarna.
5. Bronkopulmonärt syndrom: trakeobronchomegali, trakeobronchial dyskinesi, spontan pneumothorax.

Bindvävnadsdysplasi hos barn

Dysplasi av bindväv hos barn, vars symtom varierar, är ofta medfödd. Bland de viktigaste manifestationerna av denna patologi hos barn:

1. Stödande systemstörningar: bröstdeformitet, skolios, kyphos, dysplasi i höftlederna, skörhet i benen, överdriven rörlighet i lederna, förskjutningar och subluxationer, oproportion av stammar, X- och O-formad krökning av benen.
2. Muskelsystemets patologier: hypotoni i musklerna i extremiteterna, en tendens till vrickningar, rivning och bristning av ligament, senor.
3. Störningar i nervsystemet: dåsighet, ökad trötthet, yrsel.
4. Maxillofaciala utvecklingsavvikelser: kränkningar av utbrott och tillväxt av tänder, emaljhypoplasi, kort frenum i tungan, frekvent gingivit.
5. Patologier i det kardiovaskulära systemet: mitralventilprolaps, expansion av den stigande aortan.

Bindvävnadsdysplasi hos vuxna

Bindvävnadsdysplasi hos vuxna manifesterar sig som skada på följande organ och system:

1. Patologier i synorganet :, astigmatism, anomalier i utvecklingen av fundus, hornhinna och sclera.
2. Immunsystemet: immunologiska reaktioner, allergier.
3. Förskjutningar och subluxationer i lederna.
4. Neurotiska störningar, uttryckta i depression, fobier, anorexia nervosa.

Bindvävnadsdysplasi - diagnos

Systemisk bindvävsdysplasi kräver en omfattande bedömning av kroppens tillstånd. Diagnosen av sjukdomen baseras på:

1. Analys av patientklagomål: problem med hjärt-kärlsystemet, buksmärta, uppblåsthet, dysbios, abnormiteter i andningsorganen.
2. Mäta längden på alla delar av bagageutrymmet.
3. Bedömning av gemensam rörlighet (Beyton-kriterier), hypermobilitet.
4. Ta ett dagligt urinprov för att bestämma oxiprolin och glykosaminoglykaner - produkter av glykogennedbrytning.

Bindvävnadsdysplasi - behandling

Insufficiens i bindväv kräver en integrerad metod för behandling. Sjukdomen kan inte botas helt på grund av genmutationer, därför syftar läkarnas ansträngningar till att lindra patientens välbefinnande och sakta ner processen för utveckling av sjukdomen.

Terapeutiska åtgärder reduceras till följande:

• urval av specialiserade idrottskomplex;
• utarbeta rätt diet;
• ta mediciner för att förbättra ämnesomsättningen, simulera kollagenproduktion;
• kirurgiskt ingrepp för att korrigera formen på bröstbenet och utesluta störningar i muskuloskeletala systemet.

Läkemedlet inkluderar att ta följande mediciner:

1. Vitaminer: grupp B, askorbinsyra.
2. Kondroxid, Rumalon - för katabolism hos glykosaminoglykaner.
3. Osteogenon, Alfacalcidol - för att stabilisera mineralmetabolism.
4. Glycin, glutaminsyra, kaliumorotat - normalisera nivån av aminosyror i kroppen.
5. Mildronat, Riboxin, Limontar - för att normalisera det bioenergiska tillståndet.

Bindvävnadsdysplasi är ett fel i bildandet och utvecklingen av bindväv. Kan förekomma efter födseln såväl som vid fostrets utveckling. Inom medicinen kallas dysplasi varje misslyckande i bildandet av organ och vävnader i kroppen. Störningen kan manifestera sig postnatalt eller i livmodern. Det utvecklas på grund av genetiska faktorer som påverkar den fibrösa strukturen och den huvudsakliga substansen i bindväven.

Denna patologi har andra namn, till exempel medfödd bindvävssvikt, "gutta-perchabarn", hypermobilitetssyndrom, bindvävsdysplasi.

Eftersom bindväv finns i alla delar av kroppen kan mutationer uppstå var som helst. Detta beror på att kollagen- och elastinkedjorna (som bindväv består av) påverkas av felaktigt muterade gener.

Etiologi

Utvecklingen av patologi inträffar när syntesen av elastin och kollagen försämras.

Det finns flera orsaker till att denna sjukdom uppträder, nämligen:

• Patologi utvecklas under vissa mutationer på gennivå. Därför kan bindvävsdysplasi diagnostiserad hos barn vara en ärftlig sjukdom.
• Vissa forskare föreslår att bindvävsdysplasi har orsaker till brist på magnesium i kroppen.

Det finns också några faktorer som påverkar utvecklingen av en sådan patologi:

• felaktig näring av en gravid kvinna, brist på vitaminer;
• förorenad miljö
• röka och dricka alkohol före den förväntade graviditeten, droger har en särskilt negativ effekt;
• en kvinnas vistelse i konstant stress;
• graviditet med komplikationer
• infektiösa sjukdomar hos den blivande mamman.

De flesta av dessa faktorer som negativt påverkar hälsan kan framkalla genmutationer under befruktningen, respektive bindvävsdysplasi som utvecklas hos barn kan förekomma. Detta kan också omfatta frekvent och långvarig exponering för solljus, liksom arbete med skadliga ämnen.

Klassificering

Dysplasi som påverkar bindväven är uppdelad i två typer:

• Differentierad. Det utvecklas under ärftligheten enligt en viss typ. Har ganska slående symtom. Alla hennes genetiska defekter och biokemiska processer har studerats fullständigt av forskare. Alla sjukdomar som är associerade med denna form av dysplasi kallas kollagenopatier. De fick sitt namn eftersom det finns kränkningar under bildandet av kollagen.
• Odifferentierad bindvävsdysplasi. Denna form av dysplasi diagnostiseras när tecknen på en patologi som utvecklas hos en person inte kan tillskrivas en differentierad form. Men denna form är vanligare. Dess utseende observeras hos barn och ungdomar.

Om en person diagnostiseras med odifferentierad utvecklingsdysplasi i bindväv, anses han inte vara sjuk. Till skillnad från andra människor lider sådana människor ofta av olika patologier. Därför måste de registreras hos en läkare.

Symtom

Det bör noteras att bindvävsdysplasi uppvisar symtom av annan karaktär. De kan vara milda eller svåra. Dessutom kommer alla visade symtom att vara individuella för varje patient.

Det finns dock allmänna symtom:

• Neurologiska patologier. Dessa tecken observeras hos nästan alla patienter. En person har yrsel, svimning och mycket mer.
• Allmän svaghet uppträder, prestanda minskar, psyko-emotionella störningar uppstår.
• Brott mot hjärtklaffarna.
• Störningar i utvecklingen av bröstbenet. Samtidigt manifesteras dess kölformade deformation och trattform. Hos vissa patienter är ryggraden deformerad - detta är och.
• Skador på blodkärlen. Till exempel utvecklas en person, spindelvener dyker upp. Vissa lider också av ett skadat inre lager av kärlceller.
• Sudden Death Syndrome är ett av de värsta symptomen. Detta kan hända på grund av skador på hjärtklaffarna och blodkärlen - det så kallade syndromet av uppkommen dysplasi i hjärtets bindväv.
• Kritiskt låg kroppsvikt.
• Ökad ledrörlighet. I det här fallet kan en person böja ett finger i motsatt riktning, räta ut knän och armbågar i lederna.
• Byta ben i nedre extremiteterna så att benen får formen av bokstaven X.
• Störningar i mag-tarmkanalen - patienten har smärta i buken, uppstår, aptiten minskar.
• Regelbundna sjukdomar i ÖNH-organen. Med en sådan genetisk patologi blir en person ofta sjuk och.
• Muskelsvaghet uppstår.
• Huden blir torr, slapp, transparent. Det kan lätt dras tillbaka utan att uppleva smärta. Hos vissa människor kan huden vikas onaturligt vid nässpetsen eller på öronen.
• Visas.
• Patientens käft växer mycket långsammare än andra ben och motsvarar därför inte proportionerna i hela kroppen.
• Allergiska reaktioner uppträder.
• Förskjutningar och subluxationer i lederna är vanliga.
• Utvecklar ,.
• En person blir deprimerad, han utvecklar olika fobier etc.

Patienten börjar också utveckla psykologiska problem. Patienter underskattar deras förmågor, de har en låg nivå av anspråk.

Sådana patienter är för oroliga och utsatta för depression. Allt detta beror på patienternas starka sårbarhet. Externa defekter som är tydligt synliga gör dem osäkra. De är missnöjda med sina liv, visar inga initiativ, är mycket självkritiska. Sådana människor har ofta självmordstendenser.

Mot bakgrund av allt detta underskattas deras levnadsstandard och de är dåligt anpassade socialt. Vissa lider.

Diagnostik

Som du vet är medfödd bindvävssvikt en genetisk sjukdom. Därför är det nödvändigt att diagnostisera det med en klinisk och genealogisk studie.

Läkare använder dock andra metoder, nämligen:

• Undersök patientens klagomål. I grund och botten har alla hjärtproblem. Dessutom finns buksmärtor, flatulens och. Andningen blir svår eftersom väggarna i bronkierna och alveolerna försvagas. Fogarna fungerar också fel. Men man kan inte misslyckas med att märka externa kosmetiska defekter.
• Anamnesis samlas in. Sådana patienter undersöks ofta av sådana smala specialister som gastroenterolog, kardiolog, ÖNH-läkare, ortoped.
• Läkare använder också ”handledstestet”.
• Ledarnas rörlighet studeras. De är mestadels hypermobile.
• En laboratorieanalys av daglig urin utförs.
• Du kan också bestämma innehållet av kalcium och fosfor genom blod.

I allmänhet är det inte särskilt svårt att diagnostisera en sådan patologi. Om undersökningen utförs av en läkare med stor erfarenhet kan han med en överblick förstå vad patientens problem är.

Behandling

Det måste förstås att behandlingen av bindvävsdysplasi inte hjälper en person att bli helt av med patologin. Men om du använder komplex terapi finns det en chans att sakta ner processerna för vidare utveckling av sjukdomen, vilket i sin tur kommer att underlätta patientens liv.

De viktigaste behandlingarna är som följer:

• Sjukgymnastik och speciella fysiska övningar.
• En specifik diet för diagnostiserad bindvävsdysplasi. Den består i användning av skaldjur, kött, fisk, baljväxter. Mer färska grönsaker och frukter, hård ost. Med läkarens tillstånd kan aktiva biologiska tillsatser också användas.
• Förskrivande av läkemedel som återställer metaboliska processer, liksom de medel som kommer att stimulera kollagenproduktionen. Rekommenderade fonder som Mexidol, Actovegin, Kudesan.
• Drift. Under det kirurgiska ingreppet kommer bröstet och muskuloskeletala systemet att korrigeras.

Operationen utförs endast i fall där deformationen utgör ett hot mot patientens liv eller hälsa. Det ordineras också för att eliminera en synlig kosmetisk defekt.

Läkaren ordinerar också vissa mediciner, nämligen:

• Askorbinsyra och magnesium. De främjar kollagenproduktion.
• Rumalon - kommer att återställa det intercellulära ämnet.
• Osteogenon - stabiliserar den metaboliska processen i kroppens bindväv.
• Glycin - förbättrar hjärnans funktion, lugnar nervsystemet, återställer aminosyranivåerna.
• Lecitin - ger barnet energi och stöder det allmänna välbefinnandet.

Du bör inte ta dessa läkemedel själv: de ska endast ordineras av en erfaren specialist.

Kontraindikationer

En person som lider av bindvävspatologi kan inte:

• uthärda stress och psykologiskt tryck
• hårt fysiskt arbete - detta avser arbete med höga temperaturer, vibrationer eller strålning;
• delta i kontaktsporter, tyngdlyftning;
• sträcka ryggraden med gemensam hypermobilitet;
• bo i heta länder.

Om behandlingen för denna patologi är komplex, kommer resultatet av behandlingen att bli positivt. Läkaren bör upprätta psykologisk kontakt med patienten och inte försöka använda endast droger och motion. Resultatet av någon behandling blir positivt när patienten själv försöker återhämta sig.

Möjliga komplikationer

Det måste sägas att dysplasi har en negativ effekt på andra sjukdomar hos patienten. På grund av detta blir hans tillstånd bara värre.

För att en person inte ska ha komplikationer behöver han:

• vägrar att ägna sig åt tunga sporter;
• välj ett jobb som inte är relaterat till vibrationer;
• undvik nervspänning.

Genom att följa ovanstående krav kan du minska risken för komplikationer.

Prognos och förebyggande

Bindvävnadens patologi behandlas inte fullständigt, men om komplex terapi startas i tid, kommer prognosen att vara gynnsam.

Detta kräver:

• följa strikt alla rekommendationer och recept från läkaren;
• balansera din kost;
• att vägra från dåliga vanor;
• en kvinna som börjar en hälsosam livsstil före den förväntade graviditeten;
• att undvika ;
• mindre skada.

Om en kvinna följer förebyggande rekommendationer minskar risken för bindvävspatologi.