جنین شناسی و ناهنجاری های اندام تناسلی مردان. رشد جنسی در پسران - هنجار و انحرافات رشد مرد و زن

40007 0

آمبريوژنز

اندام های تناسلی داخلی و خارجی در مردان در دوره جنینی، در بلوغ تشکیل می شوند - رشد و بهبود آنها ادامه می یابد و تا 18-20 سال به پایان می رسد.

در آینده، برای 25-30 سال، عملکرد طبیعی غدد جنسی حفظ می شود، به دنبال آن انقراض تدریجی عملکرد آنها و توسعه معکوس.

جنسیت یک فرد در درجه اول توسط مجموعه کروموزومهای جنسی (جنس کروموزومی) تعیین می شود ، که تشکیل و ساخت غدد جنسی به آنها بستگی دارد و بر جنس هورمونی تأثیر می گذارد ، که به نوبه خود ساختار اندام های تناسلی را تعیین می کند. تربیت فرد ، جنسیت ذهنی و مدنی ، به واقعیت اخیر بستگی دارد.

رشد داخل رحمی دستگاه تناسلی مطابق با جنسیت (کروموزومی) جنین روی می دهد. مجموعه کروموزومی تکامل جنسی جهت دار و یک فرد بالغ را تعیین می کند. سلول باروری انسان (زن یا مرد) شامل 23 کروموزوم (مجموعه هاپلوئید) است. جنسیت ژنتیکی یا کروموزومی در زمان لقاح تعیین می شود و بستگی به این دارد که تخمک چه ماده کروموزومی دریافت می کند ، که معمولاً دارای 22 اتوزوم و کروموزوم X جنسی است ، هنگامی که با اسپرم حاوی 22 اتوزوم و کروموزوم X یا Y جنسیت ادغام می شود. ...

هنگامی که سلول تخمک با اسپرم حامل کروموزوم X ادغام می شود ، ژنوتیپ زن شکل می گیرد - 46 (XX) ، غده جنسی اولیه جنین با توجه به نوع ماده (تخمدان ها) گذاشته می شود. هنگامی که یک تخمک با اسپرم حاوی کروموزوم Y جنسی لقاح می‌یابد، غده جنسی اولیه جنین در الگوی مردانه (بیضه‌ها) رشد می‌کند. بنابراین ژنوتیپ طبیعی مرد توسط مجموعه ای از 44 کروموزوم X و Y اتوزومی و 2 جنسی تعیین می شود.

ساختار غدد جنسی جنسیت غدد جنسی را تعیین می کند.

تخمدان ها در دوره جنینی از نظر عملکردی غیرفعال هستند و تمایز بر اساس نوع زنانه بدون نیاز به کنترل غدد جنسی منفعل است. بیضه جنین خیلی زود به یک اندام غدد درون ریز فعال تبدیل می شود. تحت تأثیر آندروژن های تولید شده توسط بیضه های جنینی، رشد و تشکیل اندام های تناسلی داخلی و خارجی مطابق با نوع نر اتفاق می افتد. مجرای دفران، اپیدیدیم، وزیکول‌های منی، غده پروستات تشکیل و رشد می‌کنند. کیسه بیضه، آلت تناسلی، مجرای ادرار تشکیل می شود و بیضه ها به تدریج به داخل کیسه بیضه فرو می روند.

در صورت عدم وجود آندروژن ها ، نقض تولید آنها یا عدم حساسیت گیرنده های محیطی به آنها در روند جنین زایی ، اندام های تناسلی خارجی می توانند با توجه به نوع زن شکل گرفته یا ناهنجاری های مختلف آنها ایجاد شود. از لحظه تولد، جنسیت توسط ساختار اندام های تناسلی خارجی تعیین می شود، پس از آن با جنسیت عاطفی روانی در 18-30 ماه اول زندگی کودک ثابت می شود و در بقیه عمر او تقویت می شود.

7. طرح تمایز جنسی جنین: a - جنین مرد پس از 11 هفته. ب-جنین 6 هفته ای ؛ ج - جنین زن پس از 11 هفته ؛ 1 - غده پروستات؛ 2 - غدد کوپر ؛ 3 - مجرای ادرار; 4 - بیضه; 5 - اپیدیدیم; 6 - وزیکول منی؛ 7 - پرنده های کانال ؛ 8 - غده مجرای اولیه ؛ 9 - بدن ولفی ؛ 10 - کانال مولر ؛ 11 - کانال مولرین ادغام شده ؛ 12 - واژن ؛ 13 - تخمدان ؛ 14 - رشته گارتنر ؛ 15 - لوله فالوپ ؛ 16 -رحم.

در دوران بلوغ، بیضه‌ها به طور فعال تستوسترون تولید می‌کنند که به ظاهر ویژگی‌های جنسی ثانویه کمک می‌کند و جنسیت هورمونی مردانه را تأیید می‌کند. در این زمان، جنس مدنی نیز شکل می گیرد که با نشانه های بیرونی پرلا، لباس، شیوه، رفتار اجتماعی، جهت گیری میل جنسی مشخص می شود.

توسعه غدد جنسی.

دستگاه تناسلی ارتباط تنگاتنگی با اندام های ادراری دارد و از کلیه اولیه جنین - مزونفروس تشکیل می شود. به دلیل تکثیر پوشش اپیتلیال چند لایه که مزونفروس را می پوشاند، یک برآمدگی جنینی تشکیل می شود - پریموردیوم اپیتلیال غده جنسی اولیه. به اعماق مزونفروس نفوذ می کند و طناب های جنسی اولیه را تشکیل می دهد که از سلولهای زایای اولیه - گونوسیت ها تشکیل شده است. (پیش سازهای اسپرم)، سلول های بافت همبند که هورمون های جنسی ترشح می کنند، و همچنین سلول های تمایز نیافته ای که نقش تغذیه ای و حمایتی دارند.

از هفته هفتم، ساختارهای بافتی غده جنسی اولیه جنین شروع به تمایز به غدد جنسی مرد (بیضه) یا ماده (تخمدان) می کند. با توسعه بیضه از هفته هشتم ، طنابهای جنسی اولیه به طور فعال رشد می کنند و با تشکیل شکاف در آنها به لوله های منی برگ تبدیل می شوند.

در لومن لوله های منی سلولی سلولهای جنسی وجود دارد - اسپرماتوگونی ، که از گونوسیت ها تشکیل شده و در آینده اسپرماتوژنز را آغاز می کند. اسپرماتوگونی بر روی سوسنتوسوسیت ها قرار دارد که عملکرد تروفیک را انجام می دهند. سلولهای بینابینی از عناصر اولیه بافت همبند مزونفروس تشکیل شده اند که قادر به تولید هورمونهای جنسی مردانه در طی دوره خاصی از جنین زایی هستند. رشد غده جنسی اولیه در بیضه ها تا شصتمین روز رشد داخل رحمی جنین کامل می شود.

ثابت شده است که بیضه جنین androstandion ، androsterone و سایر استروئیدهای آندروژنیک ترشح می کند. ترشح تستوسترون در هفته های 9 تا 15 بارزتر است. در حال حاضر در هفته دهم رشد ، سطح تستوسترون در بیضه های جنین انسان 4 برابر بیشتر از تخمدان ها است. در هفته 13-15 رشد جنینی، میزان تستوسترون در بیضه ها 1000 برابر بیشتر از تخمدان است. تشکیل بیشتر اندام های داخلی و خارجی تناسلی به تولید تستوسترون بستگی دارد.

توسعه اندام های تناسلی داخلی.

با توسعه کلیه لگنی در مهره داران بالاتر، کلیه اولیه عملکرد خود را به عنوان یک اندام دفعی از دست می دهد. در پایان ماه دوم توسعه داخل رحمی ، مجرای دفع کننده کلیه اولیه به 2 مجرا تقسیم می شود: مجرای مزونفریکوس (مجرای گرگ) و مجرای پارامسونپلریکوس (مجرای مولر - شکل 7). از مجرای مزونفریسی ، مجرای عروقی ایجاد می شود ، از مجرای پارامسونفریسی ، لوله فالوپ تشکیل می شود. هورمونهای جنسی مردانه ترشح شده از بیضه های جنینی به جداسازی و ایجاد مجاری مزونفریسی کمک می کنند. علاوه بر این، بیضه ها برخی از عوامل غیر استروئیدی دیگر ترشح می کنند که تحت تأثیر آنها رگرسیون و آتروفی کانال های مولر رخ می دهد. قسمت فوقانی مجرای مزونفریسی (پس از رشد معکوس کلیه اولیه) با لوله های منی بیضه متصل می شود و مجرای عروقی ، شبکه بیضه ، کانال اپیدیدیم را تشکیل می دهد.

8. نمودار تمایز اندام های تناسلی خارجی جنین (در سمت چپ - یک دختر ، در سمت راست - یک پسر) ، a - 2-3 ماه ؛ b-c-3-4 ماه ؛ g -d - در لحظه تولد ؛ 1 - چین و چروک تناسلی ؛ 2 - مقعد ؛ 3 - غلتک جنسی ؛ 4 - شکاف تناسلی; 5 - سل تناسلی ؛ 6-برابر پیشابراه ؛ 7 - غلتک کیسه بیضه; 8 - شکاف مجرای ادراری ؛ 9 - روند تناسلی ؛ 10 - برابر لبیای داخلی ؛ 11 - غلتک لبیای خارجی ؛ 12 - تراشه های فرج; 13 - درز کیسه بیضه; 14 - کیسه بیضه ؛ 15 - بخیه مجرای ادرار ؛ 16 - آلت تناسلی؛ 17 - لبهای کوچک؛ 18 - ورودی واژن; 19 - باز شدن مجرای ادرار; 20 - لابیای بزرگ؛ 21 - کلیتوریس.

قسمت میانی مجرای مزونفریسی به مجرای دفران تبدیل می شود. قسمت تحتانی مجرای مزونفریسی (در مجاورت سینوس ادراری تناسلی) به صورت آمپلوئید منبسط می شود ، بیرون زدگی ایجاد می کند ، که از آن وزیکول منی تشکیل می شود. پایین ترین قسمت مجرای مزونپلیریکی که به داخل سینوس ادراری تناسلی باز می شود به مجرای انزال تبدیل می شود. قسمت لگن سینوس ادراری تناسلی به قسمت های پروستات و غشای مجرای ادرار تبدیل می شود و باعث ایجاد ابتدایی غدد پروستات می شود و در شکل طناب های پیوسته به مزانشیم اطراف رشد می کند. عناصر عضلانی و بافت همبند غده از مزانشیم ایجاد می شوند.

شکاف در غده پروستات پس از تولد ، در زمان بلوغ ظاهر می شود. Ductus paramesonepliricus با رشد بدن مرد ناپدید می شود ، فقط ابتدایی آنها باقی می ماند: قسمت فوقانی فرایند بیضه و قسمت پایین است ، که از آن رحم مرد تشکیل می شود - زائده کور مجرای ادراری پروستات در غده منی.

توسعه اندام های تناسلی خارجی.

اندام های تناسلی خارجی در هر دو جنس از غده تناسلی و شقاق کلوکال تشکیل می شوند. کلواک معمولی، حتی در مراحل اولیه رشد جنین، توسط یک سپتوم که از بالا پایین می آید به 2 قسمت تقسیم می شود: قدامی (مقعد) و قدامی (شقاق تناسلی، که مجرای ولفیان و مولر به آن خارج می شوند). از شکاف دستگاه تناسلی ، مثانه و مجرای ادراری و همچنین حالب و لگن کلیه ایجاد می شود. در مرحله خنثی ، اندام های تناسلی خارجی توسط توبرکل تناسلی شکاف دستگاه تناسلی و دو جفت چین آن را نشان می دهند (شکل 8).

داخلی را چین های تناسلی می نامند ، قسمتهای بیرونی را برجستگی های تناسلی می گویند. از ماه چهارم زندگی جنینی ، تمایز اندام های تناسلی خارجی آغاز می شود. در جنین نر ، تحت تأثیر آندروژن های ترشح شده از بیضه ، غده تناسلی رشد می کند و سر از آن ، و بعداً بدنهای غار آلت تناسلی رشد می کند.

چین های تناسلی ، اطراف دهانه مجرای ادراری تناسلی ، به قسمت تحتانی سل تناسلی گسترش یافته و شیار مجرای ادراری را تشکیل می دهند. لبه های چین های تناسلی که با هم در امتداد شیار مجرای ادرار رشد می کنند، مجرای ادرار را تشکیل می دهند که در اطراف آن بدن غاردار مجرای ادرار از مزانشیم توبرکل تناسلی تشکیل شده است.

برجستگی های تناسلی در مردان ، در تمام طول آنها متصل می شوند ، بخشی از پوست کیسه بیضه را تشکیل می دهند. بیضه ها در زمان تولد جنین به داخل آن فرود می آیند. ناهنجاری های کروموزومی (کمی ، ساختاری ، جهش های ژنی) ، اثرات جنینی درون زا و برون زا می تواند منجر به ایجاد ناهنجاری های اندام تناسلی داخلی و خارجی شود. ناهنجاری های بیضه شامل ناهنجاری های موقعیتی و کمی و ساختاری است.

ناهنجاری های بیضه ناهنجاری های موقعیت بیضه (کریپتورکیدیسم)

در طول رویان زایی ، بیضه ها با کلیه اولیه گذاشته می شوند و در پایان ماه سوم به ناحیه ایلیاک مهاجرت می کنند. هنگام جابجایی، بیضه به داخل حفره شکمی بیرون زده و صفاق را در جلوی خود فشار می دهد که 2 چین را تشکیل می دهد. چین جمجمه صفاق ، عروق و اعصابی را که بیضه را تغذیه می کنند ، می پوشاند. چین دمی فرایند واژن صفاق را تشکیل می دهد و طناب جهت را با برگ خلفی خود که عمدتاً از فیبرهای ماهیچه های صاف تشکیل شده است ، می پوشاند. در پایان ماه هفتم، بیضه به حلقه داخلی کانال اینگوینال نزدیک می شود، جایی که طناب راهنما قبل از آن نفوذ می کند.

نقش فعالی در حرکت بیضه به داخل کیسه بیضه توسط انقباض طناب جهت دار، کشش عضلات شکم و افزایش فشار داخل شکمی ایفا می شود. در ماه هشتم ، بیضه از کانال اینگوینال عبور می کند ، در حالی که لومن فرایند واژن صفاق به طور گسترده ای با حفره شکمی ارتباط دارد. در ماه نهم، بیضه به داخل کیسه بیضه فرود می آید. طناب راهنما کاهش یافته و تبدیل به رباطی می شود که قطب دمی بیضه را با کف بیضه متصل می کند. پروسه واژینالیس صفاق در ناحیه پروگزیمال محو می شود و حفره شکمی از سینوس بین پوسته بیضه جدا می شود.

عدم وجود یک یا هر دو بیضه در کیسه بیضه را cryptorchidism (از یونانی hryptos ؛ - مخفی و orxis - بیضه) می نامند. کریپتورکیدیسم در 10-20٪ نوزادان تازه متولد شده ، 2-3٪ کودکان یک ساله ، 1٪ بلوغ و فقط 0.2-0.3٪ مردان بالغ تعیین می شود. این آمار به این دلیل است که افتادگی ناقص بیضه در نوزادان در اکثر موارد در هفته های اول رشد خارج رحمی برطرف می شود. تا 1 سال ، نزول خود به خودی بیضه در 70 درصد دیگر از کودکان مبتلا به کریپتورکیدیسم مشاهده می شود. در آینده ، امکان جابجایی مستقل بیضه ها به داخل کیسه بیضه تا زمان بلوغ وجود دارد.

اتیولوژی و پاتوژنز.

مهاجرت دیرهنگام بیضه به کیسه بیضه می تواند ناشی از اختلالات غدد درون ریز ، دلایل مکانیکی ، دیسژنز غدد تناسلی ، عوامل ارثی و ژنتیکی و ترکیبی از این عوامل باشد. در بروز cryptorchidism ، نقش مهمی توسط عامل غدد درون ریز ایفا می شود. همبستگی dns هورمونی در زنان باردار ، اختلال در عملکرد غدد درون ریز بیضه ها ، غده تیروئید و غده هیپوفیز جنین می تواند باعث تاخیر در حرکت بیضه ها به داخل کیسه بیضه شود. این دلایل در کریلتورکیدیسم دوطرفه مهم هستند.

با احتباس بیضه یکطرفه ، عوامل مکانیکی نقش خاصی را ایفا می کنند ، از جمله این موارد ، در طول عمل ، باریکی کانال اینگوینال آشکار می شود. عدم وجود تونل به داخل کیسه بیضه؛ کوتاه شدن طناب اسپرماتیک ، فرایند واژن صفاق ، عروق تغذیه کننده بیضه ؛ توسعه نیافتگی رباط هدایت کننده ؛ چسبندگی صفاقی در ناحیه دهانه داخلی کانال اینگوینال و غیره. تغییرات ذکر شده ممکن است در نتیجه بیماری های گذشته، صدمات در دوران بارداری رخ دهد، اما ممکن است ماهیت ثانویه در پس زمینه اختلالات هورمونی در داخل رحم داشته باشد. دوره رشد جنین

کریپتورکیدیسم دوطرفه شکمی اغلب با دیسژنز بیضه ترکیب می شود. مطالعات بافت شناسی در تقریبا نیمی از مشاهدات ، هیپوپلازی اولیه بیضه های نزول نشده را ایجاد می کند. بنابراین ، در برخی از بیماران ، علیرغم نزول اولیه به کیسه بیضه ، بیضه ها معیوب باقی می مانند. به احتمال زیاد بیضه ای که به طور نادرست در دوره جنینی شکل گرفته است ، به دلیل اختلال در عملکرد غدد درون ریز ، مستعد ایجاد کریپتورکیدیسم است. تعداد زیادی از ناهنجاری‌های اپیدیدیم و مجرای دفران که در کریپتورکیدیسم یافت می‌شوند، به نفع دیسژنز بیضه نیز مشهود است.

در برخی موارد ، بیضه های نزول نکرده ماهیت ارثی و ژنتیکی دارند. کریپتورکیدیسم خانوادگی در مردان چند نسل مشاهده می شود. پزشکانی که بیماری کریپتورکیدیسم را درمان می کنند باید به مطالعه خانواده پسران بیمار توجه کنند.

طبقه بندی.

تا به حال، هیچ طبقه بندی پذیرفته شده ای از کریپتورکیدیسم وجود ندارد. سازگارترین با تفسیر صحیح اصطلاحات این بیماری طبقه بندی S.L. Gorelik ، Y.D. Mirles (1968) است. ما از طبقه بندی خودمان از کریپتورکیدیسم استفاده می کنیم و آن را برای استفاده عملی مناسب می دانیم.
کریپتورکیدیسم می تواند یک طرفه و دو طرفه باشد. 4 نوع کریپتورکیدیسم وجود دارد: به دلیل احتباس ، خارج رحمی ، و همچنین کاذب و اکتسابی.

9. انواع نزول بیضه (نمودار). 1.4 - روش معمول نزول بیضه ؛ 2 - احتباس بیضه در حفره شکمی ؛ 3 - احتباس بیضه در کانال اینگوینال ؛ 5-8 - خارج رحم بیضه ، انحراف از مسیر معمول به کیسه بیضه ؛ 7 - نابجای آلت تناسلی; 8 - خارج رحم ران.

کریپتورکیدیسم ناشی از احتباس (احتباس) بیضه.

احتباس می تواند شکمی ، اینگوینال و ترکیبی باشد. در احتباس شکمی ، یک یا هر دو بیضه ممکن است در ناحیه کمری یا ایلیاک قرار داشته باشند. با اینگوینال - در کانال اینگوینال. با احتباس ترکیبی، بیضه در یک طرف در کانال اینگوینال، و از طرف دیگر در حفره شکمی قرار دارد (شکل 9).

کریپتورکیدیسم ناشی از خارج رحمی (محل غیرمعمول بیضه نزولی).

اکتوپیا از نوع پرینه ، ناحیه تناسلی ، ران ، آلت تناسلی ، عرضی و غیره است. نابجا به دلیل انحراف بیضه از مسیر معمول به کیسه بیضه رخ می دهد. در این حالت ، بیضه می تواند در ناحیه تناسلی ، پرینه ، قسمت داخلی ران ، در پایین آلت تناسلی قرار گیرد. با خارج رحمی عرضی ، هر دو بیضه در یکی از نیمه های کیسه بیضه قرار دارند.

کریپتورکیدیسم کاذب (به اصطلاح بیضه مهاجر).

بیضه می تواند به طور موقت، تحت تأثیر فشارهای سرد یا فیزیکی، به کانال مغبنی و حتی به داخل حفره شکم مهاجرت کند. وقتی ماهیچه ها گرم و شل می شوند ، به کیسه بیضه برمی گردد. با کریپتورکیدیسم کاذب، کیسه بیضه همیشه به خوبی توسعه یافته است، با چین خوردگی مشخص و یک بخیه میانی قابل توجه، حلقه اینگوینال تا حدودی منبسط شده است.

کریپتورکیدیسم اکتسابی

بیشتر اوقات ، پس از آسیب ، بیضه می تواند به حفره شکمی یا کانال اینگوینال برود. بیضه مهاجر مستعد ابتلا به این امر است ، که در آن کانال اینگوینال به اندازه کافی گسترده است. در موارد دیگر ، مهاجرت بیضه به حفره شکمی به آتروفی آن کمک می کند.

تشخیص cryptorchidism بر اساس تجزیه و تحلیل شکایات و معاینه بیمار است. علائم اصلی توسعه نیافتگی، عدم تقارن کیسه بیضه، عدم وجود یک یا هر دو بیضه در کیسه بیضه است. بیماران اغلب از درد در ناحیه کشاله ران یا شکم شکایت دارند. با کریپتورکیدیسم ناشی از احتباس اینگوینال یا خارج رحم ، درد در سنین پایین به دلیل آسیب مکرر ، نقض ، پیچ خوردگی بیضه ظاهر می شود. با احتباس بیضه شکمی ، درد ، به عنوان یک قاعده ، فقط در دوران بلوغ می پیوندد. این می تواند با فشار فیزیکی ، احتباس مدفوع ، برانگیختگی جنسی افزایش یابد.

بسیاری از بیماران ترکیبی از کریپتورکیدیسم با فتق اینگوینال دارند. بنابراین بیماران باید در حالت خوابیده، آرام و با تنش شکمی معاینه شوند. هنگامی که به کانال اینگوینال فشار وارد می شود، کیسه فتق می تواند همراه با بیضه پایین بیاید که برای معاینه در دسترس قرار می گیرد.

اگر امکان بررسی بیضه در کانال اینگوینال وجود ندارد ، باید محل های خارج رحمی احتمالی را با دقت بررسی و لمس کرد. تنها با حذف موضع گیری غیرمعمول بیضه می توان به احتباس شکم مشکوک شد. در 10 تا 5 درصد از بیماران ، به ویژه با کریپتورکیدیسم دو طرفه ، ممکن است نشانه هایی از نارسایی غدد درون ریز (هیکل ناهنجار ، چاقی ، عدم رشد آلت تناسلی ، رشد مو از نوع زنانه ، ژنیکوماستی) وجود داشته باشد.

با این حال ، این علائم بیشتر مشخصه آنورشیسم است. در برخی از بیماران ، تاخیر در رشد جنسی وجود دارد. احتباس بیضه دوطرفه شکمی باید از آنورشیسم و ​​یک طرفه - از مونورشیسم متمایز باشد ، که اغلب بسیار مشکل است.

در حال حاضر ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی ، اسکن اولتراسوند و اسکنگرافی بیضه پس از تجویز ترکیبات Tc با موفقیت برای این کار استفاده می شود. هنگام سینتی گرافی با استفاده از دوربین گاما، می توان نه تنها محل و اندازه بیضه، بلکه وضعیت عملکردی آن را نیز تعیین کرد. از آنژیوگرافی می توان اطلاعات ارزشمندی را بدست آورد: معاینه آئورت شکمی برای تشخیص شریان بیضه ، و همچنین بررسی فوق انتخابی ورید بیضه داخلی با انجام ونوگرافی بیضه نزول نشده. در موارد مشکوک، یک بازبینی جراحی از کشاله ران و فضای خلفی صفاقی نشان داده شده است.

با انواع مختلف کریپتورکیدیسم ، بیضه ، که در شرایط غیر معمول برای آن قرار دارد ، دارای تعدادی عوامل نامطلوب است. تب ، ضربه مداوم ، سوء تغذیه و همچنین تحریک بیش از حد از غده هیپوفیز. این شرایط منجر به توسعه فرآیندهای آتروفیک در بیضه ، نقض اسپرماتوژنز می شود و می تواند باعث تغییر شکل بدخیم آن شود. در کریپتورکیدیسم ، گیر افتادن یا پیچ خوردگی بیضه نیز ممکن است رخ دهد.

علائم این عوارض عبارتند از ظاهر ناگهانی درد در بیضه دچار ضربه یا خارج رحمی ، تورم و در موارد نادر افزایش دمای بدن. در صورت وجود شک به حلقه یا نقض ، مداخله فوری جراحی برای جلوگیری از تغییرات نکروز کننده در بیضه ضروری است.

درمان کریپتورکیدیسم می تواند محافظه کارانه ، جراحی و ترکیبی باشد. درمان محافظه کارانه باید با هدف بهبود وضعیت عملکردی بیضه و اصلاح اختلالات غدد درون ریز که اغلب با کرنپتورکیدیسم همراه است ، انجام شود. درمان را می توان در همه موارد به عنوان یک آماده سازی قبل از عمل در بیماران مبتلا به اختلالات هورمونی انجام داد و همچنین در دوره بعد از عمل انجام می شود.

درمان در 4-5 سالگی شروع می شود. آماده سازی ویتامین به طور گسترده ای استفاده می شود. توکوفرول استات (ویتامین E) با تحریک سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز، فرآیندهای هیستوبیوشیمیایی را در غددولوسیت ها و اپیتلیوم لوله های بیضه تنظیم می کند. رتینول (ویتامین A) فرآیندهای بازسازی سلولی را در بیضه ها فعال می کند و همچنین در تشکیل ساختارهای هسته ای اپیتلیوم اسپرماتوژن نقش دارد. ویتامین های C ، P ، B ، بهبود فرآیندهای اکسیداسیون در بافت ها ، برای عملکرد طبیعی غدد درون ریز سیستم عصبی مرکزی و محیطی از اهمیت زیادی برخوردار هستند.

I.F. Yunda (1981) شروع درمان کریپتورکیدیسم واقعی را بلافاصله پس از تولد کودک با تجویز عضلانی توکوفرول استات به مادر شیرده با دوز 200-300 میلی گرم در روز توصیه می کند. در سن بالای 1 ماه، به کودک توکوفرول استات در مخلوط 5-10 میلی گرم در روز در 2-3 دوز به مدت 1/2-2 ماه داده می شود. با یک استراحت ماهانه ، دوره درمان 3-4 بار در سال تکرار می شود: مادر پرستار مولتی ویتامین تجویز می کند ، باید به تغذیه خوب کودک اهمیت زیادی داد. غذا باید حاوی مقدار کافی پروتئین، چربی و کربوهیدرات باشد.

با کاهش تغذیه، می توانید با Nerobolil که متعلق به استروئیدهای آنابولیک است، سنتز پروتئین را در بدن تحریک می کند، فرآیندهای متابولیک را در غدد جنسی کمکی بهبود می بخشد. با تغذیه بیش از حد، چاقی، استفاده از تیروئیدین توصیه می شود که تنفس بافتی را افزایش می دهد، متابولیسم را در بدن بهبود می بخشد، عملکرد آنتی سمی کبد را فعال می کند، ظرفیت دفع کلیه ها را عادی می کند، عملکرد تیروئید و غدد جنسی را عادی می کند.

این داروها بسته به سن، ویژگی های فردی و شرایط بیمار تجویز می شوند. قرص تیروئیدین برای 0.005 گرم در سن 5 سالگی، 0.05 گرم - در سن 15 سالگی 1-2 بار در روز به مدت 15-25 روز توصیه می شود. قرص های Nerobolil تجویز می شود: از 3 میلی گرم 1 بار در روز در سن 5 سالگی، تا 5 میلی گرم 1-2 بار در روز در سن 15 سالگی (طی 20-30 روز).

بیضه منقبض شده با کاهش توانایی در تولید تستوسترون مشخص می شود که در یک حالت دو طرفه و اغلب با یک فرآیند یک طرفه ، با هیپوآندروژنیسم همراه است. برای تحریک عملکرد سلول های بین مفصلی بیضه ، درمان با گنادوتروپین کوریونی یا آنالوگ آن ، که عمدتا LH دارد ، انجام می شود. افزایش تولید تستوسترون توسط سلول های بینابینی می تواند باعث افتادگی بیضه شود. بسته به سن، 250، 500 یا 1000 واحد بین المللی گنادوتروپین کوریونی (کوریوگونین) 1 تا 3 بار در هفته برای یک دوره درمان 6-18 تزریق به صورت عضلانی تزریق می شود. M.G. جورجیوا (1969) تزریق کوریوگونین 500-700 IU یک بار در روز به مدت 3 روز به داخل کانال اینگوینال از طرف بیضه بدون بخیه توصیه می کند ، که علاوه بر معمول ، دارای اثر لیزینگ افسردگی موضعی است.

با نارسایی شدید هیدروژنیک ، استفاده ترکیبی از Nerobolil (Nerobol) و Choriogonin در دوزهای مناسب سن امکان پذیر است. در دوران بلوغ ، با علائم واضح هیپوگنادیسم ، توصیه می شود که تزریق عضلانی تستوسترون 10-20 میلی گرم هر روز در روز (برای یک دوره 15-20 تزریق) تجویز شود. پس از آن ، درمان با کوریوگونین 1000 IU به صورت عضلانی 3 بار در هفته (برای یک دوره 12 تزریقی) انجام می شود.

روش اصلی درمان کریپتورکیدیسم عملی است (اورکنپکسی). ما معتقدیم که انجام ارکیپکسی در سن 5-6 سالگی، تا زمانی که کودک وارد مدرسه می شود، توصیه می شود. درمان جراحی قبلی ، بدیهی است ، منطقی نیست ، زیرا در این سن سیستم عروقی و بند ناف هنوز شکل نگرفته است.

راه های زیادی برای پایین آوردن بیضه ها به داخل کیسه بیضه وجود دارد. اما همه آنها در تجزیه و تحلیل نهایی فقط در روشهای تثبیت تفاوت دارند.

این عمل تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.

برش در کشاله ران مانند ترمیم فتق ایجاد می شود. پس از باز شدن دیواره قدامی کانال اینگوینال ، بیضه پیدا می شود. روش اصلی پایین آوردن بیضه به داخل کیسه بیضه ، بسیج طناب اسپرماتیک است (شکل 10 ، الف). در این مورد، جدا کردن فرآیند واژن بدون مهر و موم صفاق از آن ضروری است (شکل 10، ب). در صورت وجود فتق ، فرآیند واژینالیس به کیسه فتق تبدیل می شود. در این حالت ، باید باز شود ، سپس با کمک کالبد شکافی ، صفاق پوشاننده طناب اسپرماتیک را در جهت عرضی تجزیه کرده و با برداشتن آن از طناب اسپرم ، جدا کرده ، بخیه بزنید و گردن کیسه فتق را باند کنید.

پس از آن ، باید از انگشت خود برای نفوذ به حلقه داخلی کانال اینگوینال استفاده کنید ، آن را به صورت احمقانه در جهت داخلی بدوزید و صفاق را از طناب اسپرم جدا کنید. این دستکاری ها در بیشتر موارد به نزول بیضه به داخل کیسه بیضه کمک می کند. توصیه هایی برای عبور شریان بیضه برای طولانی شدن طناب اسپرماتیک باید بسیار مهم باشد ، زیرا این امر می تواند منجر به آتروفی بیضه به دلیل سوء تغذیه شود. با این حال ، با یک ساق پا کوتاه عروقی ، پیوند خودکار بیضه به داخل کیسه بیضه با استفاده از شریان اپیگاستریک تحتانی آن برای شریانی شدن امکان پذیر است. پیوند بیضه به عروق ایلیاک مطلوب نیست.

در نیمه مربوط به کیسه بیضه ، بافت را از هم جدا کرده ، بستری برای بیضه ایجاد می شود. در بزرگسالان ، بيضه بيشتر در كيسه بيضه با يك رباط ابريشمي ضخيم ثابت مي شود ، از طريق پوسته هاي متحرك آن بخيه زده مي شود ، از قسمت پايين كيسه بيضه خارج شده و با استفاده از كشش لاستيكي الاستيك به يك بند مخصوص كه در يك سوم بالايي پوشيده شده است متصل مي شود. از ساق پا عملیات با پلاستیک کانال اینگوینال مطابق روش مارتینوف یا کیمباروفسکی به پایان می رسد.

10. تحرک طناب اسپرماتیک و بیضه به عنوان یک بلوک واحد همراه با روند واژن صفاق (a). تحرک طناب اسپرماتیک با دفع فرآیند واژینال صفاق و کیسه فتق (ب).

در کودکان ، orchipexy را می توان در 2 مرحله با استفاده از روش و تغییرات Torek-Herzen انجام داد. پس از بسیج بند ناف خانواده ، بیضه به نیمه مربوطه بیضه منتقل می شود. از طریق یک برش در پایین بیضه و پوست ران ، بیضه را می آورند و به ناحیه وسیع ران ، بخیه می زنند. سپس لبه های بیضه و برش های پوست ران روی بیضه بخیه زده می شود. پا روی آتل بلر قرار می گیرد.

بیماران 10-12 روز پس از جراحی ترخیص می شوند. مرحله دوم عمل پس از 2-3 ماه انجام می شود. این شامل برش آناستوموز پوست و بخیه زخم های کوچک در ران و کیسه بیضه است.

عمل خارج رحمی به دلیل طول قابل توجه طناب اسپرماتیک بسیار ساده است. خارج رحمی بیضه عرضی نیازی به درمان ندارد.

با احتباس دوطرفه، با در نظر گرفتن شکایات بیمار و ایمنی یکی از بیضه ها، موضوع به صورت جداگانه تصمیم گیری می شود. ترجیحاً باید نزول جداگانه بیضه ها مشخص شود. در انجام این کار، ما با یک مداخله جراحی پیچیده تر شروع می کنیم.

پیش آگهی کریپتورکیدیسم به دلیل احتباس بیضه پس از جراحی بهبود می یابد. ناباروری در 80٪ از بیماران جراحی شده با کریپتورکیدیسم یک طرفه و در 30٪ با کریپتورکیدیسم دو طرفه درمان می شود.

ناهنجاری های تعداد سلول

دلیل اختلال در روند طبیعی جنین زایی غدد جنسی می تواند ناهنجاری های کروموزومی (ساختاری یا کمی) ، اختلالات در روند تمایز غدد جنسی در مراحل اولیه رشد جنینی به دلیل بیماریهای عفونی شدید ، مسمومیت ، دیستروفی غذایی باشد. یا تغییرات هورمونی در یک زن باردار. ناهنجاریهای بیضه ای کاملاً کمیاب بسیار نادر است ، در بیشتر موارد با تغییرات ساختاری آنها ترکیب می شود.

چند رنگی

بیش از 2 بیضه ناهنجاری های نادری هستند. 36 مورد چند رنگی را توصیف کرد.

بیضه اضافی ممکن است اپیدیدیم و مجرای دفران مخصوص به خود را داشته باشد. بیضه و اپیدیدیم معمولاً توسعه نیافته اند. لمس برای تأیید وجود بیضه اضافی کافی نیست ، زیرا تومورهای بیضه ، اپیدیدیم اضافی ، کیست ها و دیگر رشد داخل جمجمه ممکن است با بیضه اضافی اشتباه گرفته شود. بیضه های دوتایی می توانند در حفره شکمی قرار گرفته و دچار تغییرات دژنراتیو شوند. با توجه به تمایل بیضه های هیپوپلاستیک به دژنراسیون بدخیم، برداشتن بیضه جانبی با جراحی با کاهش بیضه طبیعی در حضور کریپتورکیدیسم اندیکاسیون دارد.

سنورچییدیسم

همجوشی بیضه ها در داخل شکم بسیار نادر است و از نزول آنها به داخل کیسه بیضه جلوگیری می کند. در عین حال ، هیچ اختلال هورمونی تشخیص داده نمی شود ، که این وضعیت آسیب شناختی را از بی حسی و احتباس شکمی دو طرفه بیضه ها متمایز می کند. تشخیص بر اساس اسکن اولتراسوند و تجدید نظر در فضای خلفی صفاقی است.

مونورشیسم (ناتوانی بیضه یکطرفه) یک ناهنجاری مادرزادی است که با وجود یک بیضه مشخص می شود.

این ناهنجاری در نتیجه نقض برآمدگی جنینی کلیه اولیه در یک طرف رخ می دهد ، که از آن غدد جنسی تشکیل می شود ، بنابراین ، مونورشیسم اغلب با آپلازی مادرزادی کلیه ، عدم اپیدیدیم و مجرای دفران همراه است. ، توسعه نیافتگی کیسه بیضه در سمت مربوطه مشاهده می شود. وجود یک بیضه طبیعی با اختلالات اسپرماتوژنز و اختلالات غدد درون ریز آشکار نمی شود. اگر تنها بیضه به کیسه بیضه نزول نکند یا در حالت ابتدایی باشد ، نشانه هایی از هیپوگنادیسم وجود دارد.

تشخیص باید با آنژیوگرافی ، سینتگرافی بیضه یا تجدید نظر در فضای خلفی شکم و شکم انجام شود.

رفتار.

با هیپوپلازی یک بیضه، درمان جایگزین آندروژن، به ویژه در دوران بلوغ نشان داده می شود. چنین درمانی باعث رشد طبیعی اندام تناسلی می شود.

آنورشیسم (ناتوانی جنسی) عدم وجود مادرزادی بیضه ها در فردی با کاریوتایپ 46 XY است.

با توجه به اینکه بیضه ها در دوره جنینی آندروژن ترشح نمی کنند، اندام تناسلی بر اساس نوع ماده رشد می کند یا ساختار ابتدایی دارد. به ندرت ، اندام های تناسلی خارجی با توجه به نوع مرد ایجاد می شوند. در این مورد ، یک هیکل eunuchoid وجود دارد ، عدم وجود اپیدیدیم ، عروق عروقی ، غده پروستات. کیسه بیضه ابتدایی است.

تشخیص نهایی پس از حذف احتباس بیضه دوطرفه شکمی انجام می شود. برای این منظور می توان پس از تجویز ترکیبات Tc، مطالعات رادیونوکلئیدی و سینتی گرافی بیضه را انجام داد. پس از تجویز داخل وریدی دارو بر روی دوربین گاما ، محلی و ماهیت کریپتورکیدیسم مشخص می شود. با بیهوشی ، تجمع موضعی دارو وجود نخواهد داشت. شما می توانید با کوریوگونین برای وجود آندروژن های بیضه در خون آزمایش کنید. در موارد مشکوک ، تجدید نظر حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی نشان داده می شود.

رفتار.

با آنورشیسم، درمان جایگزینی هورمون جنسی بسته به ساختار اندام های تناسلی خارجی و مورفوتیپ بیمار انجام می شود.درمان دارویی آندروژنیک شامل تجویز متیل تستوسترون، آندریول در قرص ها 3 بار در روز یا تستوسترون پروپیونات 50 میلی گرم است. 1 میلی لیتر محلول روغن 5)) روزانه به صورت عضلانی. در آینده ، می توانید از داروها با عملکرد طولانی مدت استفاده کنید: sustanon-250 ، omnodren-250 ، testenat. همه آنها به صورت عضلانی در 1 میلی لیتر 1 بار در 2-3 هفته تزریق می شوند. از پیوند بیضه های بالغ بر روی ساق پا عروقی و همچنین پیوند بیضه رایگان جنین و نوزادان استفاده می شود.

درمان زنانگی در دوران بلوغ انجام می شود. با عدم توسعه شدید خصوصیات جنسی ثانویه، محلول روغن 0.1٪ از دی پروپیونات Z-radiol تجویز می شود، 1 میلی لیتر به صورت عضلانی 1 بار در 7-10 روز. درمان 3-4 ماه طول می کشد تا ویژگی های جنسی ثانویه را تحریک کند ، پس از آن آنها به درمان چرخه ای روی می آورند. استرادیول دی پروپیوات در 1 میلی لیتر محلول روغن 0.1 1 1 بار در 3 روز ، 5-7 تزریق عضلانی تجویز می شود. همراه با آخرین تزریق ، پروژسترون تزریق می شود (1 میلی لیتر محلول روغن 1) و سپس به مدت 7 روز متوالی به صورت عضلانی ادامه می یابد. چنین دوره های درمان چرخه ای 4-6 بار تکرار می شود.

ناهنجاری های بیضه

هرمافرودیسم (دوجنس گرایی) با وجود علائم هر دو جنس در یک فرد آشکار می شود.

هرمافرودیتیسم واقعی و کاذب را تشخیص دهید. با هرمافرودیتیسم واقعی ، عناصر بافت بیضه و تخمدان در غدد جنسی ایجاد می شود. غده جنسی می تواند مخلوط (ovotest) باشد ، یا به همراه تخمدان (معمولاً در سمت چپ) ، بیضه ای در طرف دیگر وجود دارد. نقض تمایز غدد جنسی به دلیل موزاییک های کروموزومی XX / XY است. XX / XXY ؛ XX / XXYY و غیره ، اما در کاریوتایپ 46XX و 46XY نیز مشاهده می شود.

بافت غدد جنسی به طور ناهموار رشد می کند.

در طرفی که بافت تخمدان عمدتا رشد می کند ، مشتقات مجرای پارامسونفریسی (رحم ، لوله ها) باقی می مانند. در طرفی که بیضه تشکیل می شود ، مشتقات duett mesonephrici (vas deferens ، epididymis) باقی می ماند. اندام های تناسلی خارجی دارای ساختاری دوگانه با غلبه ویژگی های جنسی مرد یا زن است. مورفوتیپ بیماران با شیوع فعالیت هورمونی یکی از غدد جنسی در دوران بلوغ تعیین می شود. آلت تناسلی توسعه یافته است، در صورت وجود هیپوسپادیاس، واژن توسعه نیافته زیر آن قرار دارد. ترشح چرخه ای خون از واژن یا سینوس ادراری تناسلی اغلب مشاهده می شود.

غدد پستانی رشد می کنند.

جنسیت روانی بیماران بیشتر با تحصیلات تعیین می شود و نه با ساختار اندام های تناسلی خارجی. بسته به ساختار اندام های داخلی و خارجی دستگاه تناسلی ، درمان جراحی اصلاحی و همچنین درمان با هورمون های زنانه یا مردانه انجام می شود. هرمافرودیسم کاذب مردانه در افرادی با کاریوتایپ 46XY مشاهده می شود که در آنها ، در حضور بیضه ها ، اندام های تناسلی خارجی به صورت الگوی زنانه یا بین جنسیتی رشد می کنند. علل هرمافرودیتیسم کاذب مردانه می تواند اختلالات هورمونی در دوران بارداری، توکسوپلاسموز و مسمومیت باشد.

تعدادی از بیماری های ژنتیکی نیز منجر به این ناهنجاری بیضه ها می شوند که مشهورترین آنها سندرم بیضه های زنانه است.

سندرم بیضه زنانه.

این ناهنجاری در افراد دارای کاریوتیپ 46XY مذکر و فنوتیپ ماده ایجاد می شود و به دلیل عدم حساسیت بافت های محیطی به آندروژن ها ایجاد می شود. اندام تناسلی خارجی با توجه به نوع زن توسعه می یابد. بیماران رحم ندارند، لوله های فالوپ، واژن توسعه نیافته است، کورکورانه به پایان می رسد. غدد پستانی به خوبی توسعه یافته اند. بیضه ها را می توان در ضخامت لب های بزرگ ، در کانال های اینگوینال ، در حفره شکمی قرار داد.

لوله های منی ساز توسعه نیافته اند، بافت بینابینی هیپرپلاستیک است. بیضه ها مقدار طبیعی آندروژن و مقدار بیشتری استروژن تولید می کنند. این بیماری از نظر ژنتیکی تعیین می شود و توسط یک زن سالم که حامل ژن مغلوب است به نیمی از پسرانش منتقل می شود. درمان با تجویز آندروژن های برون زا باعث ایجاد ویرلیزاسیون نمی شود. بیضه ها به دلیل اینکه منبع استروژن هستند حفظ می شوند. درمان هورمونی زنانه انجام می شود (نگاه کنید به آنورشیسم).

سندرم Klinefelter (دیسژنز لوله های seminiferous) در سال 1942 توصیف شد. این بیماری با وجود حداقل یک کروموزوم X اضافی در مجموعه کروموزومهای جنسی ایجاد می شود. شکل اصلی کاریوتایپ 47XXY توسط P. Jacobs و 1. Strong در سال 1959 ایجاد شد. سایر انواع کروموزومی این سندرم - XXXY، XXXXY، XXYY، و همچنین اشکال موزاییکی از نوع XY / XXY و غیره مشاهده می شود. فراوانی این سندرم در میان نوزادان پسر به 2.5: 1000 می رسد. این بیماری در دوران بلوغ در پسران نسبتاً طبیعی خود را نشان می دهد. مردان بالغ برای ناباروری به پزشک مراجعه می کنند.

تصویر بالینی با توسعه ناکافی ویژگیهای جنسی ثانویه مشخص می شود: رشد زیاد ، هیکل داخلی ، بیضه های کوچک ، آلت تناسلی به طور معمول توسعه یافته یا کاهش یافته ، رشد موهای کمیاب روی تخمک و موهای زن بر روی موهای ناحیه تناسلی. ژنیکوماستی در 50 درصد موارد تشخیص داده می شود. بیماران. تظاهرات بالینی کمبود آندروژن با اختلال در دریافت تستوسترون بافتی توضیح داده می شود. گاهی اوقات درجات مختلفی از توسعه نیافتگی ذهنی وجود دارد (در بیماران با تعداد زیادی کروموزوم X تشدیدتر است). هنگام بررسی انزال ، آزواسپرمی تشخیص داده می شود. وجود کروماتین جنسی X در هسته سلولهای مخاط دهان ثابت می شود.

بیوپسی بیضه ها ، آپلازی اپیتلیوم اسپرماتوژن را با هیالینوز لوله های منی و هیپرپلازی سلولهای بینابینی تعیین می کند. تصویر هورمونی با سطح پایین تستوسترون و سطح بالای FSH و LH در پلاسمای خون مشخص می شود.

درمان شامل تجویز تستوسترون و سایر آندروژن ها ، ویتامین درمانی است. با این حال ، درمان جایگزینی به دلیل اختلال در دریافت آندروژن ها توسط سلول های هدف غدد جنسی اضافی ، اندام تناسلی و سایر بافت ها به اندازه کافی موثر نیست. ژنیکوماستی تحت عمل جراحی قرار می گیرد ، زیرا خطر بدخیمی غدد پستانی وجود دارد.

در دوران بلوغ و بعد ، درمان با تستنات ، su-stanon-250 یا omnodron-250 ، که به صورت عضلانی تجویز می شود ، 1 میلی لیتر هر 3-4 هفته انجام می شود. درمان با هدف توسعه ویژگی های جنسی ثانویه ، رشد آلت تناسلی ، حفظ و افزایش میل جنسی انجام می شود. اسپرماتوژنز ترمیم نمی شود.

نوع منفی کروماتین سندرم کلاین فلتر با کاریوتایپ 47XYY شرح داده شده است. به ندرت در بیماران پلی سومی کروموزوم Y با مجموعه XYYY یا XYYYY وجود دارد. افرادی که دارای چنین مجموعه ای از کروموزوم ها هستند با رشد زیاد ، قدرت بدنی زیاد ، رفتارهای روانی با ویژگی های پرخاشگرانه و درجه خفیف عقب ماندگی ذهنی متمایز می شوند. فراوانی این سندرم در پسران تازه متولد شده 1: 1000 است. مردان دارای کاریوتایپ 47XYY بارور هستند. کودکان از آنها ممکن است دارای کاریوتیپ طبیعی یا گاهی اوقات مجموعه ای از کروموزوم هتروپلوئید باشند.

سندرم Shereshevsky-Turner یک نوع دیسژنز غده ای خالص است.

این بیماری در سال 1925 توسط N.A. Shereshevsky در زنان توصیف شد ، در سال 1938 ترنر علائم اصلی را برای توصیف این سندرم پیشنهاد کرد: اینفانتیلیسم ، چین دهانه رحم ناخنک ، انحراف والگوس مفصل آرنج و زانو. علاوه بر این ، سندرم Shereshevsky-Turner با کوتاهی قد (کمربند شانه ای گسترده ، لگن باریک ، کوتاه شدن اندام تحتانی با تغییر شکل انگشتان دست و پا) ظاهر می شود. با این بیماری، شیرخوارگی جنسی بیان می شود. تخمدانها توسعه نیافته اند ، عملاً اپیتلیوم فولیکولی در آنها وجود ندارد ، تولید استروژن در سطح بسیار پایینی است. این منجر به توسعه نیافتگی رحم ، واژن ، آمنوره ، ناباروری و فقدان ویژگی های جنسی ثانویه می شود.

مشخص شد که بیش از نیمی از زنان مبتلا به این سندرم دارای مونوزومی کروموزوم X، کاریوتایپ 45X0 هستند. وقوع این ناهنجاری با اختلال در اسپرماتوژنز یا تخمک گذاری در والدین همراه است. اشکال معرق مشاهده می شود (X0 / XX ، X0 / XY). به ندرت ، سندرم فنوتیپی ترنر در مردان مبتلا به کاریوتایپ 46XY تعیین می شود. علت بیماری در این مورد با وجود انتقال بخشی از کروموزوم های X به کروموزوم Y توضیح داده می شود. گاهی موزاییک X0 / XY تشخیص داده می شود. سندرم ترنر در مردان کوتاه قد و تغییرات بدن نشان داده شده و همچنین هیپوگنادیسم آناتومیک و عملکردی (هیپوتروفی دستگاه تناسلی ، کریپتورکیدیسم دو طرفه ، تولید کم تستوسترون ، بیضه های هیپوپلاستیک) خود را نشان می دهد.

درمان شامل انجام درمان زنانه برای زنان و تجویز آندروژن برای مردان است. برای تحریک رشد بیماران و توسعه اندام های تناسلی خارجی ، درمان با سوماتوتروپین ، هورمون های آنابولیک و ویتامین درمانی می تواند انجام شود.

11. انواع هیپوسپادیاس. 1 - سر و صدا کردن؛ 2 - ساقه ؛ 3 - کیسه بیضه; 4 - پرینه

سندرم دل کاستیلو (ناتوانی نهایی).

قوم شناسی این بیماری به اندازه کافی مطالعه نشده است. این بیماری در مردان بالغ با اندام تناسلی خارجی به طور طبیعی توسعه یافته و ویژگی های جنسی ثانویه مشخص ظاهر می شود. شکایت اصلی ناباروری است. حیوانات وحشی در بیماران دارای اندازه طبیعی یا کمی کاهش یافته است. ژنیکوماستی تشخیص داده نمی شود.

هنگام بررسی انزال ، آسپرمی مشخص می شود ، در اغلب موارد آزواسپرمی. بررسی بافت شناسی مواد بیوپسی بیضه عدم وجود اپیتلیوم اسپرم زا در لوله ها را نشان می دهد. غشای پایه آنها تنها با سلولهای نگهدارنده پوشیده شده است. بافت بینابینی بیضه از این سندرم رنج نمی برد. ترشح هورمونهای جنسی کاهش می یابد. سطح گنادروتروپین افزایش می یابد. در مطالعات ژنتیکی، کاریوتیپ 46XY طبیعی در بیماران ایجاد می شود.

دل کاستیلو و همکاران (1947) آژنزی انتهایی را یک ناهنجاری مادرزادی در نظر گرفت. پس از آن ، تغییرات مشابهی در لوله های بیضه (آتروفی انتهایی) در بیماران پس از قرار گرفتن در معرض اشعه و در آزمایش روی حیوانات با استفاده از داروهای کیستوستاتیک تعیین شد.

پیش آگهی برای ترمیم اسپرماتوژنز ضعیف است.

هیپوپلازی مادرزادی بیضه ها.

علت آن به طور کامل درک نشده است. این مبتنی بر توسعه نیافتگی غدد جنسی در دوره جنینی در غیاب ناهنجاری های سیتوژنتیکی در بیماران با کاریوتیپ نر 46XY است. هنگامی که بیماران به ازدواج نابارور مراجعه می کنند ، هیپوپلازی بیشتر به طور تصادفی تشخیص داده می شود. مشخصه برای کل این گروه از بیماران کاهش بیضه های واقع در کیسه بیضه ، هیپوپلازی اپیدیدیم ، آلت تناسلی ، پروستات ، رشد ناکافی موهای پایانه است ، گاهی اوقات با توسعه نامتناسب اعضای بدن ، شبه ژنیکوماستی همراه است. در مطالعه بیوپسی بیضه ، درجات مختلفی از هیپوپلازی اپیتلیوم اسپرماتوژن در لوله ها آشکار می شود ، اسپرم ها نادر هستند یا کاملاً وجود ندارند. در بافت بینابینی، دژنراسیون و تجمع غددولوسیت ها مشاهده می شود. ترشح هورمون های جنسی با افزایش یا کاهش سطح گنادوتروپین ها کاهش می یابد.

درمان شامل انجام آندروژن درمانی یا تجویز گنادوتروپین ها ، محرک های بیوژنیک ، ویتامین A ، E و غیره است.

ناهنجاریهای جنس و مجرای ادراری

هیپوسپادیاس - عدم توسعه مادرزادی مجرای ادراری اسفنجی با جایگزینی ناحیه از دست رفته با بافت همبند و انحنای آلت تناسلی به سمت کیسه بیضه. این یکی از شایع ترین ناهنجاری های مجرای ادراری است (در 1 مورد از 150-100 نوزاد تازه متولد شده). Gylospadnya در نتیجه تاخیر یا نقض تشکیل مجرای ادرار در هفته 10-14 از رشد جنین ایجاد می شود. این می تواند ناشی از مسمومیت برون زا ، عفونت های داخل هراسی ، هیپر استروژنیسم در مادر در هنگام تشکیل دستگاه تناسلی و مجرای ادراری در جنین باشد.

در نتیجه ، دهانه خارجی مجرای ادراری در بالای مجرای طبیعی باز می شود و می تواند در ناحیه سوراخ کرونر ، در سطح شکمی آلت تناسلی ، در کیسه بیضه یا پرینه قرار گیرد (شکل 11). محلی شدن دهانه خارجی پیشابراه ، سر ، ساقه ، هیپوسپادیای کیسه بیضه و پرینه از هم متمایز می شوند. ... در هر شکلی از هیپوسپادیاس، یک نوار باریک از غشای مخاطی و یک طناب فیبری متراکم (وتر) بین دهانه خارجی و سر باقی می ماند. با این شکل از ناهنجاری ، مجرای ادرار کوتاه تر از اجسام cavernosa می شود. وجود مجرای ادرار کوتاه شده و یک وتر کوتاه ارتجاعی منجر به انحنای آلت تناسلی می شود. سر آلت تناسلی به سمت پایین خم شده، پهن است و کیسه جلویی شبیه یک هود است.

تصویر بالینی.

شکایات بیمار به سن و نوع هیپوسپادیاس بستگی دارد. اگر کودکان عمدتا نگران اختلال ادرار هستند ، پس بزرگسالان - مشکل یا عدم امکان رابطه جنسی.

با هیپوسپادیاس کاپیتات که تقریباً 70 درصد از هیپوسپادیاس ها را تشکیل می دهد، کودکان و بزرگسالان تقریباً هیچ شکایتی ندارند. در همان زمان ، مجرای ادرار در محل محل معمول فرنوم باز می شود ، که هیچ اختلال خاصی ایجاد نمی کند. شکایت فقط زمانی ایجاد می شود که تنگی دهانه خارجی وجود داشته باشد یا زمانی که سر بیش از حد کج شده باشد، زمانی که ادرار می تواند روی پاها برود.

با هیپوسپادیاس ساقه، تغییر شکل آلت تناسلی بارزتر است. دهانه بیرونی در پشت آلت تناسلی بین سر و ریشه کیسه بیضه قرار دارد. در هنگام ادرار ، جت به سمت پایین هدایت می شود ، که تخلیه مثانه را دشوار می کند. نعوظ دردناک می شود و تغییر شکل آلت تناسلی باعث اختلال در رابطه جنسی می شود.

با هیپوسپادیای کیسه بیضه ، آلت تناسلی تا حدودی کاهش می یابد و شبیه به کلیتوریس است و دهانه خارجی مجرای ادرار در ناحیه شکاف ، بیضه شبیه لب ها قرار دارد. در همان زمان، بیماران به صورت زنانه ادرار می کنند، ادرار اسپری می شود که باعث خیساندن سطوح داخلی ران ها می شود. نوزادان مبتلا به هیپوسپادیای کیسه بیضه گاهی با دختران یا هرمافرودیت های کاذب اشتباه می گیرند.

در مورد هیپوسپادیای نوع پروانه ای ، دهانه مجرای ادرار حتی بیشتر در پشت ، روی پرینه قرار دارد. آلت تناسلی نیز شبیه کلیتوریس است و کیسه بیضه شکافته شبیه لابیا است. هیپوسپادیاس پرینه اغلب با کریپتورکیدیسم ترکیب می شود که تمایز جنسی بیماران را پیچیده تر می کند.

کودکان زودتر متوجه حقارت خود می شوند ، گوشه گیر ، تحریک پذیر و بازنشسته می شوند. پس از پایان بلوغ ، آنها از عدم امکان مقاربت شکایت می کنند.

تشخیص هیپوسپادیاس معمولی چندان دشوار نیست. با این حال ، گاهی اوقات بسیار دشوار است که هیپوسپادیای کیسه بیضه و پرینه را از هرمافرودیسم کاذب زن تشخیص دهیم. توجه به پوست ختنه گاه که در پسران مبتلا به هیپوسپادیاس در سطح پشتی آلت تناسلی قرار دارد، ضروری است. با هرمافرودیسم کاذب ، به سطح شکمی کلیتوریس منتقل می شود و با لبهای کوچک ادغام می شود.

واژن در این بیماران به خوبی شکل گرفته است ، اما گاهی اوقات مانند دیورتیکولوم از مجرای پیشابراه خارج می شود. همچنین بررسی محتوای 17-KC در ادرار و شناسایی کروماتین نر و ماده ضروری است. از داده های رادیولوژیکی ، ژنیتوگرافی (برای تشخیص رحم و زائده ها) ، مجرای ادرار (برای شناسایی سینوس ادراری تناسلی) و اکسیژنوسوپرارنوگرافی استفاده می شود. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و تشخیص سونوگرافی دارای قابلیت های قابل توجهی هستند. در موارد بسیار دشوار ، لاپاراسکوپی یا لاپاروتومی برای شناسایی تخمدان ها انجام می شود.

رفتار.

هیپوسپادیاس کاپیتات و هیپوسپادیاس یک سوم تنه دیستال مجرای ادرار، اگر انحنای قابل توجهی در آلت تناسلی وجود نداشته باشد یا تنگی وجود نداشته باشد، نیازی به اصلاح جراحی ندارند. در موارد دیگر ، درمان جراحی روش انتخابی است.

تا به امروز ، بسیاری از روشهای مختلف جراحی برای درمان پیشنهاد شده است ، اما توصیه های زیر برای همه مشترک است: انجام عمل در اولین سالهای زندگی ، به عنوان مثال. حتی قبل از ظهور فرآیندهای برگشت ناپذیر در اجسام غار. مرحله اول عمل - صاف کردن آلت تناسلی - در سن 1-2 سالگی انجام می شود. مرحله دوم - ایجاد قطعه از دست رفته مجرای ادرار - در سن 6-13 سالگی.

12. انواع جراحی صاف کردن آلت تناسلی برای هیپوسپادیاس (1-5).

13. طرح پلاستیک نقص پوست طبق اسمیت - بلک فیلد اصلاح شده توسط ساوچنکو (1-3 - مراحل عملیات).

15. طرح پلاستیک های مجرای ادراری مطابق سیسیل - کاپا (مراحل 1-5 عمل).

مرحله اول شامل برداشتن دقیق نوتوکورد (بافت زخم در سطح خلفی) ، تیغه فیبری بدنه کورنوزا ، بسیج آلت تناسلی مرده از زخم های کیسه بیضه و برداشتن فرنوم است. در همان زمان ، دهانه خارجی پیشابراه جدا شده و به سمت بالا حرکت می کند. برای رشد طبیعی بدن های مغزی ، نقص آلت تناسلی ایجاد شده پس از صاف شدن باید با یک فلپ پوست بسته شود. روش‌های مختلفی برای بستن عیب پوستی استفاده می‌شود (پل زدن پوست شکم یا ران، حرکت دادن پوست ختنه‌گاه از قسمت بالایی آلت تناسلی به پایین، استفاده از ساقه فدات و غیره). به با این حال ، این روش ها به طور گسترده مورد استفاده قرار نمی گیرند.

بیشتر اوقات ، از طرح به اصطلاح یکپارچه برای جایگزینی نقص استفاده می شود ، هنگامی که پوست کیسه پیشانی و کیسه بیضه به شکل فلپ های مثلثی متحرک در یک پایه تغذیه گسترده استفاده می شود [Savchenko NE، 1977] (شکل 12) به یکسان سازی اجازه می دهد تا ذخایر پوست ختنه گاه و کیسه بیضه را بر اساس روش اسمیت - بلک فیلد اصلاح شده توسط N.Ye. Savchenko بسیج و حرکت دهید (شکل 13). به عنوان یک قاعده، پس از جراحی، جابجایی مجرای ادرار در جهت پروگزیمال و افزایش درجه هیپوسپادیاس وجود دارد. با این حال ، این بر روند بعدی عملیات تأثیر نمی گذارد. سپس آلت تناسلی به مدت 8 تا 10 روز روی پوست شکم ثابت می شود. عمل با انحراف ادرار از طریق کاتتر مجرای ادرار به پایان می رسد.

مرحله دوم عمل حداکثر 5 ماه پس از مرحله اول انجام می شود. حدود 50 روش مختلف برای تشکیل مجرای ادرار پیشنهاد شده است. با این حال، امیدوار کننده ترین روش ها با استفاده از بافت های مجاور هستند! بنابراین ، به عنوان مثال ، به گفته دوپلی ، در سطح زیرین آلت تناسلی از سر و اطراف دهانه مجرای ادرار ، یک فلپ پوست بریده شده و مجرای ادرار را تشکیل می دهد (شکل 14). سپس مجرای ادرار با بخیه زدن در امتداد خط وسط غوطه ور می شود و فلپ ها در طرفین باقی می مانند. اگر پوست کافی وجود نداشته باشد، مجرای ادرار تازه ایجاد شده را می توان در فلپ های مثلثی مخالف غوطه ور کرد.

اگر نقص پوستی در کل طول آلت تناسلی مرد باشد ، می توان پیشابراه را موقتاً در کیسه بیضه غوطه ور کرد. پس از پیوند روی کیسه بیضه ، برش های موازی ایجاد می شود و فلپ ها بریده می شوند تا مجرای ادرار تازه تشکیل شده را در امتداد خود بپوشاند. سیسیل - کالپو (شکل 15). تکنیک عمل اصلاح شده توسط N.E. Savchenko اجازه می دهد تا پلاستیک مجرای ادرار برای همه انواع هیپوسپادیاها یکسان شود و روش انتخابی است. برای جلوگیری از نعوظ، برای همه بیماران پس از جراحی، آرامبخش، سنبل الطیب یا برومیدها (مونوبرومید کافور، برومید سدیم) تجویز می شود.

16. انواع اپیسپادیاس. 1 - شکل capitate ؛ 2 - اپیسپادیاس آلت تناسلی؛ 3 - اپیسپادیای کامل.

Epispadias ناهنجاری مجرای ادراری است که با توسعه نیافتگی یا عدم وجود در بیشتر یا کمتر از دیواره فوقانی آن مشخص می شود. شیوع آن کمتر از هیپوسپادیاس است ، در حدود 1 در 50 هزار نوزاد. پسران دارای اپیسپادیای غشایی ، اپیسپادیای آلت تناسلی و اپیسپادیای کامل هستند. مجرای ادرار در این موارد در سطح پشتی آلت تناسلی بین اجسام غاری شکافته شده قرار دارد.

در هر شکلی از اپی‌سپادیاس، آلت تناسلی به دلیل سفتی آن به دیواره قدامی شکم به یک درجه صاف و کوتاه می‌شود و پوست ختنه‌گاه فقط روی سطح شکمی آن باقی می‌ماند. علت ایجاد اپیسپادیاس رشد غیرطبیعی سینوس ادراری تناسلی ، غده تناسلی و غشای ادراری تناسلی است. در نتیجه جابجایی صفحه پیشابراه ، بالای سل تناسلی ظاهر می شود. در طول تشکیل مجرای ادرار، چین های تناسلی با هم رشد نمی کنند و دیواره بالایی آن شکافته می شود.

تصویر بالینی.

علائم به شکل اپی‌سپادیاس بستگی دارد. اپیسپادیاس آلت تناسلی با شکافتن بدن اسفنجی گلن در سطح پشتی مشخص می شود، جایی که دهانه خارجی مجرای ادرار در شیار تاجی مشخص می شود. سر صاف شده است. با نعوظ، انحنای جزئی و رو به بالا آلت تناسلی وجود دارد. ادرار مختل نمی شود ، فقط جهت غیرطبیعی جریان ادرار مشخص می شود.

اپیسپادیاس آلت تناسلی با صاف شدن ، کوتاه شدن و انحنای رو به بالا همراه است. سر و بدن غار شکافته شده است ، در سطح پشتی از پوست ختنه گاه که در قسمت شکمی آلت تناسلی باقی مانده است ، عاری هستند. یک دهانه خارجی به شکل قیف روی بدن آلت تناسلی یا در ریشه آن باز می شود (شکل 16). از دهانه خارجی به سمت سر، شیار مجرای ادرار کشیده می شود که با نواری از غشای مخاطی پوشانده شده است. اسفنکتر مثانه حفظ می شود ، اما ضعف آن اغلب مشخص می شود. بنابراین ، با فشار پرس شکمی ، بی اختیاری ادرار ممکن است ایجاد شود. پاشیدن قابل توجه ادرار، ادرار را مجبور می کند تا در حالی که آلت تناسلی را به سمت پرینه می کشد، بنشیند. در بزرگسالان ، شکایات مربوط به دشواری یا عدم امکان مقاربت به دلیل تغییر شکل و انحنای آلت تناسلی ، که در هنگام نعوظ تشدید می شود ، اضافه می شود.

توتال اپیسپادیاس با فقدان کامل دیواره قدامی مجرای ادرار، تقسیم شدن در تمام طول بدنهای غاردار و اسفنکتر مثانه مشخص می شود. آلت تناسلی رشد نکرده ، به سمت بالا خم شده و تا معده کشیده می شود. دهانه خارجی مجرای ادراری به شکل قیف پهن در قاعده آلت تناسلی قرار دارد و از بالا توسط چین پوست دیواره قدامی شکم محدود می شود. به دلیل نشت مداوم ادرار ، ترشحاتی از پوست پرینه و ران ایجاد می شود. در کل اپیسپادیاها ، واگرایی قابل توجهی در استخوان های سمفیز ناحیه تناسلی وجود دارد که در ارتباط با آن راه رفتن اردک و شکم صاف است.

این بیماری با کریپتورکیدیسم ، هیپوپلازی بیضه ، توسعه نیافتگی کیسه بیضه ، غده پروستات و ناهنجاری های دستگاه ادراری فوقانی همراه است. اپی اسپادیای کل باعث بیشترین درجه اختلالات ادراری می شود و بیماران بزرگسال را کاملاً از فعالیت جنسی محروم می کند.

تشخیص اپیسپادیاس مشکلی ایجاد نمی کند و بر اساس معاینه ساده بیماران انجام می شود. کلیه ها و دستگاه ادراری فوقانی باید برای رد ناهنجاری ها و پیلونفریت بررسی شوند.

رفتار.

اپیسپادیاس سر اغلب نیازی به اصلاح ندارد. در موارد دیگر ، درمان جراحی نشان داده می شود که باید با هدف بازسازی مجرای ادرار ، گردن مثانه ، اصلاح ناهنجاری ها و انحنای آلت تناسلی باشد. انتخاب روش عمل باید بسته به شکل اپیسپادیاس و ویژگی های فردی بیمار انجام شود. اصلاح جراحی در سن 4-5 سالگی انجام می شود. قبل از عمل، از بین بردن بثورات پوشک و خیساندن پوست ضروری است.

مشکلات قابل توجهی در ترمیم اسفنکتر مثانه و به دنبال آن جراحی پلاستیک مجرای ادرار ایجاد می شود. گسترده ترین عملیات پلاستیک های گردن مثانه و مجرای ادرار بر اساس یونگ دیس و پلاستیک های گردن مثانه با توجه به درژاوین است.

عمل یونگ دیس شامل برداشتن بافت اسکار و تشکیل مجرای ادرار خلفی و گردن مثانه به دلیل مثلث ادراری است. مثانه با یک برش از راس به اسفنکتر خارجی باز می شود: از طرفین، برش داده شده و 2 قسمت مثلثی از غشای مخاطی برداشته می شود. مجرای ادراری از خط میانی باقی مانده غشای مخاطی تشکیل می شود. فلپ های جانبی دموکوس شده بسیج شده و روی هم قرار گرفته و گردن مثانه را تشکیل می دهند. استخوان های ناحیه تناسلی با رشته های نایلونی کنار هم قرار می گیرند. قسمت انتهایی مجرای ادراری غوطه ور می شود و بدنه های غاردار روی آن برای تونیکا آلبوژینیا و پوست آلت تناسلی دوخته می شود (شکل 17). برای. انحراف ادرار با استفاده از اپیکستوستومی

الف - مثانه در امتداد خط وسط باز شد ، فلپ های مثلثی غشای مخاطی بریده و بریده شد (خط نقطه ای) ؛ ب - دیواره های متحرک مثانه همپوشانی دارند. مجرای ادرار از صفحه میانی روی کاتتر تشکیل می شود.

18. جراحی پلاستیک گردن مثانه با توجه به درژاوین با اپیسپادیای کامل. الف - تحمیل ردیف اول بخیه ها که گردن مثانه را باریک می کند. ب - تحمیل ردیف دوم بخیه ها.

عمل درژاوین شامل تشکیل اسفنکتر مثانه بدون تشریح دیواره به دلیل موج دار شدن طولی گردن و دیواره آن است. دیواره قدامی مثانه توسط کالبد شکافی ترانس پوبییک طولی بافت ها در معرض دید قرار می گیرد. سپس بر روی کاتتر، هر بار یک نوار طولی از مثانه به عرض حدود 3 سانتی متر برای 6-7 سانتی متر با دو ردیف بخیه غوطه ور زده می شود (شکل 18). با دستیابی به پوششی محکم از سوند با بافتهای بخیه شده ، فضای پارافزیک تخلیه می شود و زخم لایه به لایه دوخته می شود. سوند به مدت 12-14 روز برای تخلیه مثانه باقی می ماند.

جراحی پلاستیک مجرای ادراری به عنوان یک عمل مستقل برای اپیسپادیای غده یا آلت تناسلی مورد استفاده قرار می گیرد ؛ همچنین می تواند آخرین مرحله در درمان اپی اسپادیای کل باشد. روش‌های مختلف تشکیل مجرای ادرار در اپی‌سپادیاس‌ها از نظر میزان تحرک غشای مخاطی هنگام ایجاد لوله مجرای ادرار و همچنین حرکت آن به سطح شکمی یا رها کردن آن در پشت آلت تناسلی با یکدیگر متفاوت است.

19. مراحل پلاستیک های مجرای ادراری مطابق Dupley در epispadias (a - e).

عملیات دوگانه (شکل 19). یک برش در مرز باز شدن مجرای ادرار و ادامه در مرز غشای مخاطی و پوست قسمت داخلی ، یک فلپ را برش دهید ، عرض آن باید حداقل 14-16 سانتی متر باشد. لبه های فلپ جدا شده اند از بدنه cavernosa به طول 3-4 میلی متر و روی سوند با نخ های مصنوعی نازک در امتداد ساقه بخیه زده می شود. ردیف دوم بخیه ها اجسام غارنوردی را به هم نزدیک می کند، سومی - پوست. برای تخلیه ادرار از کاتتر مجرای ادرار یا سیستوستومی استفاده می شود. در طول این عمل ، خطر تشکیل فیستول مجرای ادراری در امتداد خط همزمانی بخیه های پیشابراه و پوست وجود دارد.

20. پلاستيک مجراي ادرار بر اساس تيرش در اپيسپاديا (a - c - مراحل عمل).

روش تیرش فاقد این اشکال است (شکل 20). با آن ، خطوط درزهای داخلی و خارجی در پیش بینی های مختلف قرار دارند. علاوه بر این ، به دلیل بسیج پیوندهای پوستی ، تشکیل لوله بزرگ پیشابراه امکان پذیر است. در صورت عدم وجود کوری ، زخم آلت تناسلی را می توان به دیواره قدامی شکم بخیه زد و پس از آن از پوست شکم برای بستن نقص پوستی استفاده کرد (شکل 21).

21. بسته شدن نقص زخم در پلاستی مجرای ادرار برای اپیسپادیاس (الف - ب).

پلاستیک پیشابراه یونگ شامل انتقال مجرای ادرار تازه شکل گرفته به سطح شکمی آلت تناسلی است (شکل 22). این برش در دو طرف مجرای ادرار ایجاد می شود و دهانه بیرونی مجرای ادراری مجاور است ، که سپس به قسمت بولبوز بسیج می شود. لبه های فلپ برای بقیه طول به طور کامل از یکی از اجزای غار و بدن اسفنجی سر جدا شده است. از طرف دیگر ، فلپ فقط برای گرفتن بخیه بسیج می شود.

پس از تشکیل لوله مجرای ادرار بر روی کاتر، آن را به سطح شکمی منتقل کرده و با دوخت اجسام غاری و اسپونوس بالای آن، در آنجا ثابت می‌شود. پس از آن ، ردیف سوم روکش روی پوست آلت تناسلی بخیه می شود. انحراف ادرار با استفاده از اینستوستومی انجام می شود.

22. مراحل پلاستی مجرای ادراری مطابق یونگ در epispadias (a - f).

در بزرگسالان با جراحی پلاستیک مجرای ادراری ، بهترین نتایج را در افرادی که مطابق روش یونگ عمل شده اند به دست آوردیم. لازم به ذکر است که در تمام انواع عمل ها، بیشترین لحظه قفسه سینه، تشکیل قسمت کاپیتات مجرای ادرار است.

آلت تناسلی مخفی یک ناهنجاری نسبتاً نادر محسوب می شود که در آن آلت تناسلی پوست خود را ندارد و در زیر پوست کیسه بیضه ، ناحیه تناسلی ، پرینه یا ران قرار دارد. این ناهنجاری باید از میکروپنیس، خارج از رحم، یا از فقدان مادرزادی آلت تناسلی، که در آن اغلب شکافتن کیسه بیضه مشاهده می شود، و دهانه خارجی مجرای ادرار کاهش یافته در پرینه یا رکتوم باز می شود، افتراق داده شود.

درمان باید سریع باشد و شامل خروج آلت تناسلی از فیبر و تشکیل پوست خود باشد.

برای پیشگیری از اختلالات روانی کودک و همچنین ایجاد شرایط مطلوب برای رشد بدن غار ، درمان جراحی در سن 3 تا 6 سالگی نشان داده می شود.

آلت تناسلی غشایی.

با این ناهنجاری ، پوست کیسه بیضه از وسط یا حتی در سر آلت تناسلی دور می شود. یک ناهنجاری کاملاً رایج است، اما در مردان بالغ تشخیص داده می شود، زیرا مقاربت جنسی را پیچیده می کند.

درمان فوری است.

آلت تناسلی مردانه با برش عرضی قسمت غشایی کیسه بیضه آزاد می شود. برش پس از بسیج آلت تناسلی به صورت طولی بخیه زده می شود. گاهی اوقات باید به برش نسبی کیسه بیضه متوسل شوید.

فیموز.

ناهنجاری شایع آلت تناسلی ، فیموز است - باریک شدن پوست ختنه گاه ، که از آزاد شدن گلن از پیاده پیش از مغز جلوگیری می کند.

با فیموز ، یک ماده چربی مایل به سفید (smegma) در داخل کیسه اولیه قرار می گیرد ، که توسط غدد واقع در سر آلت تناسلی تولید می شود. Smegma می تواند غلیظ شود ، با نمک آغشته شود و هنگامی که عفونت به آن می پیوندد ، تجزیه می شود و باعث التهاب غده و پوست ختنه گاه آلت تناسلی (بالانوپوستیت) می شود که می تواند منجر به پیشرفت سرطان شود. فیموز شدید می تواند باعث ایجاد مشکل در دفع ادرار در کودکان ، احتباس ادرار و حتی گشاد شدن مجاری ادراری فوقانی شود (ureterohydronephrosis).

رفتار.

در کودکان ، اغلب ممکن است سر آلت تناسلی را پس از باز شدن دهانه ختنه گاه و قطع اتصال چسبنده بین سر و برگ داخلی ختنه گاه با یک کاوشگر فلزی آزاد کنید. در بزرگسالان ، و همچنین در فیموز شدید در کودکان ، یک عمل جراحی نشان داده می شود - برش دایره ای پوست ختنه گاه با دوخت ورقه های داخلی و خارجی آن ، کالبد شکافی پوست ختنه گاه و غیره.

پارافیموز

یکی از عوارض خطرناک فیموز پارافیموز است ، هنگامی که به هر دلیلی (رابطه جنسی ، خودارضایی و غیره) ، پوست خالی پیشانی در پشت آلت تناسلی حرکت می کند ، ادم آن ایجاد می شود ، که منجر به نقض سر و اختلال در خون می شود. عرضه. در غیاب مراقبت های فوری، نکروز غده خفه شده ممکن است ایجاد شود.

درمان پارافیموز عبارت است از تلاش برای روانکاری گلانس آلت تناسلی به مقدار زیادی با روغن وازلین. اگر این تلاش ها ناموفق باشد ، حلقه مهار جدا می شود. در ادامه یک برش دایره ای پوست ختنه گاه را به صورت برنامه ریزی شده نشان می دهد.

فرنوم کوتاه آلت تناسلی ممکن است با فیموز همراه باشد یا خود به خود ایجاد شود. فرنول کوتاه باعث جلوگیری از خروج گلن از کیسه پیش از زایمان می شود و باعث انحنای آلت تناسلی در هنگام نعوظ و درد در هنگام مقاربت می شود. در این حالت ، مهار کوتاه اغلب پاره می شود و باعث خونریزی می شود.

O. L. تیکتینسکی، وی. میخاییلیچنکو

اختلالات رشد جنسی در پسران با آسیب شناسی ترشح یا عمل آندروژن ها همراه است. تصویر بالینی بستگی به سنی دارد که مشکل در آن ایجاد شده است.

ابزارهای مدرن برای دفاع از خود فهرستی چشمگیر از مواردی است که از نظر اصول عمل متفاوت است. محبوب ترین آنها کسانی هستند که برای خرید و استفاده به مجوز یا مجوز نیاز ندارند. V فروشگاه اینترنتی Tesakov.comشما می توانید ابزارهای دفاع شخصی را بدون مجوز خریداری کنید.

تشکیل سیستم تولید مثل مردان تا پایان نوجوانی به طور مداوم ادامه دارد. پزشکان 3 مرحله تمایز دستگاه تناسلی را تشخیص می دهند. هر یک از آنها تأثیرات غالب خود و معنای فیزیولوژیکی خاصی دارند.

مراحل شکل گیری:

• داخل رحمی ؛
• قبل از بلوغ ؛
• بلوغ

دوره داخل رحمی

دوره قبل از تولد با لقاح شروع می شود و با تولد یک کودک به پایان می رسد. در زمان لقاح تخمک، جنسیت کروموزومی کودک مشخص می شود. اطلاعات ژنتیکی به دست آمده بدون تغییر باقی می ماند و بر روی آنتوژنز بیشتر تأثیر می گذارد. در انسان، مجموعه XY جنسیت مرد را تعیین می کند. تا 5-6 هفته ، جنین زن و مرد به یک شکل رشد می کنند. سلولهای زایای اولیه تا هفته هفتم بارداری می توانند بر اساس واریته های مختلف متمایز شوند. قبل از این دوره ، دو مجرای داخلی گذاشته می شود: ولفی (مزونفرال) و مولر (پارامسونفرال). غدد جنسی اولیه قبل از هفت هفته بی تفاوت است (در پسران و دختران قابل تشخیص نیست). از قشر و مدولا تشکیل شده است.

پس از 6 هفته رشد ، تفاوتهای جنسیتی در تمایز ظاهر می شود. وقوع آنها به دلیل تأثیر ژن SKY است که در بازوی کوتاه کروموزوم Y واقع شده است. این ژن یک آنتی ژن H-Y "پروتئین غشای مردانه" (عامل توسعه بیضه) را کد می کند. آنتی ژن بر روی سلول های غدد جنسی بی تفاوت اولیه تأثیر می گذارد و آن را به الگوی مردانه تبدیل می کند.

جنین زایی بیضه:

• تشکیل طناب های تناسلی از قشر غدد اولیه ؛
• ظاهر سلولهای لیدیگ و سرتولی ؛
• تشکیل لوله های منقبض از طناب تناسلی ؛
• تشکیل یک tunica albuginea از ماده قشری.

سلولهای Leydig شروع به ترشح تستوسترون می کنند و Sertoli - عامل ضد مولرین.

در هفته نهم رشد داخل رحمی ، تأثیر جنس کروموزومی و غدد جنسی بر مجاری تولید مثل تأثیر می گذارد. عامل ضد مولر باعث آتروفی مجرای پارامسونفرال می شود. بدون این تأثیر، رحم، لوله های فالوپ و یک سوم بالایی واژن از مجرا تشکیل می شوند. فاکتور رگرسیون فقط در بدن مردان ابتدایی باقی می گذارد.

تستوسترونتوسعه مجاری گرگ را تحریک می کند. در آغاز هفته چهاردهم ، جنین اپیدیدیم ، وزیکول های منی ، مجرای دفران و مجاری انزالی را تشکیل می دهد. سلولهای زایای اولیه به اسپرماتوگونی تبدیل می شوند.

در مرحله قبل از تولد ، نفوذ زیادی به آن تعلق دارد دی هیدروتستوسترون... این هورمون از تستوسترون توسط آنزیم 5a-reductase تولید می شود. دی هیدروتستوسترون در تشکیل اندام های خارجی (آلت تناسلی ، کیسه بیضه) نقش دارد.

در دوران قبل از تولد ، بیضه ها به داخل کیسه بیضه فرود می آیند. در بدو تولد ، این فرایند در 97 درصد از پسران کامل و در 79 درصد از نوزادان نارس به پایان می رسد.

• نقص رباط هدایت کننده؛
• دیسژنز غدد تناسلی ؛
• هیپوگنادیسم داخل رحمی ؛
• نابالغی عصب تناسلی فمورال؛
• موانع آناتومیکی برای حرکت بیضه؛
• تضعیف تن عضلات دیواره شکم ؛
• نقض سنتز و عملکرد تستوسترون.

دوره قبل از بلوغ

دوره قبل از بلوغ با استراحت عملکردی نسبی مشخص می شود. در ماه های اول پس از تولد ، سطح خون کودک می تواند بالا باشد (به دلیل دریافت سطوح مادر). علاوه بر این ، غلظت FSH و LH ، و همچنین تستوسترون به مقادیر بسیار پایینی می رسد. دوره قبل از بلوغ "وقفه نوجوانان" نامیده می شود. تا پایان دوره قبل از بلوغ ادامه می یابد.

بلوغ

در مرحله بلوغ ، سنتز تستوسترون در بیضه فعال می شود. ابتدا در 8-7 سالگی سطح آندروژن خون پسر به دلیل غدد فوق کلیوی (آدرنارک) بالا می رود. سپس ، در سن 10-10 سالگی ، مهار در مراکز هیپوتالاموس ، که مسئول رشد جنسی هستند ، کاهش می یابد. این باعث افزایش سطح GnRH ، LH و FSH می شود. این هورمون ها بر بیضه تأثیر می گذارند و باعث افزایش تولید تستوسترون می شوند.

استروئیدهای جنسی مردانه:

• افزایش رشد اندام های تناسلی داخلی و خارجی؛
• بر رشد غدد جانبی تأثیر می گذارد.
• شکل خصوصیات جنسی (ثانویه ، سوم) ؛
• افزایش رشد خطی بدن ؛
• افزایش درصد بافت عضلانی؛
• بر توزیع چربی زیر جلدی تأثیر می گذارد.

در سن بلوغ ، بلوغ سلول های زایا آغاز می شود و اسپرم های بالغ تشکیل می شوند.

شروع طبیعی رشد جنسی و تعیین تاخیر آن

بلوغ پسران با افزایش شروع می شود. میانگین سنی که در آن این ویژگی ظاهر می شود 11 سال است.

جدول 1 - میانگین حجم بیضه در دوره های مختلف سنی (طبق Jockenhovel F.، 2004).

میزان بلوغ میزان بروز علائم بلوغ است.

نرخ های ممکن:

• متوسط ​​(همه علائم در 2-2.5 سال شکل می گیرند) ؛
• شتاب می گیرد (تشکیل در کمتر از 2 سال اتفاق می افتد) ؛
• کند (تشکیل 5 سال یا بیشتر طول می کشد).

توالی عادی علائم بلوغ در بلوغ به شرح زیر است:

1. بزرگ شدن بیضه ها (10-11 سالگی) ؛
2. بزرگ شدن آلت تناسلی (10-11 سالگی) ؛
3. توسعه پروستات ، افزایش اندازه حنجره (11-12 سال) ؛
4. بزرگ شدن بیضه ها و آلت تناسلی (12 تا 14 سالگی) ؛
5. رشد موی ناحیه تناسلی زن (12-13 سال) ؛
6. گره زدگی در ناحیه غدد پستانی ، (13-14 ساله) ؛
7. شروع جهش صدا (13-14 سالگی) ؛
8. ظاهر مو در زیر بغل ، روی صورت (14-15 سال) ؛
9. رنگدانه شدن پوست کیسه بیضه، اولین انزال (14-15 سال)؛
10. بلوغ اسپرم (15 تا 16 سالگی) ؛
11. موهای ناحیه تناسلی مردان (16-17 ساله)؛
12. توقف رشد استخوان های اسکلت (پس از 17 سال).

بلوغ توسط تانر ارزیابی می شود.

جدول 2 - تخمین مرحله رشد جنسی از نظر تانر.

بلوغ دیرهنگام در پسران

اگر یک پسر در سن 14 سالگی حجم بیضه کمتر از 4 میلی لیتر داشته باشد ، رشد آلت تناسلی در طول و افزایش کیسه بیضه وجود نداشته باشد ، تاخیر در رشد جنسی تعیین می شود. در این مورد، لازم است معاینه برای شناسایی علت آسیب شناسی شروع شود.

علل

تاخیر در رشد جنسی می تواند به دلایل زیر باشد:

• ویژگی های قانون اساسی (خانواده)؛
• نقض مقررات هیپوتالاموس-هیپوفیز () ؛
• نارسایی اولیه بافت بیضه () ؛
• آسیب شناسی جسمی شدید

تشخیصی

• جمع آوری شرح حال ؛
• ارزیابی وراثت ؛
• ارزیابی سن استخوان در رادیوگرافی ؛
• بازرسی عمومی ؛
• بررسی اندام های تناسلی خارجی ، ارزیابی حجم بیضه ها و اندازه بیضه ؛
• مشخصات هورمونی (LH ، FSH ، تستوسترون ، پرولاکتین ، TSH) ؛
• توموگرافی مغز، اشعه ایکس جمجمه؛
• مطالعه سیتوژنتیک

رفتار

درمان بستگی به علت تاخیر در بلوغ دارد.

اشکال خانوادگی بلوغ تاخیری را می توان با کمک اصلاح کرد. برای جلوگیری از کوتاهی قد ، نوجوانان مبتلا به این نوع بیماری استروئیدهای آنابولیک تجویز می کنند.

با هیپوگنادیسم ثانویه ، گنادوتروپین ها و گنادورلین در درمان استفاده می شود. این درمان جلوگیری از ناباروری در آینده است. استفاده از هورمون ها در ناحیه هیپوتالاموس هیپوفیز باعث تحریک رشد بیضه ها می شود و.

با هیپوگنادیسم اولیه، از سن 14 سالگی، برای پسران درمان جایگزین تستوسترون تجویز می شود.

بلوغ زودرس در پسران

بروز علائم بلوغ در پسران زیر 9 سال زودرس تلقی می شود. این وضعیت می تواند منجر به ناسازگاری اجتماعی شود. علاوه بر این ، رشد جنسی زودرس یکی از دلایل کوتاهی قد است.

علل

رشد جنسی زودرس به موارد زیر تقسیم می شود:

• درست (مرتبط با کار ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز)؛
• نادرست (مرتبط با ترشح خودکار هورمون ها توسط غدد فوق کلیوی یا تومورها).

رشد جنسی زودرس واقعی کامل است (علائمی از مردانه شدن و فعال شدن اسپرماتوژنز وجود دارد).

دلیل این وضعیت ممکن است موارد زیر باشد:

• ایدیوپاتیک؛
• همراه با بیماری های سیستم عصبی مرکزی ؛
• مرتبط با اولیه ؛
• در پس زمینه هیپرآندروژنیسم طولانی مدت (به عنوان مثال، با تومورهای آدرنال).

رشد زودرس جنسی کاذب معمولاً با فعال شدن اسپرماتوژنز همراه نیست (به جز در موارد مسمومیت با تستوسترون خانوادگی).

علل رشد زودرس کاذب جنسی:

• هیپرپلازی مادرزادی قشر آدرنال ؛
• ، بیضه ها ؛
• سندرم کوشینگ ؛
• ترشح تومورها ؛
• هیپرپلازی سلولهای لیدیگ (سمیت خانوادگی تستوسترون) ؛
• درمان آندروژن؛
• آدرنارک زودرس جدا شده

تشخیصی

بررسی علائم رشد زودرس جنسی شامل موارد زیر است:

• جمع آوری شرح حال ؛
• بازرسی عمومی ؛
• معاینه دستگاه تناسلی ؛
• تجزیه و تحلیل هورمون ها (LH ، FSH ، تستوسترون ، TSH ،) ؛
• نمونه هایی با گنادولیبرین ؛
• تحقیق درباره سن استخوان ؛
• اشعه ایکس جمجمه ، توموگرافی مغز و غیره

رفتار

برای درمان بلوغ زودرس واقعی ، از آنالوگهای مصنوعی گنادولیبرین استفاده می شود. این دارو ترشح تکانه LH و FSH را سرکوب می کند. اگر علت بیماری آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی باشد ، بیمار درمان مناسب (توسط متخصص مغز و اعصاب ، جراح مغز و اعصاب) تجویز می شود.

درمان بلوغ زودرس کاذب به علل زمینه ای بستگی دارد. اگر آسیب شناسی با یک آدرنرک جدا شده همراه باشد، فقط مشاهده انجام می شود. در صورت یافتن تومور هورمونی فعال ، درمان رادیکال (جراحی ، پرتودرمانی) انجام می شود. در موارد هیپرپلازی مادرزادی قشر آدرنال ، درمان با کورتیکواستروئید انتخاب می شود.

متخصص غدد درون ریز Tsvetkova I.G.

نظر اضافه کنید

چاقی زنان (ژینوئید) در مردان کمتر از چاقی شکمی است. با این حال، سطح افراد مبتلا به این نوع اضافه وزن به طور پیوسته در حال افزایش است. چاقی زنان عمدتاً به دلیل اختلالات هورمونی رخ می دهد. در این حالت ، بافتهای چربی در ران ، باسن و سینه ظاهر می شوند. شکل مرد گرد است ، شباهتی به زن دارد ، بنابراین نام آسیب شناسی نیز وجود دارد. در مقاله، ما به طور مفصل علل بیماری را تجزیه و تحلیل خواهیم کرد، در مورد روش های درمان آن، در مورد عواقب احتمالی صحبت خواهیم کرد. شما متوجه خواهید شد که آیا این آسیب شناسی می تواند در پسران نوجوان ایجاد شود ، به عکس ها و فیلم های مربوط به موضوع نگاه کنید.

چرا چاقی زنان ایجاد می شود؟

به طور معمول ، در مردان ، سطح آندروژن و استروژن در سطح متعادلی حفظ می شود. تستوسترون غالب است ، که مسئول تشکیل ماهیچه ها ، شانه های پهن ، باسن باریک است. استروژن، اگرچه در بدن وجود دارد، اما تأثیر قابل توجهی در تشکیل بافت چربی و نوع بدن ندارد.

اگر در هنگام اختلال هورمونی ، سطح استروژن بر میزان تستوسترون غلبه کند ، تصویر کاملاً متفاوتی ظاهر می شود. در این حالت، بدن بر این اساس واکنش نشان می دهد، قدرت کاهش می یابد، چربی روی ران ها و باسن رسوب می کند. اغلب بافت چربی در ناحیه سینه نیز ایجاد می شود. بنابراین، دلیل اصلی ایجاد چاقی در مردان با توجه به نوع زنانه از نظر پزشکان نقض سیستم غدد درون ریز است.

به هر حال ، در نوجوانی ، پسران تحت بازسازی بدن قرار می گیرند. در سن 10-15 سالگی ، اختلال هورمونی غیر معمول نیست ، بنابراین نوجوانان ممکن است دچار چاقی جنوئیدی شوند. به عنوان یک قاعده ، آسیب شناسی با افزایش سن از بین می رود.

سایر علل احتمالی آسیب شناسی:

• نقض رژیم غذایی ؛
• اختلالات روانی؛
• شیوه زندگی کم تحرک؛
• وضعیت اکولوژیکی

پزشکان متوجه می شوند که وراثت نیز نقش دارد. اگر والدین دارای چاقی زنانه باشند ، احتمال اینکه کودک چنین آسیب شناسی را ایجاد کند بیشتر است.

چاقی زنان چگونه تعریف می شود؟

وقتی مردی به پزشک مراجعه می کند، یک متخصص از جزئیات سبک زندگی بیمار مطلع می شود. لازم است بدون تردید به س questionsالات مربوط به کیفیت غذا ، رژیم روزانه و داروها پاسخ دهید. چاقی را می توان از شاخص توده بدن محاسبه کرد. نوع شکل همچنین نشان دهنده بیماری جنوس است: رسوب چربی در ناحیه لگن و باسن باعث می شود این شکل شبیه گلابی باشد.

همچنین بخوانید: شاخص توده بدن: جدول و محاسبات

انجام آزمایشات برای تستوسترون و استروژن به تشخیص دقیق کمک می کند. اگر میزان شیوع هورمون جنسی زنانه آشکار شود، پزشک می تواند با اطمینان در مورد ایجاد چاقی در مردان یا نوجوانان از نوع زنانه بگوید.

در آخرین مرحله معاینه ، باید MRI یا سونوگرافی اندام های داخلی انجام دهید. این امر برای تعیین وجود چربی احشایی روی اندام ها ، میزان آن و میزان دیستروفی اندام ضروری است.

با در دست داشتن نتایج آزمایشات و معاینات ، پزشک درمان مناسب را انتخاب می کند.

چاقی ژینوئید در مردان چگونه درمان می شود؟

اصول درمان چاقی زنانه مانند چاقی شکمی است. صرف نظر از دلایلی که باعث آسیب شناسی شده اند ، مبارزه با آن با گذار به رژیم غذایی آغاز می شود. غذاهای زیر به تدریج از رژیم غذایی مردان حذف می شوند:

• غذاهای سرخ شده و چرب ؛
• محصولات آرد ؛
• شیرین و شکر ؛
• چای ، قهوه ، آب میوه.

به جای محصولات غذایی حذف شده ، غلات ، سبزیجات و میوه های تازه و گیاهان دارویی اضافه می شود. گوشت مجاز است ، اما بیش از دو بار در هفته و ترجیحاً رژیمی ، به عنوان مثال ، گوشت خرگوش. به جای نوشیدنی های ممنوعه ، توصیه می شود آب ساده بنوشید. حجم مایعات مصرفی روزانه نباید کمتر از دو لیتر باشد.

همزمان با انتقال به یک رژیم درمانی، سبک زندگی تنظیم می شود. دکتر توصیه می کند که مرد زمان بیشتری را به پیاده روی، دویدن، دوچرخه سواری اختصاص دهد. ورزش هایی که برای سوزاندن چربی اضافی در قسمت های مشکل دار بدن مفید هستند. اسکوات روزانه جلوه خوبی می دهد. در این مرحله، برای مرد مهم است که بداند: اول از همه، چربی احشایی (داخلی) سوزانده می شود. بنابراین ، اگر چاقی از ناحیه باسن و ران فوراً برطرف نشد ، ناامید نشوید.

تا به حال ، باید با این افسانه برخورد کرد که ابتدا جنین انسان در طول مسیر زن رشد می کند و تنها پس از آن در پسران آینده ، تحت تأثیر آندروژن ها ، مردان از اندام های تناسلی زن تشکیل می شوند. این درست نیست.

تعیین جنسیت ژنتیکی هنگام لقاح رخ می دهد. کروموزوم Y یک عامل ژنتیکی تعیین کننده مرد است (زیگوت شامل 22 جفت اتوزوم + کروموزوم جنسی XY ، یعنی 46XY). کاریوتایپ زیگوت ماده ژنتیکی 46XX است.

تا حدود 6-7 هفته از زندگی داخل رحمی جنین ، غدد جنسی آن در مردان و زنان به طور یکسان رشد می کند. این به اصطلاح است مرحله بی تفاوترشد جنین، زمانی که سیستم تولید مثل هر دو جنس مطابق برنامه ژنتیکی یکسانی رشد می کند.
در طول تشکیل جنس غدد جنسی ، یک جنس نر ( گرگ ها) و زن ( مولر) مجاری در ابتدا ، توسعه این مجاری به طور غیرمستقیم آغاز می شود ، یعنی صرف نظر از جنسیت آینده ، و فقط یکی از آنها می تواند به دستگاه تناسلی مرتبط با جنسیت ژنتیکی خاص جنین تبدیل شود. به طور خاص ، مجرای ولفی به ساختارهای دستگاه تناسلی مردان تبدیل می شود و مولرین - ماده. حضور همزمان مجاری گرگ و مولر در این مرحله میراثی از اجداد دور ما هرمافرودیت است که صدها میلیون سال پیش زندگی می کردند.

سلولهای زایای اولیه در دیواره کیسه زرده تشکیل می شوند و در هفته 5 جنینی شروع به مهاجرت به پشته های غدد جنسی می کنند. بي تفاوتغدد جنسی V دوره بی تفاوتتوسعه غدد تناسلی اولیه در بافت استرومایی آنها شامل دو نوع سلول است. یک نوع سلول در مرحله گناد تمایز جنسی به سلول های گرانولوزای تخمدان یا سلول های سرتولی لوله های اسپرم ساز در بیضه ها تبدیل می شود. سلول های نوع دوم در مرحله گناد به سلول های theca pellucida در تخمدان ها یا سلول های لیدیگ در بیضه ها تمایز می یابند.

در جنین نردر 6-7 هفته زندگی جنینی پس از مهاجرت سلولهای زایای اولیه به غدد تناسلی اولیه در حضور کروموزوم Y حاوی ژن SRY، تمایز رخ می دهد سلول های سرتولی... در فرایند تمایز ، سلولهای سرتولی در اطراف سلولهای زایای اولیه قرار دارند ، در نتیجه ، توسعه لوله های بیضه در غدد تناسلی اولیه آغاز می شود. تمایز سلولهای مزانشیمی (استرومایی) غدد جنسی به بینابینی سلولهای لیدیگکه متعاقباً هورمون جنسی مردانه تستوسترون را ترشح می کند، از هفته هشتم تا نهم شروع می شود و در هفته دهم رشد جنین به پایان می رسد.
در جنین زن ، تمایز غدد تناسلی اولیه به تخمدان ها (تعیین شده است ژنوم FOXL2) از هفته 9 شروع می شود ، زمانی که کروموزوم X فعال می شود. اگر ژن FOXL2 از کار بیفتد، غدد جنسی اولیه به ... بیضه تبدیل می شوند!

توسعه اندام های تناسلی داخلی مرداندر جنین تحت تأثیر تستوسترون رخ می دهد. ترشح تستوسترون توسط سلول های لیدیگ در جنین پسر در حدود 9-8 هفته رشد و تحت تأثیر گنادوتروپین جفتی جفتی شروع می شود که ترشح آن توسط هورمون رشد تحریک می شود. تحت تاثیر تستوسترونمجاری ولفی در توسعه خود به اپیدیدیم ، مجرای دفران و وزیکول های منی تبدیل می شود.
سلولهای سرتولی بیضه های جنین ترشح می کنند عامل بازدارنده مولر(مترادف - هورمون ضد مولر) باعث پسرفتمجاری مولر در جنین پسر.

در رشد جنین بر اساس نوع زنانه، سلولهای گرانولوزا و سلولهای غشای شفاف هورمون ضد مولرین و تستوسترون ترشح نمی کنند. در غیاب هورمون ضد مولر ، مجاری مولر به اندام های تولید مثل داخلی زنان (لوله های فالوپ ، رحم ، قسمت فوقانی واژن) تبدیل می شود و در همان زمان رخ می دهد پسرفتمجاری ولفی به دلیل عدم ترشح تستوسترون در جنین.

تمایز اندام های تناسلی خارجی از سینوس ادراری تناسلی، سل تناسلی، چین های تناسلی و برجستگی های تناسلی رخ می دهد. رشد اندام های تناسلی خارجی به هورمونهای جنسی بستگی دارد.
در رشد جنین بر اساس نوع مرد، تحت تاثیر تستوسترونسینوس ادراری تناسلی باعث ایجاد غدد پروستات و بولبوآترال می شود.
5-آلفا ردوکتاز تبدیل تستوسترون به دی هیدروتستوسترون را کاتالیز می کند. در حدود هفته دوازدهم رشد داخل رحمی، سل تناسلی تحت تأثیر قرار گرفت دی هیدروتستوسترونبه آلت تناسلی متمایز می شود، چین های تناسلی دیستال مجرای ادرار را تشکیل می دهند و برجستگی های تناسلی به کیسه بیضه تبدیل می شوند.
در رشد جنین بر اساس نوع زنانه، در غیاب آندروژن ها در حدود هفته چهاردهم رشد داخل رحمی ، سینوس ادراری تناسلی به قسمت تحتانی واژن ، توبرکل تناسلی - به کلیتوریس توسعه می یابد و چین های تناسلی و برجستگی های تناسلی به لبهای کوچک و بزرگ متمایز می شود ، به ترتیب. هورمونهای جنسی زن به تمایز اندامهای خارج زایایی دستگاه تناسلی زنان کمک می کند.

همانطور که می بینیم، جنین با کاریوتایپ XY را نمی توان در هیچ مرحله ای جنین دختر در نظر گرفت.