سندرم مارشال: شرح، علل، تشخیص، علائم و درمان. ویژگی های درمان سندرم جوجه در بیماری های کودکان مارشال

مشاهدات بالینی

UDC 616-616-003.821- 021.3-039.13-039.42-039.52

مورد تشخیص دشوار بیمار مبتلا به سندرم مارشال

آسیا ildusna safina1 *، ildus yaudatovich lutlyn1، کامیل Ziaevich zakirov2،

والری Yuryevich Shapiro2.

1 آکادمی پزشکی دولتی کازان، 2 بیمارستان شهر کودکان شماره 1، کازان

مشاهدات بالینی بیمار با اولین سندرم مارشال داده شد. الگوریتم تشخیصی را برای بیمار و گزینه های احتمالی برای تاکتیک های درمانی توصیف می کند. کليدواژگان: سندرم هاي دوره اي، سندرم مارشال، تشخيص، كودكان.

یک مورد تشخیص دشوار بیمار مبتلا به سندرم مارشال

a.i. Safina1 *، I.ya. Lutfullin1، K.Z. zakirov2، v.Yu. shapiro2

1 آکادمی پزشکی دولتی کازان، بیمارستان شهر 2pediatric شماره 1، شهرستان کازان، روسیه

انجام شده یک دیدگاه بالینی یک بیمار مبتلا به سندرم مارشال تازه تشخیص داده شد. شرح داده شده یک الگوریتم تشخیص این بیمار و تاکتیک های درمانی ممکن است. کلمات کلیدی: سندرم های دوره ای، سندرم مارشال، تشخیص، کودکان.

سندرم های دوره ای یک گروه از بیماری های ثابت ثابت (بیماری های انفرادی خودآزمایی انسان - HAIDs) با دوره های غیر عفونی غیر عفونی و نشانه های التهاب سیستمیک هستند. با توجه به طبقه بندی جامعه اروپا برای کمبود ایمنی، این بیماری ها مربوط به کمبود ایمنی اولیه است. بیماری های دوره ای در حال توسعه در برابر پس زمینه نقص ژنتیکی در سیستم رگولاتورهای التهاب است که در نهایت منجر به افزایش سطح پروتئین های فاز حاد می شود، مانند پروتئین C-RE-RE-RE-RE-RE-RE-RE-RE-RE- پروتئین Amyloid A (SAA ) افزایش طولانی مدت در دومی می تواند منجر به تشکیل آمیلوسی دوز اندام شود. التهاب در سندرم های دوره ای اولیه، غیر عفونی (ویروس ها، باکتری ها، قارچ ها، ساده ترین و غیره) یا غیر عفونی (Au Tantaitel، Autosensitized T-lympho-quits، محصولات پوسیدگی بافت، و غیره) است.

ارتباط مشکل سندرم های دوره ای برای پزشک متخصص اطفال مربوط به این واقعیت است که در بیشتر موارد آنها در دوران کودکی آغاز می شود. بنابراین، اولین تظاهرات تب خانواده مدیترانه در 90٪ موارد بر کودکان و نوجوانان کاهش می یابد و سندرم مارشال در سن کمتر از 5 سال است. داشتن نشانه های Semiotics از سندرم های دوره ای به شما امکان تشخیص یک تشخیص به موقع و اجتناب از دستکاری های پزشکی غیر ضروری، مانند انتصاب آنتی بیوتیک ها به علت آنژین در طی سندرم مارشال یا تشخیصی

لاپاروتومی به یک کودک با تب خانوادگی مدیترانه ای به دلیل تصویر بالینی "شکم حاد".

در حال حاضر، چندین سندرم دوره ای جدا شده اند: تب خانواده مدیترانه ای، سندرم تب تجویز شده با یک جهش گیرنده فاکتور نكروز تومور I، سندرم تب دوره ای با سندرم هیپریمنوگلوبولین MIA د و مارشال.

سندرم تب دوره ای با تئاتاتیت، فارنژیت و لنفادنیت، سندرم مارشال (تب دوره ای با استوماتیت آفتی، فارنژیت و آدنیت - سندرم PFAPA). مکانیزم های ژنتیکی و مولکولی پاتوژنز بیماری ناشناخته است، مستعد ابتلا به ارثی نیست. معیارهای تشخیصی: تب فرخی دوره ای، ابتدای بیماری در سن اولیه (کمتر از 5 سال)، علائم ضایعه دستگاه تنفسی فوقانی در زمان غیاب عفونت، و همچنین حداقل یکی از علائم بالینی زیر - استوماتیت Aphodose، لنفادنیت گردن رحم، فارنژیت / تنیسلیت حاد، عدم وجود چرخه ای، وجود فواصل بدون علامت، رشد طبیعی و توسعه.

این بیماری دارای فرکانس متمایز است که می تواند به عنوان یک معیار تشخیصی مفید باشد. حمله سندرم مارشال معمولا تحت ماسک آنژین های پوستی، استوماتیت آفتی یا لنفادنیت گردن رحم جریان دارد. بنابراین، تشخیص "آنژین" در یک کودک 1-3 سال باید به متخصص اطفال توجه کند، زیرا پاتولوژی بسیار نادر در این سن است. قابل توجه است که انتصاب آنتی بیوتیک ها و ابزارهای ضد تبعیدی نیست

شاخص های هماتولوژیک بیمار Y. در سن یک سال و 6 ماه.

Lake، X 10 9 / L فرمول Leukocyte EE، MM / H

تاریخ p.ya.n.، s.ya.n، لنفاوی.، مونت.، eos، تشخیص

10.11.08 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 سالم

12/19/08 6.8 0 28 55 6 11 2 سالم

01/29/08 8.5 1 28 55 6 10 3 Dorova

04/14/09 12.7 6 39 51 4 - 6 استوماتیت aphtheasic

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 سالم

07.06 10.8 8 41 46 5 0 6 ORVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 Pyelonephritis، Vulvit

02.11.09، 27،9 24 45 27 4 - 26 آنژین فولیکول

فولیکول

02/02/16 11 3 39 39 17 2 19 عصبانی، استوماتیت Aphtose

این مدت زمان قسمت را تحت تاثیر قرار می دهد که معمولا 4-6 روز طول می کشد و به صورت خود به خود حل می شود. هیچ معیار آزمایشگاهی خاصی برای تشخیص سندرم مارشال وجود ندارد. آزمایش خون کلی نشان می دهد که لکوسیتوز متوسط \u200b\u200bبا تغییر نوتروفیل به سمت چپ، افزایش ESR. این بیماری هرگز منجر به تشکیل آمیلوئیدوز کلیه ها یا کبد نمی شود.

یک نسخه تک و دوگانه پردنیزولون در دوز 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم به سرعت به سرعت حملات را با وضوح تصویر بالینی در عرض چند ساعت متوقف می کند. با این حال، هدف از گلوکوکورتیکوئید ها نمی توانند از حملات بعدی جلوگیری کنند. علاوه بر این، گزارش شده است که پردنیزون می تواند ریتم داخلی بیماری را مختل کند و حملات تب را شرکت کند. تا به امروز، موثرترین روش درمان بیماری، تونسیل MIA است که منجر به درمان 68 تا 90 درصد بیماران می شود. این بیماری به صورت خود به خود حل می شود، تنها 3٪ از بیماران در دستیابی به اکثریت حملات تب را حفظ می کنند.

در بخش اطفال بیمارستان کودکان کودکان شماره 1 کازان، از 10.03.2010، بیمار یو در سن 1.5 سالگی مشاهده می شود. دلیل تجدید نظر به دکتر، به طور دوره ای به طور دوره ای مجددا دوره های کوتاه مدت تب تب تب همراه با آنژین و استوماتیت آفتتی را تکرار کرد. قسمت اول تب تب فاز با پدیده های استوماتیت آفتابگردان در 6 ماهگی جشن گرفته شد. با تشخیص تمواتیت، بیمار به مدت 9 روز به یک بیمارستان عفونی بستری شد، جایی که درمان آنتی بیوتیک (سفازولن، سفتریاکسون، آمیکاسین)، درمان موضعی استوماتیت را دریافت کرد. یک اثر متمایز از درمان با آنتی بیوتیک ها نیست. تب در روز ششم درمان خریداری شد. در آینده، در عرض 11 ماه، کودک 6 قسمت تب تب را با 288 داشت

افزایش دمای بدن تا 40.0 درجه سانتیگراد در فواصل 6-8 هفته.

با نقشه برداری گرافیکی از قسمت های تب، فرکانس واضح آنها و مدت زمان ثابت توجه خود را جلب کرده اند. مادر کودک قطعا می تواند آغاز حمله بعدی بیماری را پیش بینی کند. مطالعات هماتولوژیک انجام شده در زمان وقوع تبخیری نشان داد که حملات این بیماری با نوتروپنی همراه نبود، اما برعکس، با استفاده از حالت کافی با تغییرات التهابی در قالب لکوسیتوز و تغییر نوتروفیل "چپ" مشخص شد شدت های مختلف (جدول را ببینید).

اسمیر باکتریولوژیک از 2009/7/11/2009: فلور برجسته نشده است، تاریخ 02/16/2010 - β- همولیتیک استرپتوکوک 104 می آید. در طول آخرین قسمت آنژین Lacunar (2010/02/16)، سطح پروکسییتونین در خون 0.61 نانوگرم در میلی لیتر بود. نشانگرهای مورد بررسی بیماری های عفونی: Chl. Trachomatis، Cyto Megalovirus (PCR) - OTP. از 10.08.2009، Chl. Trachomatis، میکروپلاسما Hominis و اوره پلاساما اورالیتیک IgG و IgM (ELISA) - OTF، میکروپلاسما Hominis IgG - ضعیف. از 11/10/2009

هنگام ورود به بیمارستان (10.03.2010)، وضعیت کودک پایدار است، رضایت بخش است. در پوست سر - اندازه hemangioma 2x2 سانتی متر، بقیه پوست تمیز، رنگ فیزیولوژیکی. ZEV بیش از حد mynted نیست، بادام افزایش نمی یابد، سست نیست. صدای ریتم قلب، روشن است. در ریه ها، نفس حسی است، در تمام زمینه ها انجام می شود، هیچ خمیری وجود ندارد. شکم نرم و بدون درد است. کبد در امتداد لبه قوس رباط قابل لمس است، طحال قابل لمس نیست. سکته مغزی از دهان - Strp اخراج می شود. pyogenes اکوکاردیوسکوپی - پنجره بیضی شکل باز، دوربین های قلب به درستی شکل می گیرند. بازرسی از دکتر ENT: تشکیل تونسیلیت مزمن، رسانه های STR.

pyogenes دختر با تشخیص تخلیه شد: سندرم مارشال؛ hemangiomas پوست سر؛ پنجره بیضی را باز کنید مشاهدات توصیه شده در ایمونولوژیست، بهداشت توانبخشی، و همچنین دوباره بستری شدن در قسمت بعدی تب.

12 روز پس از تخلیه (تقریبا 6.5 هفته پس از آخرین حمله بیماری) یک دختر دارای تب تب دار با افزایش دمای بدن به 39.3 درجه سانتیگراد بود.

نظرسنجی ها انجام شد: آزمایش خون کلی - لکوسیتوز (12x109 / L)، تغییر نوتروفیل به سمت چپ (p.ya.n. - 10٪، S.Y.N. - 45٪)، شتاب ESO (22 میلی متر در ساعت)؛ تجزیه و تحلیل ادرار عمومی - بدون تغییرات پاتولوژیک. آزمایش خون بیوشیمیایی - کبدی، نشانگرهای کبدی، سرباره های نیتروژن، شاخص های مبادله معدنی، تبادل بیلی روبین، پروتئین های خون - در مقادیر طبیعی. سطح پروتئین های فاز حاد (C-RB - 30 میلی گرم بر دسی لیتر، فیبرینوژن - 4.7 گرم در لیتر)، پروکالکیتونین - 0.2 نانوگرم در میلی لیتر.

با هدف تشخیصی دیفرانسیل، دختر یک بار به قبل از منطقه 10 میلی گرم در داخل (با سرعت 1 میلی گرم بر کیلوگرم) اختصاص داده شد. آنتی بیوتیک ها و داروهای آنتی بادی استفاده نمی شد. پس از انتصاب پردنیز ترک، تسکین سریع تظاهرات اصلی بیماری وجود داشت. دمای بدن پس از 3 ساعت پس از دریافت پیش از نودولو به حالت عادی بازگشته است، تب در آینده دوباره به سر نمی برد. پمپ بر روی بادام پس از 5-6 ساعت ناپدید شد و Zea Hyperemia - 12 ساعت پس از مقصد پردنیزون.

بر اساس دوره های متمایز و مدت زمان ثابت حملات بیماری، ناکارآمدی آنتی بیوتیک ها و آنتی بیوتیک ها در کنترل تظاهرات اصلی، یک تصویر بالینی مشخصه (اپیزود کوتاه مدت تب، 4 قسمت از تونسیلیت تیز و 2 - آفت استوماتیت)، عدم ارتباط روشن با عفونت، کارایی دوزهای کوچک پردنیزولون در آنژین های امدادی بدون آنتی بیوتیک و ضد سرطان

تشخیص تصفیه شده تنظیم شد: سندرم مارشال؛ hemangiomas پوست سر؛ پنجره بیضی را باز کنید

به منظور تعيين تاکتیک هاي بيشتري از انجام و روشن شدن احتمال برگزاری توسلون، بیمار به مشاوره به بخش پليكلي RDKB (مسکو) فرستاده شد.

مثال بالینی فوق نشان می دهد احتمال تشخیص سندرم های دوره ای مبتنی بر، در درجه اول بر روی تجزیه و تحلیل کامل از تصویر بالینی و آنامنز از بیماری. سندرم های دوره ای به عنوان بیماری بسیار نادر هستند، با این حال گاه گاه به گاه نیستند، و اطلاعات اساسی در مورد تظاهرات مشخصه این سندرم ها باید در "چمدان دانش" یک متخصص اطفال باشد.

ادبیات

1. Harutyunyan v.M.، Akopyan G.S. بیماری دوره ای (Etiopathogenetic و جنبه های بالینی). - M: MIA، 2000. - 304 p.

2. Barabanova O.V.، Konoploya E.A.، تولید A.P.، Shcherbina A.Yu. سندرم های دوره ای // دشوار است. یک بیمار. - 2007 - №2 - p.46-52.

3. Salikhov I. G. و دیگران. تب از مبداء نامشخص / آموزشی. سود. - کازان: انتشارات خانه KGMI، 1993. - 94 p.

4. Berlucchi M، Meini A، Plebani A، و همکاران. به روز رسانی در درمان سندرم PFAPA: گزارش ادبیات // گزارش Ann از ادبیات. اوتول راینول لارننجول -

2003. - vol.112. - ص. 365-369.

5. Derwe E، Huggins M.L.، مورگان AG، و همکاران. درمان آمیلوئیدوز کلیوی با Etanercept در سندرم دوره ای گیرنده فاکتور نكروز تومور / / روماتولوژی. -

2004 - جلد 43 (11). - p.1405-1408.

6. فدرا H.M. تب دوره ای، استوماتیت آفتی، فارنژیت، آدنیت: بررسی بالینی یک سندرم جدید // cur. نظر Pediatr - 2000. - vol.12. - p.253-256.

6. Galanakis E.، Papadakis C.e.، Giannoussi E.، و همکاران. سندرم PFAPA در کودکان برای Tonsillectomy // Arch ارزیابی شده است. dis کودک. - 2002. - Vol.86. - p.434-435.

سندرم مارشال، تجربه در استفاده از هومیوپاتی کلاسیک.

سندرم PFAPA (تب دوره ای، آپارتمان stomattis، pharingitis، آدنیت گردن رحم) - تب دوره ای، استوماتیت انتگرال، ستینگیت، adenit. این بیماری همچنین سندرم مارشال (G. S. Marshall) نامیده می شود.

سندرم PFAPA به طور رسمی در گروه سندرم های دوره ای ارثی نیست، زیرا هنوز عامل ژنتیکی علت (یک ژن جهش یافته خاص) را شناسایی نکرده است، اما با توجه به شباهت تصویر بالینی، آن را در میان این ایالت ها پوشش داده شده است.

پیشگویی ارثی ثابت نشده است. موارد پراکنده را توصیف می کند. اغلب این سندرم در پسران یافت می شود.

سندرم مارشال به یک گروه از بیماری های ثابت ثابت ناشی از نقض تعاملات تنظیم کننده های التهاب اشاره دارد.

علائم بالینی

حملات تب دار با مدت زمان 3-5 روز (شروع شارپ با لرز و بالا بردن تئاتر LP 40 و بالاتر)، که فرکانس روشن است

استوماتیت Aphtoxic و / یا pharyngitis + adenit

فاصله 4-6 هفته (متفاوت است)

اوایل کودکی

در خون لکوسیتوز، یک ESP شتاب دهنده، افزایش CRH،

با توجه به مشاهدات تعدادی از محققان، آنتی بیوتیک ها و داروهای آنتی بیوتیک به طور سنتی در درمان این سندرم مورد استفاده قرار می گیرند، هرچند اثربخشی آنها حداقل است. نگه داشتن این حمله به استفاده از هورمون درمانی کمک می کند (پردنیزون 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)، اما دومی از ظاهر حملات زیر جلوگیری نمی کند. در حال حاضر یک آزمایش مثبت پردنیزون در حمله تب بی نظیر یکی از معیارهای تشخیصی در تشخیص سندرم مارسلا است.

تشخیص به موقع باعث می شود که درمان بی اثر را با آنتی بیوتیک ها و تونککتومی رها کنید. با این حال، برای درمان موثر یافت نشد. والدین توصیه می شود که منتظر Pubertata (این به طور متوسط \u200b\u200bاز 4DU8 سال)، زمانی که حملات احتمالا خود را بدون عواقب متوقف می کنند.

این گزارش 4 مورد سندرم مارشال موفق را با کمک هومیوپاتی کلاسیک ارائه می دهد. تجربه نشان می دهد که این بیماری نشان دهنده مشکلات عمده تشخیص و درمان بسیار آسان برای درمان هومیوپاتی کلاسیک است. این همچنین سزاوار عامل علی است که موجب توسعه تب دوره ای شد: اغلب ترس قوی یا واکسیناسیون است. برای همکاران، هومیوپات ها می توانند جالب توجه باشند که در تمام موارد تحت درمان، آماده سازی تبرکولین Miasm موثر بود. اغلب این یک کلسیم کربنتیک و توبرکولین به عنوان مقصد ضد آماتور است.

پزشک متخصص اطفال، Gomeopath Sidorenko E. V.

کلینیک هومیوپاتی کلاسیک به نام S. Ganemann G. Moskva

سندرم مارشال این یک بیماری ژنتیکی غالب اتوزومی نادر است که ناشی از جهش در ژن Col11A1 است. علائم اصلی و تظاهرات این سندروم عبارتند از: یک چهره متمایز با یک پل مسطح، چشم های جدا شده به طور گسترده ای، نزدیک بینی، آب مروارید و از دست دادن شنوایی.

سندرم مارشال. همهگیرشناسی

سندرم مارشال از هر دو جنس در نسبت مساوی توسعه می یابد.

سندرم مارشال. دلایل

سندرم مارشال یک بیماری ژنتیکی غالب اتوزومی نادر است که ناشی از جهش در ژن Col11A1 است. این ژن بر روی کروموزوم 1P21.1 قرار دارد. اغلب جهش هایی که باعث ایجاد سندرم مارشال می شوند، در سایت Splicing قرار دارند.

دیسپلازی مادرزادی Spondylophyphizar یک بیماری ژنتیکی نادر است، آن را با کمبود رشد قبل از تولد (پیش از تولد)، نقص های ستون فقرات و / یا ناهنجاری هایی که بر روی چشم ها تاثیر می گذارد مشخص می شود. کمبود رشد، در نهایت منجر به کمبود (کوتوله ها) می شود. در اغلب موارد، کودکان ممکن است باعث کاهش وزن عضلانی (هیپوتانسیون)، کیفسکولیوز، لوردوز کمری و / یا ریختن غیر معمول از ستون فقرات.
سیفلیس مادرزادی یک بیماری مزمن عفونی است، که ناشی از اسپیروکتز (اسپیرکیت رنگی) است که در رحم یک زن باردار هستند. علائم این بیماری پس از چند هفته یا چند ماه پس از تولد می تواند آغاز شود و در بعضی موارد تنها سال های بعد می تواند خود را آشکار سازد. سیفلیس مادرزادی به یک کودک از یک مادر که قبل یا بعد از بارداری بیماری را به دست آورده است منتقل می شود. علائم سیفلیس مادرزادی عبارتند از: تب، مشکلات پوستی و وزن کم کودک در هنگام تولد. علائم و تظاهرات اواخر عبارتند از: درد استخوان، درد بینایی، چشم ها در چشم و حساسیت به نور، پیشانی استخوان، فک بالا و ناشنوایی.
سندرم Sticar. این سندرم به یک گروه از اختلالات بافت همبند اشاره دارد که بر چندین اندام و سیستم های ارگانیسم (چشم، اسکلت، گوش داخلی، سر و صورت) تاثیر می گذارد. سندرم برچسب برچسب به ویژه اغلب تحت تاثیر پارچه اتصال چشم (اغلب در بدن شیشه ای) است.
سندرم واگنر یک بیماری ژنتیکی ارثی بسیار نادر است. این ناشی از جهش در ژن CSPG2 واقع در کروموزوم 5Q13-14 است. مشکلات چشم عبارتند از: دژنراسیون Vitreoretinal، آب مروارید، جداسازی شبکیه (به ندرت).

سندرم مارشال. عکس

سندرم مارشال. علائم و تظاهرات

بیماران دارای یک ناحیه مسطح مسطح مسطح مسطح چهره با یک بینی مسطح و فضای گسترده ای بین چشم ها (هیپرتلوریسم) هستند. قوس جمجمه ضخیم تر از حد معمول است. بسیاری از بیماران دارای ذخایر کلسیم در جمجمه هستند. سینوس های پیشانی ممکن است وجود نداشته باشند. نقایص چشم که در بیماران مبتلا به سندرم مارشال یافت می شود عبارتند از: نزدیک بینی، آب مروارید، فضای گسترده ای بین چشم ها. از دست دادن شنوایی می تواند از نور تا شدید، تحریف صدا، نتیجه آسیب عصبی باشد. سایر علائم و تظاهرات، در برخی از بیماران مبتلا به سندرم مارشال عبارتند از: squinting (esotropy)، جداسازی شبکیه، گلوکوم و عدم وجود برخی از استخوان های بینی.

سندرم مارشال. رفتار

جراحی پلاستیک را می توان شکل غیر طبیعی بینی را در بیماران مبتلا به سندرم مارشال اصلاح کرد. سایر روش های جراحی نیز می تواند برای حذف آب مروارید با لانه گزینی لنزهای بعدی استفاده شود. پس از آن، لنزهای تماسی می توانند به بهبود وضوح کمک کنند. با استفاده از شنوایی می تواند در برخی موارد مفید باشد. سایر روش های درمان تنها علامت دار و حمایت می باشند.

سندرم مارشال. پیش بینی

پیش بینی برای بیماران عالی است، در طول زمان، کاهش تدریجی در فرکانس توسعه تب دوره ای و برخی از عوارض، کاهش تدریجی خواهد بود.

سندرم مارشال یک بیماری اتوایمیون نسبتا نادر است که در کودکان زیر 6 سال یافت می شود. برای اولین بار، چنین آسیب شناسی به طور جداگانه در دهه 1980 قرن گذشته اختصاص داده شد. این زمان این است که اولین توصیف علائم بیماری، که به طور دوره ای بر بدن کودک تاثیر می گذارد، به نظر می رسد، در برابر پس زمینه رفاه کامل. سندرم مارشال دارای چندین نام دیگر است - سندرم دوره ای به صورت دوره ای، بیماری خودکار اطراف، PFAPA. یکی از ویژگی های این بیماری این است که به طور دوره ای ظاهر می شود و بین حملات به طور کامل یادآوری نمی شود.

دلایل

حتی با توسعه مدرن پزشکی، سندرم مارشال به شرح زیر مطالعه نشده است. دلایل این آسیب شناسی هنوز مشخص نشده است، بنابراین عملا غیرممکن است که از بیماری جلوگیری شود.

در این مورد، کودک به طور دوره ای افزایش دمای بدن تا 40 درجه را به صورت دوره ای افزایش می دهد، تب و التهاب رحم، بادام و حفره دهان مشاهده می شود. این بیماری به صورت دوره ای ظاهر می شود و یک فرد می تواند مطمئن باشد که حمله بعدی خواهد بود. با این حال، امکان جلوگیری از چنین حملاتی امکان پذیر نیست، زیرا پزشکان تنها به درمان علامتی می رسند. هر گونه درمان منصوب شده با سندرم مارشال هدف از کاهش علائم بیماری است، اما قادر به جلوگیری از حملات بعدی نیست.

فرضیه ای وجود دارد که این بیماری ناشی از نقض های خودایمنی خاص است.

اگر چه علل این آسیب شناسی هنوز شناخته نشده است، پزشکان عوامل متعددی را شناسایی می کنند که می تواند به توسعه بیماری کمک کند.

عفونت پنهان

عفونت ویروسی مخفی یک لیست کامل از عفونت های پنهان ویروس وجود دارد که برای مدت زمان طولانی هیچ جایی نشان نمی دهد. چنین ویروسهایی به بدن نفوذ می کنند و به ویژه اندام های حساس تجمع می یابند. اما عفونت ها معمولا به صورت دوره ای ظاهر نمی شوند، زیرا توسعه این بیماری موجب کاهش ایمنی یا شرایط محیطی نامطلوب می شود.

عفونت های مشابه ویروسی شامل هرپس هستند. حامل این ویروس بسیاری از مردم است، اما این بیماری تنها تحت شرایط خاصی ظاهر می شود. عوامل انجام شده می تواند بیش از حد، کاهش ایمنی یا عفونت دیگر باشد.

تونسیلیت مزمن

بچه های کوچک اغلب از آنژین رنج می برند. در درمان نادرست، این بیماری به سرعت به یک فرم مزمن تبدیل می شود. باکتری ها، که بادام بیمار کودک ساکن هستند، بسیاری از مواد سمی را تشخیص می دهند که منجر به مسمومیت بدن می شود. درجه حرارت بالا، التهاب غشاهای مخاطی و تب می تواند پاسخ سیستم ایمنی بدن به التهاب باشد.

تشدید تونسیلیت مزمن در کودکان پیش دبستانی گاهی اوقات بسیار سخت است. دمای بالا، استوماتیت و حملات گلودرد بر روی غدد وجود دارد.

شکست در کار سیستم autoimmune

به احتمال زیاد علت سندرم مارشال در کودکان، شکست های خودایمنی نامیده می شود. بیماری های این گروه را می توان برای مدتی مسدود کرد، اما درمان غیرممکن است. در این مورد، سیستم ایمنی به دلایل ناشناخته شروع به درک سلول های خود را به عنوان افراد دیگر و مبارزه با آنها می کند. این منجر به افزایش مقاومت در دما و التهاب قوی می شود. جالب است، دلایل قابل توجهی برای چنین واکنش وجود ندارد.

فراوانی حملات ممکن است متفاوت باشد. در بعضی از کودکان، حملات پس از 3 هفته، دیگران در دو ماه افزایش یافت.

تصویر بالینی

سندرم مارشال در کودکان با تعدادی از علائم مشخصه ادامه می یابد. اما حتی دانستن ویژگی های دوره بیماری، پزشکان گاهی اوقات بسیار دشوار است که پاتولوژی را با سایر بیماری ها یا اختلالات خودایمنی متمایز کنید. برای تشخیص، دکتر به دقت تاریخ را جمع آوری می کند، با تخصیص علائم مشخصه بیماری.

تب. فرکانس خاصی از توسعه یک دولت تب وجود دارد. دوره های بهبودی می تواند از 2 تا 7 هفته ادامه یابد. حملات تقریبا یک بار در ماه است، اما گاهی اوقات این فاصله زمانی کمتر است. تب می تواند حدود 5 روز طول بکشد، پس از آن همه چیز بدون ردیابی می شود. همانطور که بیماری توسعه می یابد، فواصل بین حملات تب افزایش می یابد.
درجه حرارت. سندرم مارشال با درجه حرارت بسیار بالا مشخص می شود. شاخص های دما می توانند به 41 درجه برسند. این امر همراه با سردرد غیر قابل تحمل، نقض آگاهی، دلیری و لرز است. چنین درجه حرارت به شدت توسط داروهای ضد تبریک شلیک می شود. اگر ممکن است کمی شلیک کنید، پس برای یک زمان کوتاه.
گلو درد. در بیماری مارشال اغلب یک فارنژیت وجود دارد. این بیماری با درد شدید گلو همراه است که به طور قابل توجهی توسط بلع، پوسته حفره های خشک و کادو افزایش می یابد. بیمار احساس مداوم برای پیدا کردن یک بدن خارجی در گلو دارد. تمام علائم فارنژیت معمولا به طور همزمان با حمله انجام می شود.
استوماتیت این بیماری اغلب با استوماتیت ادامه می یابد. در این مورد، زخم های دردناک بر روی مخاط دهان ظاهر می شوند و درجه حرارت بدن به شدت افزایش می یابد. استوماتیت ممکن است یک نتیجه از اختلالات ایمنی باشد.
افزایش گره های لنفاوی. از لحاظ سندرم مارشال، گره های لنفاوی زیرزمینی به شدت پر شده اند. افزایش آنها را می توان حتی با چشم غیر مسلح دیده می شود. هنگام اتصال گره ها، درد و کمپوست آنها می تواند اشاره شود.
درد شدید شکمی. علامت مشابهی با یک بیماری خودایمنی تقریبا نیمی از کودکان بیمار رخ می دهد.
درد در مفاصل و سر. این علائم همیشه در دمای بالا و تب وجود دارد.

همه کودکان بیمار چنین علائمی را به طور کامل نشان نمی دهند. اغلب تنها چند نشانه بیماری مشاهده می شود و همه آنها می توانند از شدت های مختلف باشند. بیشترین علائم بصری سندرم مارشال در کودک درجه حرارت بالا و تظاهرات آنژین است.

سندرم مارشال را می توان در کودکان برای چندین سال مشاهده کرد. معمولا این بیماری به طور مستقل به نوجوانی منتقل می شود.

تشخیصی

تشخیص این آسیب شناسی بسیار دشوار است، به علت علائم روانکاری و عدم وجود عامل علت. تنها پس از چندین نوع حملات مشابه، پزشک ممکن است سوء ظن آسیب شناسی خودایمنی داشته باشد. برای تشخیص، چنین روش های تشخیصی از:

جمع آوری انامنز این نقش مهمی در تشخیص بیماری دارد. دکتر به دقت به والدین کودک بیمار گوش می دهد، پیدا کردن چگونگی اجرای حملات و ماهیت جریان فعلی آنها آغاز شد. در صورتی که والدین بتوانند به طور دقیق شروع به ابتدای حمله بعدی را تعیین کنند، می توانید سندرم مارشال را مشکوک کنید. علاوه بر این، متخصص در طول دوره های بین حملات کودک را مشاهده می کند. معمولا در این زمان شرایط عمومی کودکان نقض نمی شود و آنها به طور معمول در حال توسعه هستند.
بازرسی داده ها در طول تشدید بیماری، دکتر به دقت کودک را بررسی می کند. در طی بازرسی، التهاب غشای مخاطی، زخم بر روی بادام، استوماتیت و افزایش گره های لنفاوی نشان داده شده است.
آزمایش خون بالینی. برای وضوح، نقاشی بیمار به آزمایش خون هدایت می شود. اگر تعداد لکوسیت ها به شدت افزایش یابد و ESP افزایش یابد، ما می توانیم در مورد روند التهابی در بدن صحبت کنیم.

سندرم مارشال برای برخی معیارهای خاص تشخیص داده نمی شود. ممکن است در مورد این بیماری تنها با حملات تکراری دوره ای صحبت کنید.

در مرحله اولیه، بیماری پمپاژ خودکار اغلب با تونسیلیت مزمن اشتباه گرفته می شود. این بیماری نیز با افزایش دمای افزایش می یابد، افزایش گره های لنفاوی و زخم های لنفاوی بر روی بادام. این پاتولوژی ها تنها می توانند از طریق زمان زمانی که چرخه های حملات ظاهر می شود، متمایز شود.

اگر تشخیص مشکوک باشد، پزشک ممکن است یک تحلیل ژنتیکی را توصیه کند. اخیرا ژن بیماری شناسایی شد و این ژن می تواند جهش یابد.

رفتار

سندرم مارشال همیشه علامت دار است. هر گونه درمان این آسیب شناسی با هدف از بین بردن تمام علائم، اما جلوگیری از حمله بعدی نیست. درمان با داروهای ضد التهابی و داروهای ضد التهابی به ندرت اثر می گذارد، اغلب چنین درمانی منجر به عود بیماری می شود. در طول درمان، این داروها می توانند مورد استفاده قرار گیرند:

آنتی بیوتیک ها. اغلب در ابتدای بیماری منصوب می شود، زمانی که سوء ظن طبیعت عفونی آسیب شناسی وجود دارد. با بیماری مارشال، درمان آنتی بیوتیک هیچ تاثیری ندارد.
داروهای ضد تب. داروها بر اساس اثر پاراستامول نمی گویند. آنها فقط چند ساعت به درجه حرارت می رسند. با این بیماری خودایمنی، توصیه می شود داروهای کودک بر اساس ایبوپروفن مواد مخدر را بدهد.
آماده سازی هورمونی. پردنیزولون یک داروی ضد التهابی نسبتا موثر با یک سندرم ناشی از دوره ای به شمار می رود. این هورمون یک آنالوگ مصنوعی از هورمون آدرنال است و در بسیاری از فرآیندهای متابولیک موجود در بدن شرکت می کند. این پردنیزون است که به کاهش تشنج تا 2-3 روز کمک می کند.

اعتقاد بر این است که داروهای هورمونی به کاهش زمان حملات کمک نمی کنند، بلکه به طور قابل توجهی دوره بهبودی را کاهش می دهد. در این مورد، هر حمله بعدی آغاز می شود.

اگر بیماری توسط هیپرتروفی بادام پیچیده شود، پزشک ممکن است توصیه آنها را از بین ببرد. این لازم است به منظور عادی کردن تنفس بینی از کودک. Tonsilloectomy قادر به بهبود پاتولوژی اتوایمیون نیست، اما می تواند احتمال عوارض را کاهش دهد. برای حذف بادام، آنها تنها به عنوان آخرین رفت و آمد مکرر، با درمان مناسب انتخاب شده، چنین عملیاتی را می توان اجتناب کرد.

غدد به طور مداوم بزرگ شده منجر به نقض تنفس بینی می شود، در حالی که کودک کمبود اکسیژن را احساس می کند. چنین ایالت ممکن است منجر به رشد ذهنی و جسمی شود.

عوارض

سندرم مارشال در کودکان معمولا بر رشد ذهنی و جسمی تاثیر نمی گذارد. اگر کودک به طور مرتب توسط دکتر و درمان مناسب مشاهده شود، عوارض بسیار نادر است. اما این بیماری خودایمنی اغلب همراه با پاتولوژی های دیگر است که همچنین وضعیت کودک را مختل می کند:

اسهال تب بچه های کوچک اغلب با اسهال قوی و درد معده جریان می یابد. این می تواند به سرعت منجر به کم آبی بدن بدن شود، که در آن شرایط کودک تنها تشدید می شود.
نقض خون نوتروفنیا اغلب مشاهده می شود، در حالی که در خون تعداد نوتروفیل ها به طور قابل توجهی کاهش می یابد، که منجر به کاهش مقاومت در ایمنی می شود. این هیچ نشانه ای از آن ظاهر نمی شود، بلکه در برابر پس زمینه چنین وضعیتی، عفونت های قارچی و باکتریایی اغلب در حال توسعه است. در صورت جریان سنگین نوتروپنی، درجه حرارت به طور قابل توجهی افزایش می یابد، کار قلب آشفته است و لرزش اندام مشاهده می شود.
آرتروز. این بیماری می تواند رشد کند اگر روند التهابی بر مفاصل تاثیر بگذارد. کودک بیمار دشوار است، آن را تحریک پذیر و عود کننده می شود. مفاصل کودک می توانند قرمز شوند، زخم و تغییر شکل دهند. آرتریت با دوره های تشدید و بهبودی ادامه می یابد.
اختلالات عصبی سندرم مارشال اغلب با سرگیجه قوی و ناامیدی جریان می یابد. چنین اختلالات می تواند در دوره تشدید و در طول بهبودی باشد.

با حملات مکرر مکرر، ایمنی به شدت کاهش می یابد، که توسط بیماری های مکرر ظاهر می شود. کودکان مبتلا به سندرم مارشال معمولا نگاهی کم رنگ و ناسالم دارند.

پیش بینی

با درمان اولیه، پیش آگهی مطلوب است. بسیاری از کودکان پس از از بین بردن بادام ها بهبود می یابند، بقیه تمام علائم بیماری در نوجوانی می شود. در موارد نادر، اختلالات عصبی نور ممکن است پس از بهبودی باقی بماند.

اگر در میان بستگان نزدیک موارد سندرم مارشال وجود داشته باشد، این ارزش به پزشک گزارش شده است. با این رویکرد، تشخیص آسیب شناسی بسیار ساده تر است.

هیچ گونه اقدامات پیشگیرانه در سندرم مارشال بی اثر نیست. دلایل این بیماری هنوز مشخص نشده است، به این معنی است که جلوگیری از وقوع حملات، و همچنین پیش بینی آنها غیر ممکن است. این بیماری معمولا در برابر پس زمینه رفاه کامل بدون هیچ گونه پیش نیازها آغاز می شود.

(سندرم PFAPA) یک بیماری از سن کودکان عمدتا کودکان، از جمله تب دوره ای، استوماتیت آفتی، فارنژیت، لنفادنوپاتی گردن رحم است. علائم به طور منظم اپیزودهای درجه حرارت بالاتر از 39 درجه سانتیگراد، درد گلو، آسیب زخمی به غشای مخاطی، افزایش گره های لنفاوی گردن رحم را تکرار می کنند. تشخیص بر اساس کلینیک، آزمایشات خون، محصولات جدا شده از زبان، محرومیت از سایر علل احتمالی تب مجدد ایجاد شده است. درمان توسط گلوکوکورتیکوئید ها یا داروهای ضد تبعیدی محدود می شود، زیرا آنتی بیوتیک ها و عوامل ضد ویروسی ناکارآمد هستند. در موارد نادر، Tonsillectomy انجام می شود.

MKB-10.

D89.9 نقض شامل مکانیزم ایمنی، نامشخص

عمومی

عوارض

عوارض سندرم مارشال توصیف نشده است. مطالعات طولانی مدت در بیماران وجود نداشت. با این حال، در برابر پس زمینه استوماتیت آپلوماتیک، فارنژیت ممکن است عفونت ثانویه را ضمیمه کند، که می تواند منجر به توسعه تونسیلیت، آبسه های CAP، اوتیت، ویتشتین شود. یک فرآیند التهابی طولانی مدت خطر ابتلا به آمیلوئیدوز را افزایش می دهد. علاوه بر این، قسمت های مکرر تب دارای اثر خسته کننده هستند، که کودک را مجبور به دست زدن به کلاس های مدرسه می کند، می تواند منجر به شکست شود.

تشخیصی

برای تشخیص تشخیص سندرم PFAPA، معیارهای تشخیصی پیشنهاد شده توسط مارشال (1987) مورد استفاده قرار می گیرند: به طور منظم از یک سنین اولیه (از 2-5 سال) تکرار می شود. حضور یکی از علائم بالینی زیر: استوماتیت آفتاب، لنفادنیت گردن رحم، فارنژیت؛ فاصله کاملا بدون علامت بین قسمت های تب؛ توسعه روانشناختی فیزیکی و عصبی طبیعی کودک؛ کمبود نوتروپنی چرخه ای. در حال حاضر تجزیه و تحلیل خاصی برای ایجاد سندرم مارشال وجود ندارد. جستجوی تشخیصی شامل موارد زیر است:

مشاوره متخصص اطفال، روماتولوژیست. مجموعه ای دقیق از تاریخ بیمار انجام شده است: تاریخچه حاملگی و زایمان در مادران، وراث، ویژگی های تغذیه، رشد، رشد کودک، بیماری های منتقل شده، اطلاعات مربوط به واکسیناسیون، حضور یا عدم تماس با بیماران عفونی. غشاهای مخاطی قلم مو، حنجره، بادام مورد بررسی قرار می گیرند؛ گوش دادن به قلب، ریه، اندازه گیری فشار خون، پالس؛ پراکندگی شکم، گره های لنفاوی.
تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی بالینی. در طول تب، یک آزمایش خون کلی، لکوسیتوز را با افزایش نوتروفیل ها، شتاب ESO شناسایی می کند. در دوره های بین حملات، تمام پارامترهای التهابی نرمال شده اند. همچنین در طول حملات، سطح پروتئین واکنشی C افزایش می یابد، آنزیم های کبدی تغییر نمی کنند. تجزیه و تحلیل خون توسط 25-OH ممکن است کمبود ویتامین D3-Cholecaliforol را تشخیص دهد. IgG، IgA، IgM، IgD، procalcitonine، آنتی بادی های ضد هسته ای، فاکتور روماتوئید حتی با افزایش دمای بدن، طبیعی است.
تحقیقات اضافی. کاشت از دستگاه تنفسی فوقانی بر روی میکرو فلور و حساسیت به آنتی بیوتیک ها، ادرار کاشت، خون برای استریل (در ارتفاع تب)، رادیوگرافی اندام های قفسه سینه، سینوس های ظاهری بینی برای از بین بردن ماهیت عفونی انجام می شود تب. با سندرم مارشال، تغییرات پاتولوژیک در این مطالعات شناسایی نشده است.

تشخیص دیفرانسیل سندرم مارشال با ناهنجاری های زیر انجام می شود: بازده Tonsillitis، بیماری های عفونی، آرتروز ایدئوپاتیک نوجوان، نوتروپنیک سیکل، تب خانواده مدیترانه (FMF)، سندرم Hyperglobulinemia D، بیماری Behchet.

درمان سندرم مارشال

روش های درمان هنوز به اختلافات مربوط می شود. درمان آنتی بیوتیک، استفاده از داروهای ضد ویروسی، داروهای ضد ویروسی، اثربخشی ندارند؛ NSAID ها تنها یک اثر ضد تب کوتاه مدت دارند. تا به امروز، سندرم PFAPA برای درمان با موفقیت مورد استفاده قرار می گیرد:

کورتیکواستروئیدها. یک یا دو دوز پردنیزون (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم)، بتامتازون (0.1-0.2 میلی گرم بر کیلوگرم) به طور چشمگیری به طور چشمگیری حملات تب را در عرض چند ساعت متوقف می کند. سایر علائم همراه با نیاز به زمان بیشتری برای حل و فصل. استروئیدها تنها در طول حملات اعمال می شوند، دوزهای مشخص شده اثرات سمی ایجاد نمی کنند. درمانی گلوکوکورتیکوئید قادر به کاهش فاصله بین حملات است، اما از عود مجدد جلوگیری نمی کند.
کلشیسین این می تواند موثر برای جلوگیری از وقوع مکرر تب، آن را بر روند تب تاثیر نمی گذارد. اثر جانبی اختلالات دستگاه گوارش (در 20٪ موارد) است. مطالعات متعددی از این دارو انجام شده است، اکثر آنها - در اسرائیل، جایی که بخش بزرگی از بیماران انواع بیماریزا را از MEFV حمل می کنند.
کیمتیدین. در مطالعات در گروه های کوچک، حدود یک چهارم بیماران (24-27٪) دارای مجوز کامل از اپیزود های تب در پذیرش آن بودند و 24-32٪ کارایی جزئی را با کاهش فرکانس یا شدت حملات گزارش کردند.
anakinra. در حال حاضر، آنتاگونیست های گیرنده گیرنده گیرنده اینترلوکین-1β (آناکانرا) در نظر گرفته شده است، مطالعات این گروه از داروها انجام می شود. همه بیماران بهبود بالینی را نشان دادند، سطح سیتوکین ها را در خون کاهش دادند.
تونسیلکتومی این یک روش رادیکال است که منجر به درمان کامل می شود. این عملیات باید تنها در مورد عدم تحمل یا ناکارآمدی درمان دارویی استاندارد به دلیل خطرات خاصی از مداخلات تهاجمی (خونریزی، عوارض بیهوشی) انجام شود.

پیش بینی و پیشگیری

تمام تظاهرات سندرم مارشال معمولا به طور مستقل قبل از نوجوانی حل می شود. عواقب مرگبار و عوارض جدی در ادبیات شرح داده نمی شود. با وجود پیش بینی مطلوب، زمانی که شکایات مشابه، لازم است به کارشناسان کودکان (متخصص اطفال، متخصص گوش و حلق و بینی، دندانپزشک) مراجعه کنید، تشخیص و انتخاب درمان کافی. روش های پیشگیری خاص وجود ندارد بیماران مبتلا به این سندرم، توصیه می شود از ویتامین D3 در دوز 400 متر در زمستان استفاده کنید.