Sidekudos dysplasian ongelma. Kudoksen dysplasian liittäminen. Mikä on sidekudos dysplasia

... käytännössä se on erityisen usein kohdattu epäjohdonmukaisella sidekudos dysplasialla.

Huolto (merkityksellisyys). Sidekudoksen dysplasian määritelmä järjestelmän lähestymistavan asennosta on seuraava: Tämä tila, jolla on progressiivinen virtaus ja tiettyjä toiminnallisia häiriöitä, joissa on erilaisia \u200b\u200bvakavuuskyvyt sidekudoksen dysplasiassa tiettyjen kliinisen viscerao-lokomoorin kanssa vaurioita alkion tai postnataalisen ajanjakson aikana. Jotkut olosuhteet, jotka antavat sidekudos-dysplasian merkityksen: (1) suurtaajuus väestössä (enintään 20%), (2) ekologisten kuormien lisääntyminen (3) assosioidun patologian läsnäolo ja (4) riski kehittää erilaisia \u200b\u200bkomplikaatioita muista elimistä ja järjestelmistä, (5) nuorten potilaiden vallitseva ja siksi kykenevä ja synnyttävä ikä.

Yleisiä tietoja sidekudoksen rakenteesta. Kehon alkion kehityksen prosessissa keskipitkän seksuaalisen lehden (mesoderm), niin kutsuttu budjetti kudos kehittyy - mesencym, josta kaksi kiinnittimet eriytetään eri tavalla. Yksi niistä herättää veren ja verisuonten kehityksen, toinen - kaikentyyppisten sidekudosten muodostuminen, mukaan lukien luut, rusto ja sileät lihakset. Näin ollen monet kankaat ja elimet, joilla on vain vähän yleistä, pinnallinen harkinta, ovat alkioita. Lisäksi tämä sisäinen suhde voi ilmetä identtisille vaurioille ja reaktioille patologiassa. Ihmiskehossa oleva liitoskudos on monipuolisin. Se sisältää tällaisen epämiellyttävän aineet, kuten luu ja rasva, nahka ja verta. Siksi on tavallista puhua sidekudoksista. A) tosiasiallisesti kudos. 1. Löysä sidekudos (mukana kaikkiin aluksiin, toisin sanoen melkein kaikkialla). 2. Tiheä liitoskangas: Ilmoitettu (nahka) ja koristeltu (jänteet, niputukset, aponeuroosi, kiinteä aivokuori jne.). 3. Rasvakangas (nahka, rauhas, mesenter jne.). 4. Reticular kudos (punainen luuytimen, imusolmukkeiden, tymian, pernan). 5. Pigment-kangas (hiukset, verkkokalvon silmämuna, ruskettunut iho jne.). (B) rustokangas. 1. Hyaliini rusto (kylkiluiden liittäminen rintalastalla, rustolla kurkunpään, henkitorven jne.). 2. Elastinen rusto (korvan pesuallas, kurkunvalo). 3. Kuituräturi (Intervertybral -levyt, häpytys Symphim). C) luun kudos. (D) veri. Nämä kankaat yhdistyvät paitsi alkuperän, myös rakenteen ja toiminnan yleisyyden. On tunnettua, että kudos koostuu soluista (hermostunut, epiteeli, lihaksikas), mutta mikä on ominaista, että vain yhdyskudoksella on solujen välinen aine näiden solujen välillä. Sidekudoksen perusrakenteet. A) soluelementit: 1. Fibroblastit ja niiden lajikkeet ovat osteoblasteja, Chondroblasteja, Odontorblasts. 2. Makrofagit (histiosyyttejä). 3. Rasasolut (labrosyyttejä). (B) ekstrasellulaarinen matriisi: 1. Kuidut: kollageeni (15 tyyppiä) ja elastiin. 2. Amorfinen aine: glicosaminoglykaanit ja proteoglykaanit. Sidekudoksen johdonmukaisuus riippuu amorfisen komponentin sisällöstä. Kollageenikuidut antavat koko kudoslujuutta ja sallia venytys ja joustavat kuidut palauttavat kankaan alkuperäiseen asentoon sen jälkeen, kun se on venytetty. Sidekudosfunktiot (1) biomekaaninen, trofikka, este, muovi, morfogeeniset.

STICATION DYSPLASIA- Tämä on geneettisesti heterogeenisten ja kliinisesti polymorfisten patologisten olosuhteiden ryhmä, jolle on tunnusomaista sidekudoksen muodostumisen häiriö alkioissa ja synnytyksen jälkeisissä jaksoissa ja geenin syndroomien (Marfane, Elessa-Danlos) ja erinomainen (ei-teollisen) muodostuu Multifaktorial-kehitysmekanismit, joiden ilmentymät, toisin kuin Syntromi-muodot eivät ole niin ilmeisiä ja pysyvät usein ilman asianmukaista huomiota.

Mekanismit, joiden seurauksena sidekudos dysplasia voi kehittyä: (1) epänormaali synteesi tai kollageenikokoonpano; (2) epänormaalin kollageenin synteesi; (3) kollageenin liiallinen hajoaminen; (4) kollageenikuitujen rakenteen häiriöt, jotka johtuvat riittämättömästä poikittaisesta ompelemisesta; (5) elastiinikuituihin liittyvät samanlaiset poikkeavuudet; (6) kudoksen tuhoaminen autotyyliinireaktioilla; (7) Monia muita mekanismeja ei tutkittu tänään.

Ennakseen sidekudoksen dysplasia- Nämä ovat tällaisia \u200b\u200bmuutoksia sidekudos, fenotyyppiset ja kliiniset manifestoinnit, joissa toisaalta osoittavat sidekudoksen vian esiintymisen ja toisaalta se ei sovi nykyään tunnetuille geneettisesti määriteltyjä mesenkymalille epäonnistuminen (Martanin oireyhtymä, Elex-oireyhtymä Dano, epätäydellinen osteogeneesin oireyhtymä, mukopolysaccharideoosi jne.). Näin ollen epäjohdonmukainen sidekudos dysplasia on heterogeeninen sairausryhmä, joka puolestaan \u200b\u200bvoi johtaa erilaisiin kroonisiin sairauksiin. Sidekudoksen epäjohdonmukainen dysplasaatti vastaa usein sidekudoksen epänormaaleja rakenteellisia ja toiminnallisia muutoksia. Tämä johtaa elimen morfologian ja toimintojen rikkomuksiin. Välitöntä sidekudos-dysplasian kliiniset ja morfologiset ilmenemiset ovat erittäin vaihtelevia. Ne voivat sisältää luuston muutoksia, jotka liittyvät ruston rakenteen rikkomiseen, suhteettoman pitkän raajojen, arachnodactyylien, rintakehän muodonmuutokset, selkärangat, hampaiden kehityksen patologia, purra, kystat, nivelten patologia (mukaan lukien dislocation) ), Hyperakteerit, paksuuntuminen, taipumus trauma nahka, laskimojen laajentaminen ja ulkoiset syvit nopeutetun ikääntymisestä - ryppyjen varhainen muodostuminen, kasvojen soikeiden muodonmuutos, mukaan lukien ns. Gravitationation Ptosis (kasvojen pehmeät kankaat). Lisäksi sidekudos dysplasia altistaa keuhkoputken ja remonstraariset patologit, edistävät lihasmassan menetystä, mukaan lukien sydämen lihakset ja silmien lihakset, mikä johtaa kardiovaskulaarisiin, silmälääkäriin ja ruoansulatuskanavan elinten häiriöihin. Kardiovaskulaarisen järjestelmän vaurio on hyvin monipuolinen: (1) Mitraalin venttiilin prolapsi (yleisimpiä kaikista sidekudoksen dysplasian aikana havaitaan pääsääntöisesti ECCG-tutkimuksella), (2) laskimoon, ( 3) suonikoostusairaus ja patologia hemostasis.

Tyypillisimmät merkit sidekudoksen dysplasialle (lueteltu laskevassa sekvenssissä): liitosten voimakas hypermobility; ihon hyperalastipitoisuus; Selkärangan muodonmuutos skolioosin tai kyphoosin muodossa; korkea taivas; lättäjalka; lausutaan laskimoverkko iholla; Näkymän patologia; Rintakehän muodonmuutos sylinterin, suppilon muotoisen tai pienen paineen muodossa rinnassa, litteä rintakehä; taipumus valonmuodostukseen "hematoma"; vatsan lihasten heikkous; nenän osion kaarevuus tai epäsymmetria; ryppyjä, arkuutta tai samettinen iho; Ontto pysäytys, Hallux Valgus, Sandalwood Slot; Epicant; poikittainen pysäytys pysähtyy; "Natopyshi" nivelissä; tyrä; MIZINSEV: n Clinodactilia; silmien hypertelorismi; Toivottavasti korvat, jotka ovat kasvaneet UCHE; Pallor iho; Epätäydellinen synkactile 1 ja 2 sormea \u200b\u200bjalka; "Papile Paperin" oire; Teleangectas kasvoilla ja takana; pigmentti tahrat; stria takana takana; Astheenin fysiikka; satula nenä, laaja kuljetus; Virheellinen hampaiden kasvu tai valvontahampaita.

Diagnostiikka Epätoivottu sidekudos dysplasia perustuu edellä esitettyihin oireisiin ja lisätietoihin (esimerkiksi antropometry, ulkoinen hengitys, pienentynyt sydämen koko, alentunut verenpaine, spesifinen, sähkökardiografia ja ultraääni-fleboroscation). Tiettyjen fenotyyppisten tai ulkoisten merkkien avulla voit epäillä sidekudos Dysplasia-oireyhtymää jo fyysisen tarkastuksen vaiheessa. Tällaisten sairauksien sukulaisten kliinisessä tutkimisella ne eivät tunnista tyypillisiä merkkejä kudosvaurion yhdistämisestä, kun taas sukutaulun tiedot osoittavat potilaiden "kertymistä", kuten osteokondroosi, nivelrikko, liitosten hypermobiliili, suonikohut, hemorrhoidit , Patologia, flatfoot, taipumus verenvuoto jne.

Hoidon periaatteet Imeytynyt sidekudos dysplasia. (1) päivätila. Yö nukkua on oltava vähintään 8-9 tuntia. Aamulla on suositeltavaa ottaa kontrasti sieluja, mutta ei välttämättä ole pimeää kylmällä vedellä, riittää kaataa jalat viileässä vedessä. On tarpeen tehdä aamunopeutta päivittäin, minkä tahansa liikunnan pitäisi vaihtaa lepoa. (2) urheilu. Jos urheilulajeissa ei ole rajoituksia, niin kaikki "dyslastics" pitäisi olla urheilussa koko elämää, mutta missään tapauksessa ei ole ammattimainen (ammattimaisissa urheilulajeissa harjoittaa lapsia, degeneratiiviset dystrofiset prosessit nivelissä on hyvin varhain kehittymässä ligamamenttilaite). Hyvä vaikutus on parannettava uinti, koska Se poistaa selkärangan staattisen kuorman. Kävely suksilla, pyörällä, annostelu simulaattoreilla ja liikuntapyörällä, annostelu, matkailu, sulkapallo, pöytätennis. Systemaattinen fyysinen rasitus lisää sydän- ja verisuonijärjestelmän adaptiivisia ominaisuuksia. (3) Terapeuttinen hieronta parantaa lihasten torven palkintoa. Massatuotanto on pääasiassa selkärangan ja kohdunkaulan kaulusalueen alue (segmentti hieronta). Kipu nivelissä tai jaloissa - raajojen hieronta näytetään. (4) Ortopedinen korjaus: Jos on flatfoot, suppinatorsin vakio yllään on esitetty. Nivelien voimakas hypertobility, mukana on myös niveltulehdus, ja ortoosit suositellaan myös polvi- ja nilkkakiinnikkeille. Kohdunkaulan tai lannerangan kipua, on suositeltavaa nukkua ortopediselle patjalle ja ortopediselle tyynylle, jotta verenkierto keskushermostossa ei häiritse nukkumisen aikana. (5) Psykoterapia kuuluu tärkeään rooliin sidekudos-dysplasian potilaiden huumeiden kunnostamisen ohjelmassa. Hermostoprosesseja, jotka liittyvät potilaille, joilla on sidekudos patologia, ahdistuneisuus ja taipumus affektiivisille valtioille vaatii pakollista psykologista korjausta, koska Neuroottinen käyttäytyminen, vakauttaminen vaikuttaa niiden suhtautumiseen suositusten käsittelyyn ja toteuttamiseen. (6) ammatillinen suuntautuminen. Kun ratkaistaan \u200b\u200bkysymys sidekudoksen dysplasia-potilaiden ammattimaisesta suunnasta, on syytä muistaa, että he eivät voi toimia suurissa fyysisillä ja emotionaalisissa kuormituksissa, tärinän, yhteyksien kanssa kemikaaleihin ja röntgensäteiden vaikutuksiin. (7) DiSEtapa. Ruokavaliohoitoa, jolla on sidekudosfuusioita sairastavilla potilailla, määräytyy vasta alustavan tutkimuksen jälkeen gastroenterologist suhteellisen remission aikana. Ruokaa suositellaan runsaasti proteiineja (liha, kala, kalmari, pavut, solut, pähkinät), aminohapot, erikseen valitut biologiset biologiset hapot, erityisesti lysiini, arginiini, metioniini, leusiini, isoleusiini ja valiini. Ruoan tulisi sisältää runsaasti jäljityselementtejä, vitamiineja, tyydyttymättömiä rasvahappoja. Potilaita, joilla ei ole gastroenterologista patologiaa suositeltavia useaan kertaan viikossa voimakkaiden liemien määrittämiseksi, lihan ja kalojen värjäyksistä, jotka sisältävät merkittävän määrän kondroitiinisulfaatteja. C-vitamiinia sisältävät elintarvikkeet (tuore ruusu ryöstäjä, mustaherukka, Brysselin kaali, sitrushedelmät jne.), E-vitamiini (meritukka, pinaatti, persilja, sipuli, rowan musta, persikka jne.) Täydellinen normaalin kollageenisynteesi ja antioksidantti toiminta. Lisäksi makro- (kalsium, fosforia) ja mikroelements (kupari, sinkki, seleeni, mangaani, fluori, vanadiini, pii, boori), jotka ovat entsyymien kollageenisynteesin kollageenisynteesin kollageenisynteesin kollageenisyhdistettä, . (8) Lääketieteellinen hoito. Patogeneettinen lääkeaineiden hoito tulisi korvata ja suorittaa seuraavilla aloilla: kollageenin muodostumisen stimulointi, synteesin synteesin rikkominen ja glykosokaminoglykaanien katabolia, mineraalivaihdon stabilointi, veren vapaiden aminohappojen tason korjaus, biodivetisen tilan parantaminen Vartalo. Kollageenin synteesin stimuloimiseksi on suositeltavaa käyttää askorbiinihappoa (C-vitamiinia), mukopolysakkaridin luonnetta (kondroitiinisulfaatti, glukosamiinisulfaatti ja niiden analogit), lasimainen runko, vit.d, kloridikarnitiini jne. Yhdessä Ryhmän vitamiinien (B1, B2, B3, B6) ja mikroelementtien (kupari, sinkki, magnesium, mangaani jne.); Jälkimmäiset ovat kollageenimolekyylin ja muiden sidekudoksen muiden rakenteellisten elementtien biokemiallisten reaktioiden kollageenimolekyylin ekstrasellulaarista kypsymistä. Polyvitamiinivalmisteiden järkevin käyttö hivenaineiden ("aakkoset", "monitapaat", "vitruum" jne.). Elkar (L-karnitiini) käytetään myös - luonnollinen aine, joka liittyy ryhmän B vitamiineihin ja magneori6. Chondropropectors käytetään korjata glykososkaminoglykaanien synteesiä ja kataboliaa: kondroitiinisulfaatti (rakenteet), glukosamiinisulfaatti (DON) jne. Parantaa mineraalisen aineenvaihdunnan tilaa potilailla, joilla on perinnöllisiä kollagenopaatteja, käytetään lääkkeitä, jotka normalisoivat fosforia-kalsiumin vaihtoa: D2 ja merkinnät - sen aktiiviset muodot: Alfa-solut (alfa-d3-tev), oksidedvit (alfapitoinen), Jne, jotta sidekudoksen synteesi-kollageeni ja muut komponentit sekä stimuloidaan metabolisia ja bioenergiaprosesseja, voidaan käyttää seuraavia käsittelykursseja. Ensimmäinen kurssi: Magneroth 2 tablettia 3 kertaa päivässä 1 viikon ajan, jäljempänä 2-3 tablettia päivässä 4 kuukautta; askorbiinihappo (oksalaatearian puuttuessa ja perheen anamnesikselle) 0,6 g päivässä - 4 viikkoa; Mildronat 5 ml liuosta in / in shilocks nro 10, jäljempänä 250 mg 2 kertaa päivässä 12 päivän ajan; Sitten näyttelijä 80-200 mg v / Drip numero 10, sitten 200 mg 3 kertaa päivässä syömisen edessä 4 viikkoa. 2. kurssi: Zincite 1 tabletti 2 kertaa päivässä 2-4 kuukautta; Riboxiini 10 ml 2% liuosta / nro 10, sitten 1 tabletti 3 kertaa päivässä 2 kuukautta. Kolmas kurssi: Kuparisulfaatti 1% liuos, 10 tippaa vastaanotossa 3 kertaa päivässä, 4 viikkoa; Rakenteet 500 mg 2 kertaa päivässä elintarvikkeiden aikana 4 kuukautta; Kalsium Sandoz Forte 500 mg / vrk 1-2 kuukautta. Mexidoli on 2-4 ml 10 ml: ssa isotonisen natriumliuoskloridin nro 10, sitten 0,25-0,50 g päivässä 2-3 vastaanottoa jopa 2-6 viikkoa. Näiden kurssien taustalla suositellaan, että lymfotrooppisten yrttien käyttöä suositellaan (roship-juuret, hihansuut, hihansuut, hemboardit) Ranskanien muodossa 2-3 kertaa päivässä korvaamalla kokoelmakoostumuksen kahden viikon välein.

Mikä on sidekudos dysplasia?

STICATION DYSPLASIA - Tämä rikkoo sidekudos muodostumista ja kehittämistä, havaittu sekä alkion kasvun että ihmisten syntymän jälkeen. Yleensä termi dysplasia merkitsee kudosten tai elinten muodostumisen rikkomista, joka voi esiintyä sekä intrauteriinin että postnataalisesti. Patologia tapahtuu geneettisten tekijöiden vuoksi, vaikuttavat sekä kuiturakenteisiin että pääaine, josta liitoskudoksesta koostuu.

Joskus on mahdollista tavata tällaisia \u200b\u200bnimiä yhdistämällä Displasia, synnynnäinen sidekudos vika, perinnöllinen kollagenopatia, hypermobile-oireyhtymä. Kaikki nämä määritelmät ovat synonyymejä taudin tärkeimmän nimen kanssa.

Geneettiset mutaatiot ilmenevät missä tahansa, koska liitoskudoksesta on yleistä koko kehossa. Elastitaani- ja kollageeniketjut, joista se koostuu väärin toimivien, mutatoitujen geenien vaikutuksesta, muodostuu rikkomuksista ja kykenevät kestämään niihin asetettuja mekaanisia kuormia.

Tämä geneettinen patologia luokitellaan seuraavasti:

Dysplasia eriytetty. Se määräytyy tietyntyyppisen perinnöllisen tekijän mukaan kliinisesti julki. Geeni vikoja ja biokemiallisia prosesseja tutkitaan hyvin. Kaikki eriytetyille taudin dysplasiaa koskevat sairaudet kutsutaan kollagenopatiaksi. Tämä nimi johtuu siitä, että patologia on ominaista tarkalleen kollageenin muodostumisen rikkomisesta. Tämä ryhmä sisältää tällaisia \u200b\u200bsairauksia kuin: Sluggish ihon oireyhtymä, Martha ja Elessa-Danlosin oireyhtymä (kaikki 10 tyyppiä).

Dysplasia on aliarvioitu. Samankaltainen diagnoosi sijoitetaan siinä tapauksessa, että ihmisen iski taudin merkkejä ei voida osoittaa eriytetylle patologialle. Useimmiten se on tällainen dysplasia. Tauti vaikuttaa sekä lapsiin että nuoriin.

On syytä huomata, että tällaista dysplasiaa ei pidetä potilaita. Heillä on yksinkertaisesti mahdollinen taipumus suuri määrä patologiaa. Tämä aiheuttaa pysyvän lääkärin valvonnassa.

Patologia ilmenee monilla oireilla. Niiden vakavuusaste voi olla kevyt ja raskas.

Tauti ilmenee kussakin potilaalla erikseen, kuitenkin oli mahdollista yhdistää liitoskudoksen heikkenemisen oireet useisiin suuriin oireyhtymiin:

Neurologiset häiriöt. On hyvin usein löydetty, lähes 80 prosenttia potilaista. Kasvivoimainen toimintahäiriö ilmaistaan \u200b\u200bpaniikkikohtauksissa, nopeassa sykeessä ja muissa ilmiöissä.

Asthenically oireyhtymä, jolle on ominaista alhainen tehokkuus, nopea väsymys, vakavat psyko-emotionaaliset häiriöt, kyvyttömyys siirtää vahvistettu fyysinen rasitus.

Rikkomukset sydänventtiileissä tai venttiilin oireyhtymässä. Se ilmaistaan \u200b\u200bventtiilien degeneraatiossa (progressiivinen tila venttiililevien anatomian muuttaminen ja niiden suorituskykyä) ja sydämen venttiilien prolapseissa.

Thoracodiafragmaalinen oireyhtymä, joka ilmaistaan \u200b\u200brinnassa olevan rakenteen häiriöissä, mikä johtaa sen suppilon muotoiseen tai sylinterin muodonmuutokseen. Joskus selkärangan muodonmuutokset ovat ilmaistuna, hyperki pölkky, syfoskopolyosis.

Taudin aikana verisuonia kärsii myös. Tämä ilmaistaan \u200b\u200bvaltimoiden lihaksikasvatuksessa verisuonten tähtien ulkonäössä vaurioituna astiasolujen sisäkerroksessa (endoteelisen toimintahäiriön).

Äkillinen kuolema-oireyhtymä, joka johtuu venttiilien ja verisuonten toiminnan loukkauksista.

Matala paino.

Lisääntynyt yhteinen liikkuvuus. Esimerkiksi dysplasiasta kärsivä potilas voi taivuttaa pienen sormen vastakkaiseen suuntaan 90 ° C: een tai REDEPP-kyynärpäät ja polvet liitoksissa.

Alaraajojen valgus muodonmuutos, kun kirje H.

Ruoansulatuskanavan rikkomukset, jotka ilmaistaan \u200b\u200bummetuksessa, vatsan kipu tai hänen turvotus, ruokahalu.

Entisten elinten usein sairaudet. Keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus tulevat pysyviksi ihmisten kumppaniksi, joilla on samanlainen geneettinen poikkeama.

Lihasheikkous.

Iho on läpinäkyvä, kuiva ja hidas, viivästynyt kivuttomasti, joskus voi muodostaa luonnoton taittaa korville tai nenän kärki.

Potilaat kärsivät litteästä sekä poikittaisesta että pituussuuntaisesta.

Leuan yläosa ja pohja kasvaa hitaasti ja koko ei vastaa henkilön yleisiä osuuksia.

Immunologiset häiriöt ,.

• Tapahtumat

  Patologisten prosessien esiintymisen perusteella tiettyjä geenitaatioita valehtelevat. Tämä tauti voidaan periä.

  Jotkut tutkijat ilmaisevat myös lausunnon siitä, että tämäntyyppinen dysplasia voi johtua kehon magnesiumin puutteesta.

  
  
  

  Koska tauti on seurausta geneettisistä mutaatioista, se edellyttää kliinistä ja sukututkimusta sen diagnostiikkaan.

  Mutta näiden lääkäreiden lisäksi voidaan selventää diagnoosia, käytetään seuraavia menetelmiä:

  Potilaan valitusten analysointi. Useimmissa tapauksissa potilaat osoittavat sydän- ja verisuonijärjestelmän ongelmia. Usein mitraaliventtiilin prolapsi löytyy usein, harvemmin aortan aneurysm. Myös potilaat kärsivät vatsakipu, vilkkuvat, dysbobaktoosia. Hengityslaitteessa havaitaan poikkeamia, mikä johtuu Bronchin ja alveolin heikkoista seinistä. Luonnollisesti kosmeettisia vikoja ei voida jättää ilman huomiota ja rikkomuksia nivelten nivelissä.

  Anamnesisin kerääminen, joka tutkii taudin historiaa. Ihmiset kärsivät tällaisesta geneettisestä sairaudesta - usein "vieraita" kardiologists, ortopedistit, ent - lääkärit, gastroenterologit.

  Kaikkien Torso-segmenttien pituus on tarpeen mitata.

  Käytetään myös ns. "Ranteen testiä", kun potilas peukalolla tai neitsillä voi tarttua siihen kokonaan.

  Yhteistyön liikkuvuuden arviointi suoritetaan, josta käytetään BitsiTon-kriteerejä. Pääsääntöisesti potilailla on hypermobility.

  Virtsan päivittäinen näyte, jossa hydroksiproliini ja glykosaminoglykaanit määritetään kollageenin hajoamisen tuloksena.

  Yleensä taudin diagnoosi ei ole vaikeaa ja kokenut lääkäri riittää katsomaan potilasta ymmärtämään, mitä hänen ongelmansa koostuu.

  Sidekudoksen dysplasian hoito

  On ymmärrettävä, että tämä sidekudoksen patologia ei ole huolehdittava, vaan integroitu lähestymistapa taudin hoitoon, voidaan hidastaa sen kehityksen prosessia ja suurelta osin ihmisen elämän helpottamiseksi.

  Tärkeimmät hoitomenetelmät ja ennaltaehkäisy ovat seuraavissa tapahtumissa:

  Valikoima erikoistuneita fysioterapiakomplekseja, fysioterapiaa.

  Oikean virtalähteen noudattaminen.

  Lääkkeiden vastaanotto metabolian parantamiseksi ja kollageenin tuotannon stimuloinnissa.

  Kirurginen interventio, joka on suunnattu rintakehän ja tuki- ja liikuntaelinten korjaamiseen.

  Terapia ilman huumeiden käyttöä

  Ensinnäkin on tarpeen käsitellä psykologista tukea potilaalle, säätää sitä taudin kestävyyteen. On kannattavaa antaa hänelle selkeät suositukset, jotka noudattavat päivän oikeaa rutiinia, määrittää terapeuttiset - fyysiset koulutuskompleksit ja tarvittavat kuormat. Pass Therapy Potilaita vaaditaan järjestelmällisesti useille kursseille vuodessa. Hyödyllisiä, mutta vain nivelten hypermobility, venyttely, visiot - lääkärin tiukat suositukset sekä uinti, erilaiset urheilulajeja, jotka eivät sisälly vasta-aiheen luetteloon.

  Niin kuin ei-huumeiden käsittely sisältää:

  Terapeuttisen hieronnan kurssit.

  Suorittaa erikseen valitut harjoitukset.

  Urheilu.

  Fysioterapia: Kuljetus, UFO, suola kylpyammeet, pesut ja himmeät.

  Psykoterapia, jossa vierailu psykologi ja psykiatri riippuen potilaan psyko-emotionaalisen tilan vakavuudesta.

  Ruokavalio, jossa on sidekudos dysplasia

  Dysplasiasta kärsivien ihmisten ruokavalio eroaa tavallisista ruokavalioista. On monia potilaita, koska kollageenilla on kiinteistö välittömästi hajota. Ruokavaliossa on välttämätöntä sisällyttää kala ja kaikki äyriäiset (ilman allergioita), liha, papu.

  Voit ja sinun on käytettävä parkitusliha-alueita, vihanneksia ja hedelmiä. Muista sisällyttää kiinteän lajikkeiden potilaan juuston ruokavalioon. Suosituksen mukaan lääkärin pitäisi käyttää luokkaan liittyviä aktiivisia biologisia lisäravinteita.

  Lääkkeiden vastaanotto

  Huumeiden vastaanotto suoritetaan kursseilla, riippuen potilaan tilasta 1-3 kertaa vuodessa. Yksi kurssi kestää noin 6-8 viikkoa. Kaikki lääkkeet on otettava lääkärin tiukan valvonnan alaisena tärkeiden indikaattoreiden valvonnassa. Valmistelut ovat suositeltavia muuttamaan optimaalisten varojen valitsemiseksi.

  Kollageenin tuotannon stimuloimiseksi käytetään synteettisiä vitamiineja B, askorbiinihappoa, kuparisulfaattia 1%, magnesiumsitraattia ja muita komplekseja.

  Hondrotinisulfaatti, Chondroxidi, Rumalon on määrätty glykosaminoglykaanien kataboliaan.

  Stabiloimaan mineraalivaihtoehtoja, osteogenonia, alfa cellcidolia, valuutta ja muita keinoja käytetään.

  Aminohappojen tason veren normalisointi glysiini, kaliumkorotaatti, glutamiinihappo määräytyy.

  Riboxiini, mildronat, limontar jne. Määrätään bioenergia-tilan normalisoimiseksi.

  Kirurginen interventio

  Kirurgisen väliintulon merkinnät ovat venttiilien proliferaatio, voimakas verisuonten patologia. Myös toiminta on välttämätön rinnassa tai selkärangan ilmeisissä muodonmuutoksissa. Jos tämä edustaa potilaan elämää tai pahentaa merkittävästi hänen elämänsä laatua.

  
  
  

  Tästä patologiasta kärsivät ihmiset ovat vasta-aiheita:

  Psykologinen ylikuormitus ja.

  Raskaat työolot. Jatkuva tärinä, säteily ja korkeat lämpötilat.

  Kaikentyyppiset kosketukset, painonnosto ja isometriset harjoitukset.

  Jos nivelten hypermobility on - Viscos ja selkärangan venytys ovat kiellettyjä.

  Majoitus paikoissa, joissa on kuuma ilmasto.

  On syytä huomata, että geneettisen poikkeaman käsittelyn ja ehkäisemisen lähestyessä on kattavasti, tulos on välttämättä positiivinen. Hoidossa se ei ole vain fyysinen ja huumeiden ylläpitäminen, vaan myös psykologisen yhteyden muodostaminen hänen kanssaan. Potilaan halukkuus pyrkii valtavaan rooliin taudin etenemisen estämisprosessissa, mikä ei ole täydellinen, vaan elpyminen ja oman elämänsä laadun parantaminen.

  
  

  Koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. I. M. Sechenov, erikoisuus - "Terapeuttinen tapaus" vuonna 1991, vuonna 1993 "ammatilliset sairaudet" vuonna 1996 "terapia".

Sidekudoksen (DST) dysplasia on tila, joka johtuu geneettisesti deterministisista poikkeamista sidekudoksen kehittämiseksi alkion / postnataalisissa jaksoissa ja joiden ekstrasellulaarisen matriisin komponenttien (kollageeni ja kuitujen komponenttien komponenttien rikkominen) rikkominen ) on ominaista, ja niihin liittyy erilaisten elinten ja organismijärjestelmien toimintaa.

Kreikan termi " dysplasia.»Ilmaisee kaikki muodostumisprosessin rikkomisen sekä kudosten että sisäelimiin (Wikipedia). Kirjallisuudessa on usein mahdollista tavata synonyymejä DST: lle "sidekudos dysplasia", "kudoksen toimintahäiriön" yhdistäminen ", Connected Dysplasia Syndrome", "Mesinchimalin vajaatoiminta" jne.

Sidekudos Dysplasia Code -10

Yksittäisten terminologisten ja diagnostisten kriteerien puuttumisen vuoksi ICD-10: n pään DST-sijaintia ei ole määritelty. Näin ollen St Dysplasian eriytetyt / laukaisevat oireyhtymät sijaitsevat eri luokissa ja ritissä.

DST perustuu geenien mutaatioon, jotka ovat vastuussa sidekudoskuidujen synteesistä. DST on erittäin monipuolinen ja voi ilmetä patologialla / muutoksilla lähes kaikista tällaisista kuiduista sisältävistä elimistä / järjestelmistä. Samalla mutaatioiden määrä ja niiden lokalisointi vaihtelee laajalti, mikä määrittää monenlaisten kliinisten ilmentymisen ja potilaat viittaavat eri profiilien asiantuntijoihin.

Sidekudoksen perinnölliset häiriöt yhdistetään eri oireyhtymien ja fenotyyppien viskeraalisten / ulkoisten merkkien yleisyyden perusteella, jolle kliinisten oireiden monimuotoisuus on tunnettu - subkliinisista hyvänlaatuisista muodoista polysysteemiin / polyorgaaniseen patologiaan Edistyksellä (säännöllisin pysähdykset).

Sidekudos ominaisuudet

Liitoskudoksessa (ST) on noin 50% ihmisen kehon massaa. Sen rakennetta edustaa solisteta aine, kuidut ja soluelementit. On olemassa monia lajikkeita sidekudosta (kuva alla), joista tiheä koristeltu / muotoilematon kuitu kudos; löysä muotoileva kuitukangas; rasva; luu; Itku, reticular kudos, veri ja imusolmu. Jokaisella asemalla on omat ominaispiirteet.

Tämäntyyppisen kankaan toiminnot ovat erittäin monipuolisia:

• osallistuminen elimen / kudosten rakenteen muodostamiseen (kollageeni / elastiin-proteiinit);
• viitetoiminto;
• tärkein säätelijä (veden suolan tasapainon ylläpitäminen, kudoksen läpäisevyys);
• on keskeinen osa ihmiskehon sisäympäristöä;
• osallistuu immuuni-asetuksen prosesseihin.
• määrittää merkittävästi yksilön perustuslaillisen erityispiirteen.

Kaksi suurta sidekudoksen dysplasiaryhmää eristetään:

• Eriytetty dysplasia (tunnetulla perinnöllä ja spesifisellä geeni vikolla selkeällä kliinisellä kuvalla).
• Epätoivottu dysplasia (NDST) ovat geneettisesti heterogeeniset patologit, joilla on erilaisia \u200b\u200bgenomeja ja erilaisia \u200b\u200byhdistelmiä monenlaisia \u200b\u200bkliinisiä oireita, jotka eivät vastaa mihinkään eriytetyistä sairauksista. Useimmiten tapahtuu lapsilla.

Sairauksien leveä polymorfismi johtuu erilaisista erilaisten risteyslokujen alleelien yhdistelmiin yhdessä erilaisten munahimoisten ympäristötekijöiden erityisen vaikutuksen kanssa. On myös osoitettu, että tiettyjä syndroomeja yhdellä sukutaulussa voi olla merkkejä autosomal-resessiivisestä / automaattisesta hallitsevasta ja liimauksesta, jonka puolet perinnöstä. Ulkoisten ja sisäisten fenotyyppisten ilmentymien rakenne, jossa on epäjohdonmukaista sidekudoksen dysplasiaa, on esitetty alla olevassa kuvassa.

DST: n (geneettisen vikojen) fenotyyppiset ilmenemismuodot voivat ilmetä eri ikäisillä geenin ilmentymisen ja väliaikaisten lakien mukaisesti, materiaalien tekijöiden luonteen ja intensiteetin mukaisesti. Se oli DST: n kliinisten oireiden muodostumisen aika epäsuorasti heijastaa geneettisen vikojen "merkitystä" ja todennäköisyyden dysplastic prosessin vakavuuden todennäköisyydestä. Lisäksi on otettava huomioon, että sidekudoksen perinnölliset rakenteelliset toimintahäiriöt ovat negatiivinen taustaperuste eri liitetyn patologian (komplikaatioiden) esiintymiseen ja kehittämiseen.

Tällä hetkellä DST: n esiintymistiheyden esiintymistiheys eri tekijöillä eroaa merkittävästi, mikä johtuu siitä, että dysplasia on riippuvainen taiteen esiintymisestä tutkituista henkilöistä. DST: n fenotyyppiset merkit voivat ilmetä koko elinaikanaan: DST-tilejen vähimmäismuutointi ja tunnistaminen vastasyntyneen ajan; 4-5 vuoden ajan jo muodostuu ja ilmeinen sydänventtiilien petot (sydämen dysplasia); 5-7 vuoden iässä - rintakehän ja selkärangan muodonmuutokset (thoracodiafragmaalinen oireyhtymä), liitosten hypermobility; Nuorten aikana usein DST ilmestyy vaskulaarisella oireyhtymällä.

DST: n kriittinen ajanjakso on 13-15 vuotta (nuoruus), kun sidekudoksen maksukyvyttömyyskorvaus on suurinta, mikä johtuu sidekudoksen kokonaismassaan merkittävästä kasvusta kehon maksimaalisen kasvun määräaika.

35-vuotiaiden potilaiden ylivoimaisella enemmistöllä DST: n uuden ominaisuuden riski minimoidaan ja tärkein ongelma tässä ikäryhmässä on jo ilmeisiä liukumaisia \u200b\u200boireyhtymiä, jotka määrittävät potilaiden ja potilaiden poistamisen riskin. muodostavat tappava tappio.

Negatiivinen kohta on heikko tietoisuus lasten vanhemmista, joilla on merkkejä NDS: stä, kun lapsen vanhemmat, joilla on diagnosoitu patologia, se ei sisällä systeemisen patologian, vaan lapselle tietylle lapselle Kehitysvaihe (fenotyyppiset merkit), joka välitetään perinnöllä, uskovat, että yksi tai toinen merkki on ominaista muille sukulaisille (isovanhemmat) ja lääketieteelliset toimenpiteet eivät vaadi. Samanaikaisesti vanhemmat eivät ole tietoisia siitä, että sidekudos dysplasia lapsissa osoittaa suurta kehitysriskiä sen taustalla ruoansulatuskanavan, sydämen, munuaisten, nivelten ja vastaavasti oleviin sairauksiin, ei edes ole yleistä Ajatus siitä, miten hoitaa dysplasiaa lapsilla.

Yleensä DST: hen liittyvien patologioiden sosiaalinen merkitys on erittäin korkea, koska se edistää vammaisuuden / vammaisen menetystä johtuen suuresta määrästä merkittäviä lihasten poikkeavuuksia, luusta nivel-, sydän-, silmämollista, ruoansulatuskanavaa ja muita järjestelmiä; Korkea kuolleisuus potilaista sydämen rytmihäiriöistä, repeytyä aneurysmejä, IBS; lisääntymisjärjestelmän patologit ja väestönterveysindikaattorien yleinen lasku.

Patogeneesi

DST: n patogeneesi on synteesin koodaavien geenien mutaatiot, liitoskudosrakenteiden (matriisi, kollageeni, proteiini-hiilihydraatti kompleksit ja rakenteelliset proteiinit), joka ilmenee alkion / postnataalisissa jaksoissa, jotka ilmenevät Pääaineen ja tekniikan kuiturakenteiden muut puutteet johtavat homeostaasin turhautumiseen eri tasoilla (kudos, elin ja järjestäjä) eri morfofunktionaalisten häiriöiden muodossa.

Morfologisesti DSTille on ominaista voimakkaita muutoksia glykoproteiineissa, kollageenissa / elastisissa fibrils, fibroblastit ja proteoglykaanit.

Luokitus

DST: n yhtenäinen luokittelu johtuen toistaiseksi patologisista ilmentymisistä ei ole olemassa. Etiologisen tekijän erityispiirteistä riippuen on tavanomainen jakaa DST kahteen ryhmään:

• Eriytetty DST - mono-tekijän genesisiryhmä, tunnettu siitä, että tietty geeni vika, spesifinen perintö, selkeät kliiniset oireet ( syndrome Sticlera , Slimless ihon oireyhtymä, martanin oireyhtymä ja Elessa Dahlo , epätäydellinen osteogeneesi ja muut). Tässä ryhmässä yleisimmät ovat perinnöllisiä kollagenopatia , elastinopatia , trombosfopatia , lamininopatia . Toisin sanoen tämän ryhmän sairauksien perusta on ainoan spesifisen geenin voimakas vika. Samanaikaisesti ulkoisten ympäristötekijöiden vaikutus eriytettyjen lomakkeiden kehittämiseen puuttuu tai ilmenee minimaalisesti. Kirjallisuudessa kuvataan noin 250 monogeenistä perinnöllistä sairautta.
• Unioferenttiset DST: llä on polygenic-monikuvausmerkki. Niiden genesis perustuu geenien sarjan mutaatioihin eri yhdistelmissä ja ulkoisen ympäristön eri tekijöiden vaikutuksesta. Samaan aikaan joukko fenotyyppisiä merkkejä ja kliinisiä oireita näistä sairauksista ei ole eriytetty sairaus. Patologisessa prosessissa (pitkät putkimaiset luut, silmäpäästöt, nivelventtiilit, elastisten tyyppisten, sydänventtiilien, elastisten tyyppien suuret alukset, elastisen kalible, jne.) Korosta nivelten hypermobility-oireyhtymä, Marfanin kaltaiset, eilersuut ja sekoitetut fenotyypit, marfanoidinen ulkonäkö, mitral Venttiilin prolapsi . Tällainen NDST-fenotyyppien erottaminen johtuu patologian ja spesifisten komplikaatioiden kliinisten esiintymien monitieteellisestä luonteesta, mikä mahdollistaa epäsuorasti määrittää kyvyn työskennellä ja ennustaa potilaan elämään.

Syyt

DST: n välitön syy perustuu erilaisiin mutaatioihin lapsen alkion / synnytyksen jälkeisen kehityksen aikana. Sikiöön vaikuttavat mutageeniset tekijät ovat: raskauden taakka (, sisäinen hypoksi , istukan puute jne.), poikkeavuuksien ja epämuodostumien, elvytyshistorian, äidin haitalliset erektiot (alkoholin käyttö, tupakointi), viallinen ravitsemus, voimakas stressi, urogenitaalisen alueen tarttuvat sairaudet, vastaanotto raskauden aikana, ORVI. Tällaiset eksogeeniset tekijät, kuten ammattimaiset vaarat, epäedullinen ekologinen tilanne voi myös olla rooli taiteen epäjärjestyksessä.

Sidekudoksen dysplasian oireet

Eriytetty sidekudos dysplasia

Sillä on tunnusomaista selkeä ja selkeästi kuvattu kliininen kuva, joka on luontainen yhteen tai toiseen oireyhtymään. Erotettujen dysplasian oireyhtymien ( cRYSTA Siemens-Tour-oireyhtymä , Alport , Martan , Shegren , Elessa Dunlosa , perheen liitosten hypermobility-oireyhtymä, epätäydellinen osteogeneesi , Bullous-muoto epidermoliza , "Crystal ihmisen sairaus" ja muut, kuvaamaan klinikasta, jonka sisällä johdanto-artikkelissa on mahdotonta. Jatkamme vain muutamia niistä.

Anhydroottinen ektodermaalinen dysplasia (synonyymi - Crysta Siemens-Tour Syndrome)

ETodermaalinen dysplasia Ilmenee lähes välittömästi lapsen syntymän jälkeen ja kestää koko elämänsä. Se ilmenee yksinomaan pojissa, ja tytöt (heterotsygoottinen) voidaan merkitä hampaat (kuva alla) mikro- ja hypotaltali (pienet hampaat / hampaiden puute).

Useimmilla ektodermaalisella dysplasialla syntyneistä on X-kromosomimuoto, jossa on mutaatio geeneissä - XQL2-QL3.. Ominaiset kliiniset merkit ovat kasvojen alin ja tyypillinen seniläinen ulkonäkö (suuri otsa, jossa on voimakkaita etuhormoneja ja epänormaaleja kaaria ("Olympic-otsaan"), käännetyt sillat ja posket, leveät luut, saddoid pieni nenä siivet hypoplasia, kierretty täynnä huulet, suuret epämuodostuneet korvat ja massiivinen leuka.

Suullisessa ontelossa sairaus ilmenee epätyypilliset hampaat poikkeamat ( hydrontia , micodontia , anodontia ). Hampaat tulevat paljon myöhemmin kuin normi, säilyy pitkään maitovaiheessa, voi olla osittain / täysin poissa, usein suurilla väliajoilla niiden välillä, voimakkaasti epämuodostunut.

Hampaiden muodonmuutoksen ympärillä oleva iho voi olla laskoksia. Senilin ulkonäkö johtuu kasvon alemman kolmanneksen pienenemisestä, jossa on täydellinen hampaiden puuttuminen ja supramental-kertainen voimakas vakavuus.

Tällaisille potilaille, ihon hypoplasia (harvennus) ja hiki, niiden kyyneleitä, heidän poissaolonsa, johtavat erilaisten rikkomusten kaskadi - kehitys hypertermia (Kehon ylikuumeneminen) ja on tällaisten lasten kuoleman syy; sidekalvo monimutkainen ja. Suunnittelevien rauhasten alikehitteet edistävät kehitystä, stomatiittia sekä toistuvia keuhko-infektioita.

Hiukset ovat ohuita ja harvinaisia, hitaasti kasvavat. Kulmakarvat harvinaiset, ei ole silmäripsiä, sammumista ja axillarisilla alueilla niukasti. Mahdollinen ja täydellinen alopecia . Hypoplastinen iho on ohennettu, kuiva, kuorinta, on bakteeri / sieni-infektioita.

Naisilla ektodermaalinen dysplasia etenee rennossa muodossa, pääasiassa hikoilun keskipisteiden häiriöiden muodossa, ei jyrkästi julistetut hammaslääketieteelliset poikkeavuudet, äidinrauhasen heikko kehitys. Henkinen kehitys ei yleensä kärsi.

Spondiloepizar dysplasia ylemmän ja alaraajan

Spondiloepizar Dysplasialla on useita lomakkeita, jotka perustuvat erilaiseen taudin perintöön. Autosomaalisen määräävän perinnön, taudin ilmentävät, jotka ovat jo alle 1-2 vuotta, ja se ilmenee kromotaa, joka myöhemmin kehittyy ankka-ajoihin, rajoittaa suuria liitoksia, lisääntynyt väsymys ja kivulias oireyhtymä kävellessä. 7-9 vuotta, lapsen viive suhteellisen terveiden vertaisryhmien kasvusta ilmenee, lonkan ja polven liitoksen joustavat sopimukset havaitaan. Pääsääntöisesti ilmenee myös selkärangan kaarevuus (/), alemman / ylemmän raajan segmentin muodonmuutokset (alla).

Jalkojen asentoon ja muodonmuutoksen loukkaaminen, spondylohepidisoitu dysplasia

Tätä lomaketta, visio-rikkomuksia (, pilvistä, verkkokalvon hajoaminen ) Maksan ja pernan lisääminen henkisen kehityksen ei kärsi.

Spondiloephiizar dysplasia ylemmän / alaraajojen, kun mekanismi tarttuu lattialle, havaitaan 5-8 vuoden kuluttua lapsen elämästä, ja se ilmenee kasvun viiveellä, ts. Vain tuki- ja liikuntaelinten aiheuttamat laitteet vaikuttavat, ilmaistuja nivelten rikkomuksia ei ole havaittu, samoin kuin sisäisten elinten, näköelinten kehityksen epämuodostumat. Aikuisten kasvu ei yleensä ylitä 150 senttimetriä.

Fibrous Dysplasia

Sille on ominaista luurankokehityksen patologia, jossa luun kudos korvataan kuitukangas, jossa elementit dysplastic luusta. Taudin perusteella - somaattinen mutaatio geenissä Gnaas1ilmenee alkion hidasta ja perversifikaatiota. Sen yleisimpi ilmentymä on suuri beritiikan luu kuituinen dysplasia.

Vanhemmat lapset ovat sairaita. Kuitu dysplasia, alkaa yleensä huomaamattomasti, etenee hyvin hitaasti ja sen aktiivinen kehitys keskeyttää murrosiän hetken jälkeen. Varhaissa taudissa ei ole kivuliaita tunteita. Tulevaisuudessa luut ovat vähitellen epämuodostuneet, sakeutuvat ja odotetaan. Erityisesti reisiluun luussa muodonmuutoksen jälkeen hankkii puristimen paimen muoto (kuva alla).

Usein tauti havaitaan vain patologisen.

Synnynnäinen polvi yhteinen dysplasia

Polven liitokset synnynnäiset dysplastic muodonmuutokset ovat noin 1,2% tuki- ja liikuntaelinten synnynnäinen patologia. Erottaa valgusny (X-muotoinen) ja vius (O-muotoinen) polven muodonmuutoksen tyyppi (alla).

Pääsääntöisesti polven dysplasia varhaislapsuudessa on oireeton, mutta 2-3-vuotiaista, kun lapsi alkaa aktiivisesti kävellä, taudin oireet muuttuvat melko voimakkaasti. Lapset merkitsivät polven liitokset (yksi tai molemmat), epävarmuus kävelyä, usein tippoja, hieman kromotyyppiä, kun kyykistyminen - tasapainon menettäminen.

Kun ajetaan polvessa, kuuluu ominaisuus "klikkaamalla". Liitoksen taipumissopimus on vähitellen kehittymässä, havaitaan rajoittamaan dudderin sääreen ja vaiheen pituuden. Oireet lisääntyvät, nivelet voivat näkyä, nivelet voivat näkyä, patullan kestävyys, joka siirtää pölyä ja ylöspäin.

Oireyhtymä Hypermobility nivelet

Se voi olla yksi eriytetyn dysplasia ST: n oireiden kompleksin pakollisista komponenteista ( elessa Dahlo-oireyhtymä , Martan et ai.), ja se on myös yksi epäjohdonmukaisten DST: n ilmeisistä ilmenemismuodoista. Lapsien liitosten suurin hypertobility havaitaan 13-14-vuotiaana, mikä johtuu elastaanin voimakkaasta kasvusta ja enimmäispitoisuudesta, ja raskautta pienenee 3-5 kertaa (25-30), ja erilaiset pehmeän vauriot vanhemmalla iässä. Ocolivatiiviset prosessit nippu-tarjouskilpailussa, joka perustuu SSS - perinnöllisen vian patogeneesiin voimakkaasti progressiivisesti kollageeni Se ilmaistaan \u200b\u200bsidekudosrakenteiden hypersoli ja niiden mekaanisen lujuuden väheneminen (kuvio).

Liitososien hypermobility ilmenee kliinisesti erilaisilla oireilla, joihin kuuluu nivel- ja omaksumaiset oireet. Tekstivalmisteet ovat muodossa ilmeisiä:

• Malgia /artralgia Ilman näkyviä muutoksia lihaksista / nivelistä. Usein esiintyy polvi, nilkka sekä harjojen pienet nivelet.
• Akuutti nivel / lähes post-traumaattinen patologia, joka voi olla mukana ,.
• Krooninen mono / polyartikulaarinen kipu, joka suoritetaan liikunnan ja usein kohtalainen synoviitti.
• Usein siteet, jotka ovat pääasiassa olkapää, pääkaupunki-falange-liitokset, nilkan liitospakettien venyttäminen.
• Useita luunmurtumia.
• Poikittainen / pituussuuntainen tai yhdistetty litteä komplikaatioiden kehittäminen Hughus muodonmuutoksen muodossa ja nilkan liitoksen, bursiitti, sormien muodonmuutos.
• Selkärangan epämuodostumat () ja kivun oireyhtymän ulkonäkö.

Ilman ilmentymisen tyhjennys:

• Lisääntynyt vetolujuus, hauraus ja silmän haavoittuvuus.
• Suonikoostusairaus suhteellisen varhaisessa iässä.
• Mitraalin venttiilin prolapsi.
• Eri lokalisoinnin (postoperatiiviset, napanuorat, vatsan, epäselvyyden).
• Optification sisäisten elinten - munuaiset, kohtu, vatsa, peräsuoli.
• Heikko heikkous.

Ennakseen sidekudoksen dysplasia

NDSD: n kliiniset ilmenemismuodot Lisää monia oireita ja ovat erittäin vaihtelevia. Pääsääntöisesti ilmenemismuodot ovat polyorganisoidut, koska useat elimet tai organismijärjestelmät ovat mukana patologissa prosessissa. Suuri luettelo fenotyyppisiä ilmentymiä, pieniä ja suuria merkkiryhmiä erotetaan. Sidekudoksen tyypillisimmät oireet sidekudoksen dysplasia-dysplasia on epäjohdonmukainen tyyppi:

• Tuki- ja liikuntaelinsäädöstä: asteeninen fysiikka, selkärangan muodonmuutokset, sylindi- / suppilonmuotoiset muodonmuutokset rinnassa, erilaisten lajien flatfoot, taipumus liitosten, liitosten hypermobility, x / o- Raajojen muotoiset muodot, raajojen suhteettoman laajennuksen.
• Kardiovaskulaarisen järjestelmän sivulta: thoracoDiaPhragMal-oireyhtymä , Vaihteluventtiilit (mitraaliventtiilin prolapsi), valtimoiden vauriot (), rytmihäiriön oireyhtymä, bifurcation ja hemodynaaminen aneurysms, idiopaattinen valtimo-hypotensio , lihasten dysplasia ja kuitukudos verisuonia (kuitumainen lihasten dysplasia), endoteelin toimintahäiriö , teleangioctasia .
• Lihaksikas järjestelmä: lausuttu ruumiinpainon vika.
• Ihon sivulta: Hyperastinen, ohennettu, lisääntynyt trauma, jossa muodostuu keloidi arpia ja arpia.
• Keunopulmonaalisen järjestelmän sivulta: bronchiektaasi , tracheoBronchial Dyskinesia , ilmanvaihto rikkomukset, spontaani pneumothorax .
• Oraalisesta ontelosta ja ruoansulatuskanavasta: purra poikkeamat, karies, yleinen periodontaloosi, kasvu viivästykset ja hampaat; , Gallbladder Anomalies, krooninen.
• Visuaalisesta järjestelmästä: astigmatismi , Muu vaihtelevat myopia, silmämunan venyminen, litteä sarveiskalvo, linssi hajoaminen, verkkokalvon irtoaminen.
• Munuaisten puolella :, removaskulaariset muutokset.
• Ulkoiset merkit - ryppyjen varhainen muodostuminen, purenta poikkeamat, kasvot (voimakkaat kasvojen epäsymmetrit, matalat kasvavat hiukset, suuret korvat, "rypistynyt" Auricles, gravitationation ptoosi).
• Immuunijärjestelmästä: immuunikato-oireyhtymä, allergiset / autoimmuuni-oireyhtymät.
• Psyykkisestä pallosta: / lisääntynyt ahdistus , Neuroottiset häiriöt, neurokerimaiset dystonia, puhevikoja.

Analyysit ja diagnostiikka

Diagnoosi eriytettyjen dysplasia-oireyhtymien diagnoosi perustuu selkeisiin kliinisiin merkkeihin, potilaan valituksiin, perhehistorian ja laboratorion ja instrumentaalitarkastustietojen tutkimiseen. Sidekudoksen dysplasian epäjohdonmukaisten muotojen diagnoosi haittaavat yhtenäisten (yleisten) diagnostisten algoritmien puuttuminen. NDST: n diagnoosi perustuu fenotyyppiin yhdistelmäksi sekä viskeraaliset ilmentymät, jotka ovat sidekudoksen "heikkouden" erityisiä markkereita.

Se on tunnistettujen fenotyyppisten / visceral-merkkejen yhdistelmä potilas, joka mahdollistaa liitospatologian spesifisen suoritusmuodon diagnosoinnin. Fenotyyppisten / viskosalimerkkien tunnistamiseksi käytetään erilaisia \u200b\u200binstrumentaalisia tutkimuksia: ultraääni (ultraääni munuaiset, vatsan elimet, echocg), elektrofysiologinen (enkefalogram, ecg), röntgensäde (röntgenkuva keuhkojen, liitosten), endoskooppiset menetelmät (FGDS ), laboratorio (biokemialliset veren indikaattorit, immuunitila, hemostaasijärjestelmä, nahkabiopsia, tason arviointi biologisissa nesteissä hydroksiproliinissa, määritetään yleisen proteiinin ja mikro- / makroelementtien pitoisuus - kalsium, fosfori, magnesium, kupari) ja muut.

Sidekudoksen dysplasian hoito

Sidekudoksen dysplasian erityinen käsittely on poissa. Sidekudoksen dysplasian hoidon perusperiaatteet lapsilla ovat:

• Patogeneettinen hoito - Synteesi / kataboliahäiriöiden korjaaminen glykosominoglykanov , kollageenisointiprosessien stimulointi, vitamiinin mineraalisen aineenvaihdunnan stabilointi ja kehon bioenergiatilan kasvu.
• Oireinen lääkityshoito (kivunlievitys, laskimoverenkierron parantaminen, hepatoproteektoreiden vastaanotto, adaptogeenit, beetasalpaajat, rauhoittavat, kirurgiset hoito jne.).
• Ruokavaliohoito (ruokavalio, joka on rikastettu proteiinilla, mikroelements / vitamiineilla).
• Ei-huumeiden hoito (fyysisen kulttuurin parantaminen, riittävä tila, hieronta, fysioterapia, sanatorion hoito, psykoterapia, ortopedinen korjaus).

Lääketieteellinen hoito

Glykosaminoglykaanien synteesin / katabolian korjaamiseksi säädetään rakenteellisten ja muuttavien vaikutusten valmisteluja: Chondroitin sulfaatti. , Glukosamiinisulfaatti (, Älä jne.). Nämä lääkkeet ovat aktiivisesti mukana metabolisten säätelyprosesseissa kondrosyytti (Stimuloi glykososkaminoglykaanien / proteoglykaanien synteesiä, tukahduttaa entsyymien synteesi, aktivoida anaboliset prosessit rustomatriisissa). On kätevää ottaa yhdistetyt kondropropetorit (, Arthriflex jne.). Ota kursseja, kesto 2-4 kuukautta.

Kollageenin muodostumisprosessien stimulaatiota varten on määrätty L-lysiini , L-proliini , Lasimo , PiasKlins 300. Yhdessä synteesi-kofaktoreiden kanssa kollageeni - vitamiinien kompleksi (ryhmät B, C, E), mikro- / makroelementit (sinkki, kupari, magnesium, mangaani, rauta) -, Sinkki aspartat , Sinkki , Kuparisulfaatti , Seleeni , jne.

Stabilointi / mineraalisen aineenvaihdunnan parantaminen saavutetaan ottamalla lääkkeiden potilas, joka normalisoi fosfori kalsiumin exchange kehossa ( d2-vitamiini. Tai tarvittaessa sen aktiiviset lomakkeet -, Alpha D3-Teva , d3-vitamiini. (Bonviva Bon ); Erilaisia \u200b\u200blääkkeitä magnesium, fosfori, kalsium (, Kalsium d3-nikomed , Ota yhteyttä kalsiumiin , jne.). Samanaikaisesti näiden lääkkeiden vastaanoton aikana fosforin, kalsiumin ja alkalisen fosfataasiaktiivisuuden määrä on välttämätöntä.

Vapaiden aminohappojen korjaaminen. Tätä tarkoitusta varten useimmiten nimittää: Arginiini , Bada jne. Parantaa aminohappojen imeytymistä, määrätä tai.

Kehon bioreneroituneen tilan tason lisäämiseksi säädetään fosforia sisältäviä lääkkeitä, jotka sisältävät fosforia yhdisteitä -, Elixir Amber , , jne.

Peroksidointireaktioiden reaktioiden normalisointi saavutetaan asettamalla seleenivalmisteet, vitamiinit (C, A, E), Citrus bioflavonoidit, monityydyttymättömät rasvahapot.

Annostus, kurssin käsittelyn kesto ja tietyn lääkkeen vastaanottamien kurssien määrä määritetään erikseen.

Ei-mediaterapia

Päivittäinen järjestelmä. Potilaat, joilla on DST: n puuttuminen elinvoimaisista toiminnallisista häiriöistä, suositellaan yleistä järjestelmää, jolla on selkeä vuorottelu työvoimasta ja virkistäytymisestä. Potilaat, joilla on epätäydellinen osteogeneesi tai merkittävät poikkeamat Kosost-niveljärjestelmän on suoritettava lempeä elämäntapa ja välttää traumaa, joka johtuu suuresta murtumisriskiä, \u200b\u200birtisanoa / ali-liitokset (käytä kainaloita, yllään korsetti, ortopediset kengät, jne.).

Potilaita ei suositella hyppyjä, juoksevia, kyykkyjä, nostopainot, nopea kävely. On myös välttämätöntä välttää kiinteä asento (pitkän aikavälin istuimet / seisoo yhdessä asemassa). Moottorin aktiivisuuden optimaalinen rytmi potilaille, joilla on osteoarthroosi DST: n taustalla, on jatkuva vuorottelu kuormituksesta lepojaksolla (15-20 minuuttia).

Psykoterapia. Potilaat, joilla on DST, jotka ovat luontaisia \u200b\u200bhermoston korkeissa järjestelyissä ja taipumus hälytykseen ja affektiivisiin tiloihin, joiden yhteydessä he tarvitsevat käyttäytymisen psykologista korjausta. Tärkein tehtävänä on kehittää potilas riittäisille laitteistoille ja käyttäytymislinja perheessä, tiimi ja yhteiskunta.

Lääkärit

Lääke

• Kollageenin muodostuksen simulaattorit -, L-lysiini , L-proliini , SISÄÄN, Sinkki aspartat , Sinkki , Kuparisulfaatti , Seleeni , Kalsi- .
• Glykosaminoglycanovin synteesi / katabolian korjat - Chondroitin sulfaatti. , Arthriflex , Don. , .
• Mineral Exchange Stabilisaattorit - d2-vitamiini. , Karniden , .

Menettelyt ja toimet

• Terapeuttinen fyysinen kulttuuri on pakollinen osa potilaiden hoitamiseksi, joilla on DST kohtalaisten fyysisten harjoitusten muodossa staattisessa dynaamisessa tilassa erilaisiin lihasryhmiin. Fyysiset harjoitukset valitaan ottaen huomioon tuki- ja liikuntaelinten vaurion luonne, sitova ja nivellaitteisto ja selkärangan ja nivelten liikkuvuus. Terapeuttinen uinti on esitetty, annosteltu kävely hiihto, jalka, lenkkeily, pyöräily, annostuskursseja simulaattoreissa, sulkapallo, hengitystyövoimat, oppitunnit kevyillä käsipainoilla, Hydroprocessors. Potilaat, joilla on DST: n, on kielletty venyttää selkärangan, viscosin, painonnostuksen ja harjoittaa ammattimaista urheilua, koska suuret kuormat viallisesta yhdistämiskudoksesta edistävät kudoksen hajoamisen nopeaa loukkaavaa.
• Therapeuttinen hieronta dysplasialle on erittäin välttämätön menettely, joka mahdollistaa verensyötön parantamisen, kivulias lihaskouristus, innertation / trofiset lihakset ja nivelet. Menettelyt suoritetaan 1-2 vuorokauden välein; Kurssit 3-4 kertaa vuodessa 15-20 istuntoa.
• Fysioterapeuttinen hoito - todistuksen mukaan. Esimerkiksi rikkomukset osteogeneesi , P. osteoporoosi Murtumien parantumisen nopeuttamiseksi elektroforeesi kalsiumliuoskloridilla, magnesiumsulfaatilla, kuparisulfaatilla tai sinkkisulfaatilla on määrätty. Vaskulaaristen sävyjen (yleinen hiilidioksidi, suolakloori, havukas, radon, vetysulfidihaute). Dyslastisessa polyneuropatiassa - lämpömenetelmät Parafiinisovellukset, lika (38 ° C - 39 ° C), pysäyttäminen induktiohoito, UHF, elektroforeesi vasodilatorisilla lääkkeillä, magnetoterapia. Sidoskudosten tiheiden muodostelmien pehmenemiseksi (Kaloidiset arvet), fonoforeesi hydrokortisonilla on määrätty, elektroforeesi ja niin edelleen.
• Sanatorium-lomakeskus hoito (johtavan patologian mukaan) - vähintään kolme vuotta peräkkäin.
  Kirurgiset toiminnot - ehdottomasti merkinnät. Se toteutetaan selkärangan (skolioosi III-IV tutkinnon), rintakennojen, nivelten, kaihi, verkkokalvon rappeutumisen, rintojen degenerointi. Huomattavasti harvemmin alusten patologia, prolubing venttiilit.
• Ortopedinen korjaus suoritetaan tarvittaessa käyttämällä erikoislaitteita, jotka vähentävät selkärangan / nivelten taakkaa (suppinators, ortopediset kengät, polvisuojat jne.).

Ruokavalio

Taiteen dysplasian fenotyyppisten ja viskosalisten ilmentymien vuoksi ja kliinisten ilmentymien vaihtelevuuden vuoksi tällaisten potilaiden ruokavaliota ei kuitenkaan ole olemassa kussakin erityisessä tapauksessa ja se on kompleksin pakollinen osa DST: n hoito. Suuri merkitys valinnassa on maha-suolikanavan kroonisen patologian läsnäolo / puuttuminen. Yleensä voit antaa joitain yleisiä ohjeita ruokavalion valmistamiseksi. Koska Dysplasian aikana sidekudoksen maksukyvyttömyys näyttää nopean kollageenisen hajoamisen, on välttämätöntä sisällyttää tuotteita, jotka edistävät menetetyn rakenteen elpymistä ruokavaliossa. Gastroenterologisen patologian ruokavalioon tulisi olla lisääntynyt proteiinisisältö, joka saavutetaan sisällyttämällä lisäravinnoksia liharuokia, kaloja, munia, mereneläviä, papuja, pähkinöitä sekä ruokaa, joilla on korkea pitoisuus monityydyttymättömiä rasvahappoja, jotka vähentävät eritys. Näytetään lahden ruokia, jotka sisältävät lisääntyneen määrän chondroiitulfatov .

Ruokavalion tulisi rikastuttaa hivenaineita, vitamiineja. Ylivoimainen enemmistö DST: n kanssa toteaa useimpien makro- / mikrokollageenisten bioeloiden (pii, seleeni, kalium; kalsium; kupari; mangaani, magnesium, jotka ovat erittäin tärkeitä kollageenin synteesin ja kypsymisen kannalta ).

Tältä osin pitäisi olla tuotteita ruokavaliossa, joka osallistuu sidekudos - makro- / hivenelementtien (magnesium, sinkki, kalsium, kupari, kalium, mangaani, seleeni) ja vitamiinien C, D, e , Ryhmä B (B1, B2, B3, B6), P (flavonoidit), normalisoivat proteiinien vaihtoa.

Fenotyyppisten / viskeraalisten merkkien merkittävän vakavuuden ja tietyn patologian kehittäminen, asianmukainen lääketieteellinen ravitsemus määrää elimen ja järjestelmien kehittäminen. Esimerkiksi kehon painon puutoksella - painonnousun ruokavalio; Patologiasta nivelistä - ruokavalio sicon liitoksista; maha-suolikanavan patologiassa ruoansulatuskanavan taudin kanssa; Alusten kuitukudos dysplasiassa - ruokavalio, jossa jalkojen suonet suonet; Tarvittaessa lisää proteiinipitoisuutta ruokavaliossa - korkeatasoinen ruokavalio ja niin edelleen.

Ehkäisy

DST: n ehkäisys sisältää useita tapahtumia:

Ensisijainen ehkäisy - pyrkii estämään lapsen käsitys, jolla on suuri riski kehittää taidetta. Se perustuu parin lääketieteelliseen ja geneettiseen neuvontaan raskauden suunnitteluvaiheessa. Ehdottomuus vaatimus sen käyttäytymiseen on: epäillään / asentanut PAT: n patologia molempien puolisoiden perimättä; Verinen Worshi, läsnäolo keskenmenon historiassa, mikä on edelleen.

PERKUSTAVA / Perinataaliset profylaksia sisältää:

• Vastaanotto 2-3 kuukautta ennen suunniteltua raskautta 400 μg / vrk ja raskauden aikana.
• Magnesiumvalmisteiden ottaminen kolme kuukautta ennen konseptia kursseilla 6 viikkoa.
• Kroonisen infektion focikon puhdistus, suullinen sanitaatio, tutkimus kroonisten tartuntatautien läsnäolosta.
• Ruokavalion normalisointi lukuun ottamatta ravintoaineita.
• Tupakoinnin, alkoholin, psykotrooppisten / huumausaineiden kieltäytyminen.
• Yhteyden poistaminen haitallisten kemikaalien kanssa tuotannossa ja jokapäiväisessä elämässä (väriaineet, liuottimet, torjunta-aineet, kotitalouskemikaalit).
• Huumeiden vastaanoton minimointi.

Toissijainen profylaksia

Se on eniten DST: n fenotyyppisiä ja viskeraalisia ilmenemismuotoja lapsilla, potilailla, joilla on DST: n, ajoissa johtavia lääketieteellisiä ja ehkäiseviä toimenpiteitä (lasten talteenotto vastasyntyneen, kuntoutuskäsittely - metabolinen hoito, hieronta, fysioterapia , Aerobiset kuormat, Voimistelu, Psykorrion, nuorten psykologinen kuntoutus, assosioituneiden patologian korjaaminen keskellä ja vanhanaikaisesti).

Tertiäärinen ehkäisy

Oikea ammatillinen suuntaus (välttää erikoisuuksia, jotka liittyvät korkeisiin fyysisiin / emotionaalisiin kuormituksiin, yhteydet haitallisiin aineisiin, tärinään), työvoiman taitojen palauttaminen, psykologinen luottamus sosiaaliseen soveltuvuuteen ja säännölliseen kuntoutukseen.

Seuraukset ja komplikaatiot

Sidekudos Dysplasia heikentää merkittävästi samanaikaisten kroonisten sairauksien virtausta, mukaan lukien sisäpuoliset sairaudet suhteessa DST: hen. DST: n syndrookset ja tilat, jotka määrittävät suuren komplikaatioriskin, ovat: venttiiliprolit rappeutumisen merkkejä; aivojen alusten aneurysmit, aortit; Elämän hajoava sykemäärä, metabolinen kardiomyopatia 2-3 astetta, krooninen sydämen vajaatoiminta; pienen lantion / alemman raajan suonekset kroonisella laskimoon; Obstruktiiviset ilmanvaihto keuhkojen häiriöt, joissa on voimakas hengitysvajaus. DST: n läsnäolo vaikeuttaa merkittävästi kirurgisia toimintoja.

Ennuste

DST: n ennuste määräytyy yleensä taiteen dysplastisten manifestointien vakavuuden ja luonteen mukaan, jotka muodostuvat kliiniset oireyhtymät ja osakkuuspatologian erityispiirteet. Eristetyillä muodoilla elämänlaatu kärsivät hieman tai eivät ehkä häiritse lainkaan.

Polyurganin vaurioilla on merkittäviä rikkomuksia vakuutuslaitteista kasvoi varhaisen / vakavan vammaisen ja äärimmäisissä tapauksissa (Puh, kammion fibrillaatio, hemorraginen aivohalvaus, aortan aortan aneurysma, sisäinen verenvuoto) ennenaikaisen kuoleman riski.

Luettelo lähteistä

• Ezdovsky e.v. Imeytynyt sidekudos dysplasia. Valtio ja näkymät ideoiden kehittämiselle sidekudos // Displasia Connectin perinnöllisistä häiriöistä. Kankaat. - 2008. -. 1. - P. 5-9.
• Simonenko V. B., Dulin P. A., Panfilov D.N. Concilityn Dysplasia (perinnöllinen kollagenopatia). //Kiila. hunaja. 2006; 6; 62-8.
• Vereshchagin G.N. Järjestelmän dysplasia yhdistää kudos. Kliiniset oireyhtymät, diagnoosi, hoitoon liittyvät lähestymistavat: metodologinen käsikirja lääkäreille / g.n. Vereshchagin; Novosib. Osavaltio hunaja. un-t. - Novosibirsk, 2008. - 70 s.
• Kadurina T.I. Perinnöllinen kollagenopatia (klinikka, diagnoosi, hoito ja dispensarointi) / T.I. Kadurina. - Pietari: Nevsky-murre, 2000. - 271 s.
• Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P. et al. Sidos Dysplasia: tärkeimmät kliiniset oireyhtymät, diagnoosiformulaatio, hoito // lääkäriin. 2008. Ei 2. P. 2-7.

Usein tauti on perinnöllinen. Patologian tiedot voidaan ilmentää heti syntymän jälkeen ja ajan kuluttua. Tällaisista sairauksista - sidekudos dysplasia, jolla on monia ei-jakoputkia oireita, mikä vaikeuttaa diagnosoida.

Mikä on sidekudos dysplasia?

Sidekudoksen tai perinnöllisen kollagenopatian dysplasia rikkoo sidekudoksen kehityksen prosessia, joka esiintyy alkion ja postnataalisen ajanjakson aikana. Sidekudoksen dysplasiaa on tunnusomaista kuiturakenteiden puutteen muodostuminen sekä pääaineiden kangasliittimiä. Tämän seurauksena homeostaasi rikkoo kudos-, elin- ja organisomitasoja.

Tämä ilmenee geneettisten mutaatioiden muodossa, joka voidaan muodostaa lähes kaikissa elimissä, koska liitoskudokset ovat läsnä kehossa lähes kaikkialla. Riippuen havaittujen muutosten luonteesta, sidekudos dysplasia voi olla:

• eriytetty;
• epäerovainen.

Eriytetty sidekudos dysplasia

Sidekudoksen dysplasian oireyhtymä eriytetyssä muodossa johtuu tiettyyn tyyppiseen perinnölliseen tekijään, jossa on ominaisia \u200b\u200bkliinisiä ilmenemismuotoja. Tämän patologian muodon geeni vikoja ja biokemiallisia prosesseja tutkitaan hyvin. Usein tämän lajin viitataan, koska siihen liittyy tämän aineen muodostumista suoraan. Tämä patologian ryhmä sisältää tällaisia \u200b\u200bsairauksia kuin:

• slog-nahkainen oireyhtymä;
• elessa Dunlos-oireyhtymä;

Ennakseen sidekudoksen dysplasia

Sidekudoksen epäjohdonmukaisen dysplasian oireyhtymä diagnosoidaan, kun lääkärit eivät sisälly merkkejä häiriöistä eriytetyille patologialle. Lapsen dysplasia voi kehittää sekä alkuvaiheessa että vanhemmassa iässä. Potilaat, joilla on tämä diagnoosi, ovat jatkuvasti hallinnassa, joilla on suuri riski kehittää erilaisia \u200b\u200bpatologiaa.

Sidekudos Dysplasia - Syyt

Suoritetuissa tutkimuksissa, joilla pyritään luomaan taudin aiheuttamat tekijät, asiantuntijat eivät ole luoneet sidekudosten dysplasia (dysplasia ja sidekudos) erityinen syy. Kuitenkin on luotettavasti tiedossa, että tietynlainen geenimutaatio on olemassa. Erilliset asiantuntijat provosoivan tekijänä puhelun magnesiumpulan kehossa. Tauti voidaan periä.

Kudos Dysplasia kehittää kollageenisynteesiohjelman rikkomisen seurauksena. Sidekudoksen elementtien keskittyminen vähennetään tai kudontakuidujen vaiheet ovat hämmentyneitä, ei ole poikittaisia \u200b\u200bpanoksia vierekkäisissä molekyyleissä. Kangas tulee hauras ja huonosti jäsennelty.

Sidekudos Dysplasia - Oireet

Sidoskudosten dysplasian merkkejä ovat niin lukuisia, että lääkärit havaitsivat oireet usein yhdistävät ne oireyhtymään. Unioferenttien sidekudosnäytöiden usein mukana oleva oheinen oheinen oireyhtymä, merkit voidaan jakaa:

1. Neurologiset häiriöt. Potilaalla on 80%. Ilmenee seuraavien patologioiden muodossa:

• kasvullinen toimintahäiriö;
• paniikkikohtaus;
• takykardia;
• heikko kunto;
• lisääntynyt hikoilu.

2. Liitoksen lisääntynyt liikkuvuus - Potilaat, joilla on dysplasia, pystyvät tuomaan pienen sormen 90 astetta toiselle puolelle.

3. Alaraajojen muodonmuutos - Jalat hankkivat kirjeen muodon "X".

4. Haarakappaleiden rikkominen -, vatsakipu, ruokahalu, turvotus.

5. Hengityselimien patologia - Keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume on yhä vakio.

6. Muutokset ihossa - Iho tulee läpinäkyvä, kuiva ja hidas, maalattu kivuttomasti, mutta se voi muodostaa luonnoton taittaa nenän kärjen alueella korvissa.

Sydämen kudosten dysplasian oireyhtymät

Sidekudos Dysplasia-oireyhtymä voi näkyä eri tavoin. Erillisen elimen erillisen järjestelmän tuhoutumisen oireiden yhdistelmää kutsutaan oireyhtymäksi. DST: n havaittujen joukossa olisi kohdennettava:

1. Asthenic-oireyhtymä: Alhainen suorituskyky, nopea väsymys, psyko-emotionaaliset häiriöt.
2. Venttiilin oireyhtymä: Sydämen veneraatio sydämen venttiilit.
3. ThoracoDiafragmaalinen oireyhtymä: Voronko-muotoinen tai cylindic muodonmuutos rinnassa, skolioosi, hyperkiphosis.
4. Vasisuoni-oireyhtymä: Verivaltimoiden vauriot, jotka muodostavat seinien hajotetun aneurysmin ja idiopaattisen laajenemisen muodostumisen.
5. Bronchopling-oireyhtymä: Tracheobron Hosting, Trachobonchial Dyskinesia, spontaani pneumothorax.

Sidoskudos dysplasia lapsilla

Lapsien sidekudoksen dysplasia, joiden oireet ovat monipuolisia, useammin on synnynnäinen luonne. Kaverin patologian tärkeimmistä ilmenemismuodoista:

1. Tukijärjestelmän häiriöt: Rintakehän, skolioosin, kyphoosin, lonkan liitosten, luukumman liitoksen liiallisen liikkuvuuden, liiallisten liikkuvuuden, liiallisen liikkuvuuden muodonmuutokset, jalkojen X- ja O-muotoisen kaarevuuden suhteettomuus.
2. Lihaksen järjestelmän patologia: Raajojen hypotone-lihakset, taipumus venyttää, hämärtää ja rikkoa nivelsiteet, jänteet.
3. Hermoston työssä olevat rikkomukset: Uneliaisuus, lisääntynyt väsymys, huimaus.
4. Maxillofacial Developmental Anomalies: Hampaiden ja hampaiden kasvun häiriöt, emali hypoplasia, lyhyt suitset kieltä, usein gingiviitti.
5. Kardiovaskulaarinen patologia: Mitraalin venttiilin prolapsi, nousevan aortan laajentaminen.

Sidekudoksen dysplasia aikuisilla

Aikuisten yhteyksien dysplasia ilmenee seuraavien elinten ja järjestelmien vaurion muodossa:

1. Vision kehon patologia:, astigmatismi, näyttelyn kehityksen epämiellyttävyys, sarveiskalvo ja sklera.
2. Immuunijärjestelmä: immunologiset reaktiot, allergiat.
3. Liitosten irrottaminen ja polttoaine.
4. Neuroottiset häiriöt, jotka ilmaistaan \u200b\u200bmasennuksessa, fobioissa, hermostuneessa anoreksiassa.

Sidekudos Dysplasia - Diagnostiikka

Sidekudoksen järjestelmän dysplasia vaatii kattavaa arviointia kehon kunnosta. Taudin diagnoosi perustuu:

1. Potilaan valitusten analyysi: sydän- ja verisuonijärjestelmän ongelmat, vatsakipu, turvotus, dysbobaktosis, poikkeamat hengityselimessä.
2. Mitata kaikkien elimen kaikkien segmenttien pituus.
3. YHTIÖN (BITEtonin kriteerit), Hypermobility.
4. Päivittäinen näyte virtsasta oksiproliinin ja glycozaminglikans - glykogeeni hajoamistuotteiden määrittämiseksi.

Sidekudos Dysplasia - hoito

Liitäntä epäonnistuminen edellyttää integroitua lähestymistapaa hoidossa. Tautia ei voida täysin parantaa geenimutaattomien vuoksi, joten lääkäreiden pyrkimykset pyrkivät helpottamaan potilaan hyvinvointia hidastamaan taudin kehityksen prosessia.

Terapeuttiset tapahtumat vähenevät seuraaviin:

• erikoistuneiden liikuntakompleksien valinta;
• oikean ruokavalion laatiminen;
• lääkkeiden hyväksyminen aineenvaihdunnan parantamiseksi, kollageenin tuotannon simulointi;
• kirurginen interventio rintojen muodon korjaamiseksi ja tuki- ja liikuntaelinten häiriöiden poissulkemiseen.

Lääketieteellinen hoito sisältää seuraavien lääkkeiden vastaanottoa:

1. Vitamiinit: Ryhmä B, ascorbiinihappo.
2. Chondroxide, Rumalon - glykosaminoglykaanien kataboliaan.
3. Osteogenon, Alfakalcidol - Stabiloimaan mineraalivaihto.
4. Glysiini, glutamiinihappo, kaliumkoroti - normalisoidaan aminohappojen taso kehossa.
5. Mildronat, Riboxin, Limontar - Normalisoimaan bioenergiaa.

Sidekudos Dysplasia on epäonnistuminen sidekudos muodostumisessa ja kehittämisessä. Saattaa esiintyä syntymän jälkeen sekä alkion kehityksen vaiheessa. Lääketieteessä dysplasiaa kutsutaan kaikki elimen muodostumisen epäonnistumiset ja kehon kudos. Rikkominen voi ilmetä pimeälly- tai intrauteriiniä. Se kehittyy geneettisistä tekijöistä, jotka vaikuttavat sidekudoksen kuiturakenteeseen ja pääaineeseen.

Tällaisella patologialla on muita nimiä, esimerkiksi synnynnäinen sidekudos vika, "gutta-lukija lapset", hypermobile-oireyhtymä, sidekudos dysplasia.

Koska yhdistelmäkudos on läsnä kussakin kehon alueella, mutaatio voi tapahtua missä tahansa. Tämä tapahtuu, koska kollageenin ja elastinin ketjut (liitoskudos on yhdisteitä), aiheuttaa väärin toimivat mutatoidut geenit.

Etiologia

Patologian kehittyminen tapahtuu elastaanin ja kollageenin synteesin vastaisesti.

Tämän taudin ulkonäköön on useita syitä, nimittäin:

• Patologia kehittyy tietyissä mutaatioissa geenin tasolla. Siksi lapsille diagnosoitu sidekudos dysplasma voi olla perinnöllinen sairaus.
• Jotkut tutkijat viittaavat siihen, että sidekudos dysplasia on aiheuttanut magnesiumin puutteeseen kehossa.

On myös joitain tekijöitä, jotka vaikuttavat tällaisen patologian kehittämiseen:

• raskaana olevan naisen virheellinen ruoka, vitamiinien puute;
• saastunut ympäristö;
• tupakointi ja alkoholin juominen ehdotetulle raskaudelle, huumeet ovat erityisiä negatiivisia vaikutuksia;
• pysy naisia \u200b\u200bjatkuvassa stressissä;
• raskaus etenee komplikaatioiden kanssa;
• tulevan äidin tarttuvat sairaudet.

Suurin osa näistä tekijöistä vaikuttaa negatiivisesti terveyteen, voivat aiheuttaa geenien mutaatio käsitteessä, vastaavasti sidekudos Dysplasia voi ilmetä, kehittää lapsilla. On edelleen mahdollista määrittää usein ja pitkä oleskelu auringonvalossa samoin kuin haitallisiin aineisiin liittyvä työ.

Luokitus

Dysplasia, joka iski sidekudos, jaetaan kahteen tyyppiin:

• Eriytetty. Kehitetty perinnöllisyyden aikana tietyn tyypin mukaan. Siinä on melko kirkkaita oireita. Tutkijat ovat tutkineet kaikkia geneettisiä vikoja ja biokemiallisia prosesseja kokonaisuudessaan. Kaikki tällaisen dysplasian muodossa olevat sairaudet kutsutaan kollagenopatiaksi. He saivat nimensä, koska kollageenin muodostumisessa on häiriöitä.
• Imeytynyt sidekudos dysplasia. Tätä dysplasian muodossa diagnosoidaan, kun ihmisillä kehitettävien patologian merkkejä ei voida osoittaa eriytetylle lomakkeelle. Mutta tämä lomake kokoontuu useammin. Hänen ulkonäköä havaitaan lapsilla ja nuorilla.

Jos henkilöllä on diagnosoitu sidekudoksen epäjohdonmukaisen kehityksen dysplasian kanssa, sitä ei pidetä potilailla. Toisin kuin muut ihmiset, niin usein kärsivät erilaisista patologeista. Siksi heidän on koostuttava lääkäri.

Oireet

On huomattava, että sidekudoksen dysplasia osoittaa eri luonteen oireita. He voivat edetä kevyessä ja raskassa muodossa. Lisäksi kaikki ilmestyvät merkit ovat yksittäisiä potilaalle.

On kuitenkin yleisiä oireita:

• Neurologisen luonteen patologia. Näitä merkkejä havaitaan lähes kaikilla potilailla. Henkilö ilmestyy, huimaus, pyörtyminen ja paljon muuta.
• Yleinen heikkous ilmenee, suorituskyky laskee, psyko-emotionaaliset häiriöt syntyvät.
• Kiitokset sydämen venttiilien työssä.
• Rikkomukset rinnan luiden kehittämisessä. Samaan aikaan sen celoidi muodonmuutos ja suppilon muotoinen muoto tulevat näkyviin. Joillakin potilailla on selkäranka deformoitu - tämä on.
• Verisuonten tappio. Esimerkiksi henkilö kehittyy, vaskulaariset tähdet näkyvät. Jotkut vaikuttavat myös vaurioituneeseen sisäkerrokseen alussolujen.
• Äkillinen kuoleman oireyhtymä on yksi kauheimmista oireista. Tämä voi tapahtua sydämen venttiilien ja verisuonten vahingoittumisen vuoksi - sydämen kudoksen diskplaen ns. Oireyhtymä.
• Kriittisesti alhainen paino.
• Lisääntynyt yhteinen liikkuvuus. Samaan aikaan henkilö voi tulla vastakkaiseen suuntaan sormelle, viettää polvet ja kyynärpäät nivelissä.
• Alaraajojen luiden muuttaminen siten, että jalat hankkivat kirjeen X muodon.
• Elämänhäiriöt ruoansulatuskanavan töissä - potilas tulee näkyviin, vatsaan kipu, putoaa ruokahalu.
• Etul-elimien säännölliset sairaudet. Tällainen geneettinen patologia, henkilö usein sairas ja.
• Lihaksissa on heikkous.
• Ihon tuulet muuttuvat kuiviksi, flabby, läpinäkyväksi. Se voi olla helposti viivästynyt ilman kipua. Joissakin ihmisissä iho voi luonnottomasti taittaa nenän kärkeen tai korvakuoren kärkeen.
• Ilmestyy.
• Potilaan leuat kasvavat paljon hitaammin kuin muut luut, joten eivät vastaa koko kehon mittasuhteita.
• Allergisia reaktioita esiintyy.
• Usein on olemassa syrjäytyksiä ja liitoksia.
• Kehittää ,.
• Mies kuuluu masennukseen, se kehittää erilaisia \u200b\u200bfobioita ja.

Potilaat alkavat myös näyttää psykologisista ongelmista. Potilaat aliarvioivat kykyjään, heillä on alhainen väite.

Tällaiset potilaat ovat liian häiriintyneitä, alttiita masennukseen. Kaikki tämä johtuu potilaiden voimakkaasta turhamaisuudesta. Ulkoiset viat, jotka ovat selvästi näkyvissä, tekevät heistä epävarma. He ovat tyytymättömiä elämäänsä, aloitteita ei ilmentää, hyvin itsekriittisiä. Usein tällaisilla ihmisillä on itsemurhavaatteita.

Kaiken tämän vuoksi elämäntaso on aliarvioitu, ne ovat sosiaalisesti mukautettuja. Jotkut kärsivät.

Diagnostiikka

Kuten tiedätte, synnynnäinen sidekudos vika on geneettinen sairaus. Siksi on tarpeen diagnosoida se kliinisen ja sukututkimuksen avulla.

Lääkärit soveltavat kuitenkin muita menetelmiä, nimittäin:

• Opi potilaan valitukset. Useimmiten kaikilla on sydämellinen ongelma. Lisäksi vatsakipu ilmestyy, meteorismi syntyy ja. Hengitys vaikeutuu, koska bronchin ja alveolin seinät heikkenevät. Liitokset esiintyvät myös. Mutta on mahdotonta olla havaittavissa ulkoisia kosmeettisia vikoja.
• Taudin anamnesis kerätään. Tällaiset potilaat suorittavat usein tarkastuksia tällaisista kapeista asiantuntijoista gastroenterologistina, kardiologina, En Ent Tohtori, ortopedistina.
• Myös lääkärit käyttävät ranteen testiä.
• Liitoksen liikkuvuutta tutkitaan. Pohjimmiltaan ne ovat hypermobile.
• Päivittäisen virtsan laboratorioanalyysi suoritetaan.
• Voit myös määrittää kalsiumin ja fosforin sisällön.

Yleensä tällaista patologiaa ei ole kovin vaikea diagnosoida. Jos tutkimuksessa on laaja kokemus, se voi aluksi ymmärtää, mikä ongelma on potilaan ongelma.

Hoito

On ymmärrettävä, että sidekudoksen dysplasian hoito ei auta henkilöä täysin päästä eroon patologiasta. Mutta jos käytät kattavaa hoitoa, toisin sanoen mahdollisuus hidastaa taudin kehityksen prosesseja, jotka puolestaan \u200b\u200bhelpottavat suuresti potilaan elämää.

Tärkeimmät hoidot ovat seuraavat:

• Fysioterapeuttiset menettelyt ja erikoisharjoitukset.
• Tietty ruokavalio diagnosoitu sidekudos dysplasia. Se koostuu merituotteiden, lihan, kalan, palkokasvien käytöstä. Lisää tuoreita vihanneksia ja hedelmiä, kiinteä juusto. Lääkärin luvalla voidaan soveltaa sekä aktiivisia biologisia lisäaineita.
• Huumeiden nimittäminen metabolisten prosessien palauttamiseksi sekä nämä työkalut, jotka stimuloivat kollageenin tuotantoa. Suosittele työkaluja, kuten Mexidol, Aktovegin, Kudesan.
• Suorittaa toimintaa. Kirurgisen intervention aikana rintakehän ja tuki- ja liikuntaelinten korjaus korjataan.

Toiminta toteutetaan vain tapauksissa, joissa muodonmuutos edustaa elämän uhkaa tai potilaan terveyden. Se on myös määrätty näkyvän kosmeettisen vikojen poistamiseksi.

Lääkäri määrittelee tiettyjä lääkkeitä, nimittäin:

• Askorbiinihappo ja magnesium. Ne edistävät kollageenin tuotantoa.
• Rumalon - Palauta solisteta aine.
• Osteogenone - Stabiloi metabolinen prosessi kehon sidekudos.
• Glysiini - parantaa aivojen työtä, rauhoittaa hermostoa, palauttaa aminohappojen tason.
• Lesitiini - anna lapsienergialle ja tukea yleistä hyvinvointia.

Sinun ei pitäisi ottaa nämä lääkkeet itse: ne on nimitettävä vain kokenut asiantuntija.

Vasta-aiheet

Henkilö, joka kärsii sidekudoksen patologiasta, on mahdotonta:

• siirtää stressiä ja psykologista painetta;
• vaikea fyysinen työ - tämä viittaa korkean lämpötilan, tärinän tai säteilyn kanssa;
• ota yhteyttä urheiluun, painonnosto;
• venyttää selkärankaa nivelellä hypermobility;
• asuminen kuumissa maissa.

Jos tämän patologian hoito on kattava, hoidon tulos on positiivinen. Lääkärin on perustettava psykologinen kosketus potilaan kanssa, eikä yritä käyttää vain lääkkeitä ja liikuntaa. Kaiken hoidon tulos on myönteinen, kun potilas itse pyrkii palauttamaan.

Mahdolliset komplikaatiot

On sanottava, että dysplasialla on kielteinen vaikutus potilaan muihin sairauksiin. Tämän vuoksi hänen tilansa huononee vain.

Joten henkilöllä ei ole komplikaatioita, se tarvitsee:

• kieltäytyä harjoittamasta raskasta urheilua;
• valitse työ, joka ei liity tärinään;
• vältä hermojen ylijännitteitä.

Edellä mainittujen vaatimusten noudattaminen Voit vähentää komplikaatioiden riskiä.

Ennustaminen ja ennaltaehkäisy

Sidekudoksen patologiaa ei käsitellä täysin, mutta jos aloitat kattavan hoidon ajoissa, ennuste on suotuisa.

Tätä varten tarvitset:

• tarkkailee tiukasti kaikki lääkärin suositukset ja nimitykset;
• tasapaino ruokavaliosi;
• kieltäytyä huonoista tapoista;
• nainen ennen väitettyä raskautta aloittaa terveellisen elämäntavan johtaminen;
• välttää ;
• vähemmän loukkaantunut.

Jos naisella on ennaltaehkäiseviä suosituksia, sidekudoksen patologian ulkonäkö vähenee.